ሄፓሲስፔሊኒክ ቲ-ሴል ሊምፎማ: ምን ማወቅ አለበት

የሊንፍ ኖድ ምጥጥነጥ ሊከሰት የማይችል ሊምፎማ ያጋጥማል

ሄፕስፓስፔኒኒክ ቲ-ሴል ሊምፎማ (HSTCL) በጣም ያልተለመጠ ሊምፎማ ነው. የታወከ ጤነኛ "ሄፕቲስፔሊኒክ ጂ Δ ቲ-ሴል ሊምፎማ" ተብሎ የሚታወቀው ይህ በሽታ በሳይንሳዊ ስነ-ጽሁፍ ላይ እምብዛም አይታወቅም, እናም እውነተኛው ክስተት አይታወቅም.

HSTCL ብዙውን ጊዜ በወጣት ወንዶች ውስጥ ታይቷል. በተጨማሪም በሆስፒታል ውስጥ የተጎዱ ህመምተኞች የ HSTCL አደገኛ ሁኔታ ጋር የሚያያዙበት አገናኝ ይመስላል.

በታተሙ ክርክሮችን መሠረት HSTCL መጀመሪያ ላይ በትክክል ሳይታወቅ ሊታወቅ ይችላል, እናም በአንጻራዊነት ደካማ የሆነ ነሐሴ ነው.

ምልክቶቹ

• አጠቃላይ ስሜቶች
• ድካም
• ዝቅተኛ የደም ግኝቶች (የደም ማነስ, ቲቦባፕቴፔኒያ)
  • አናማሚው ድካምና ድካም ሊፈጥር ይችላል
  • Thrombocytopenia በቀላሉ በቀላሉ መቁሰል ወይም ደም መፍሰስ ሊያስከትል ይችላል
• ህገ መንግስታዊ የሆኑ ምልክቶች የሚከተሉትን ይጨምራሉ-
  • ያልተጠበቁ ትኩሳት
  • ክብደት ለመቀነስ ሳይሞክር ክብደት መቀነስ
  • የእርስዎን ሸሚዝ ወይም ሉሆች የሚስቡ ምሽቶች
• የሆድ ሙልጭነት, ቁስለት ወይም ህመም (በትልቅ ጉበት, በትላልቅ ስሌት ምክንያት)
• በደምብ የተያዙ ሊምፍ ኖዶች ማጣት
  • ከብዙ ሊምፎማዎች በተቃራኒው, ይህ በአብዛኛው በየትኛውም ሊታወሱ የሚችሉ ሊምፍ ኖዶች ወይም በአንገት, በንፍላቶች ወይም በመደንነ-ቆዳ ውስጥ የሚሰማዎትን ብክሎች እና ጭቅጭቆች አያካትትም.

የጭንቀት ሁኔታዎች

• የወንድ ጾታ በአንደኛው የታተመባቸው የግጥም ተከታታይ ታሪኮች ላይ ተመስርቷል.
• የበሽታ መከላከያ መድሃኒትንም ሆነ በአሁኑ ወቅት ወይም ያለፉት ዓመታት
  • የአካል ልምምድ መድኃኒት
  • ለሆድ ሕመም (የስርሽኝ በሽታ) የስርዓተ-ህክምና (ኤች.

• ያለፈው የህክምና ታሪክ:
  • የኩላሊት መተካት ወይም ሌላ ሰውነት የተተከለው አካል
  • የወባ በሽታ ታሪክ
  • ታሪክ EBV-positive Hodgkin's disease

ምንም እንኳን ከላይ የተጠቀሰው መገለጫ ተጠቃሽ ከሆነ ግን ስለ HSTCL ገለፃዎች በአንጻራዊ ሁኔታ በጣም ጥቂት በሆኑ ጉዳዮች ላይ መጠቀሱ ልብ ሊባል ይገባል.

HSTCL ከጠቅላላው ኤነርጂ (T-cell lymphomas) ከሁለት በመቶ ያነሰ ነው ተብሎ ይታመናል.

ያልታወቀ መንስኤ ቢሆኑም ይህንን ሊምፎማ የተጎዱት ታካሚዎች ከ 10 እስከ 20 በመቶ የሚሆኑት ቀደም ሲል ሥር የሰደደ የሰውነት መከላከል አቅም መጎዳትን (እንደ የሰውነት አካል ማስተካት, ሊምፎሮፍሪፍሬይ ዲስኦርደር, የሆድ ሕመም, የሄፕታይተስ ቢ በሽታ ወይም የኢንፌክሽን ጨቅላ ህክምና የመሳሰሉትን ያካትታል.

ቫይረሱ ሱሰኝነትን መመርመር

ፓራካልና ባልደረባዎች ባደረጉት ጥናት ላይ የሆስፒታል ህጻናት (HSTCL) ሃያ አምሳዎች የበሽታ መከላከያ ህክምናን በመጠቀም ላይ ተገኝተዋል. ሃያ ሁለት (88 ከመቶ የሚሆኑ ታካሚዎች) የሆድያን በሽታ (ኢንፌሰር) በሽታ ሲይዛቸው እና ሶስት የሮማቶይድ አርትራይተስ ይኖሩ ነበር. አራት (16 በመቶ) ሴቶች እና አራት ታካሚዎች ከ 65 ዓመት እድሜ በላይ ነበሩ. ሃያ አራት (96 ከመቶ) (ሞዳዶፕሲን, 6-ሜርካፕቱሪን ወይም ሜቶሬሴቴት) የሰውነት መከላከያ መድሃኒት (ሞርዶሜትድ) አግኝተዋል. ሁለት ታካሚዎች የመጨረሻውን ደረጃ ብቻ ተወስደዋል.

ዲፖክ እና ባልደረቦቹ ባደረጉት ጥናት በጠቅላላው 3,130,267 ሪፖርቶች ከኤፍዲኤ መከላከያ ሪፖርት ስርዓት (2003-2010) አውርደዋል. የዘጠኝ-አንድ ሕዋስ ኤን ኤች ቲ በ TNF-α አንቲፊኬተሮች ውስጥ በ FDA ኤ.ኤስ.ኤስ ውስጥ ተለይተው እንዲታወቁ ተደርጓል. እንዲሁም ዘጠኝ ተጨማሪ ጉዳዮችን ለመለየት ተገኝተዋል. በጠቅላላው 38 ታካሚዎች ሪሁምቶይ አርትራይተስ ይገኙባቸዋል, 36 ጉዳቶች የበሽታ መከሰት, 11 በሽተሮች የስኳር በሽታ ያለባቸው, ዘጠኝ የሆድ ሕመም ያለባቸው እና ስድስቱ የስኳር በሽታ ያለባቸው ሲሆን ስድስት የስኳር በሽታ (ስፖንጅላር) ይዟቸው ነበር.

ከስምንቱ ስምንት ምርቶች (68 በመቶ) ለሁለቱም TNF-α አንቲፊኬር እና ዲ ኤን ኤም ሞዲዩለር (azathioprine, 6-mercaptopurine, methotrexate, leflunomide, ወይም cyclosporine) ይካፈላሉ. ሄፕስፓስፔኒኒክ ቲ-ሴል ሊምፍሎማ (HSTCL) በጣም የተለመደው ሪፖርት የታወቀ ሲሆን, የማክሮሲስ እምቅ ፈሳሾች / ሴዝሪ ሲንድሮም እና HSTCL በ TNF-α-Inhibiteur ተጋላጭነት ይበልጥ የተለመዱ መሆናቸውን ተረጋግጧል.

ምርመራ

ብዙ ሂደቶች ቅድሚያ ሊሰጣቸው ስለሚችል, ሄፕስፓስፔኒኒክ ቲ-ሴል ሊምፍሎማ ለመመርመር ረዥም ጊዜ ሊወስድ ይችላል. የምርመራው ውጤት ባዮሊሲ ነት, ጉበት እና / ወይም ስፒሊን እና ፍሰት በሳይቶሜትሪ ትንተና ላይ ነው.

በባለሙያ ሄማቶፓቶሎጂስት ባዮፕሲ ቁሳቁሶችን እንደገና መመርመር ይመከራል.

የአጥንት ባርፕስ ባዮፕሲዎች በአብዛኛው እንደ ጽንፈኛ (የሴል ሴል የሚወስዱ) ክፍሎችን (ጡንቻዎች የሚወስዱ ተጨማሪ ቦታዎች) ባህርይ የሊምፍሎይድ ሴሎች ምክንያት ነው, ነገር ግን ለውጦቹ በጣም ግልጽ ናቸው. ቤልሃድ እና ባልደረቦቻቸው እ.ኤ.አ በ 2003 በሂዩማን ራይትስ ዎች ከታወቁት 21 ታካሚዎች ሪፖርትን በተመለከተ የሚከተለውን አስተያየት ሰጥተዋል-

ይህ ዓይነቱ ተሳታፊነት በስድስት ታካሚዎች ውስጥ በአስቸኳይ እንዲታወቅ አልታወቀም, ይህም በአምስት በሽተኞች እና በአሰም በሽተኞች ላይ የጀርባ አጥንት የሞኖሎኪቲክ ሉኪሚያ (dermatomycosis) ሉኪሚያ በተባለ ሌላ ታካሚ ማይክሊዮቴክሲስ ውስጥ ተገኝቷል.

ይሁን እንጂ ይህ የምርምር ቡድን በተለመደው የአካል ማጎልበት ባዮፕሲ ውስጥ የተንጠለጠለ ስርዓተ-ጥለት ስርዓተ-ጥለት ስርዓትን በመጥቀስ "... በተፈተነበት የመጀመሪያ ምርመራ ወቅት ብዙውን ጊዜ ስነ-ሕዋሳትን እና ያለመከላከያ-ነክ ቫይረስን ለመለየት አስቸጋሪ የሆነ የጡንቻ ሕዋሳት ስርጭት ነው."

የባዮፕሲ የምርምር ናሙናዎችን እንደ ፍተሻ ቶኬቶሜትሪ እና የበሽታ መከላከያ ዘዴዎች የመሳሰሉት የተለዩ የላቦራቶሪ ሙከራዎች HSTCL ን ለመለየት ወሳኝ መሳሪያዎች ናቸው, ነገር ግን ተመራማሪዎች ከፍ ያለ የጥቃት ክሊኒካዊ ጠቋሚዎች ከፍተኛ ጠቀሜታ እንዳላቸው ይገነዘባሉ.

የአካላዊ ፈተና እና የላቦራቶሪ ምርመራዎች እንደአስተላላፊ ሊሆኑ ይችላሉ. ስፋቱ እና ጉበት ጨምሮ የአካላዊ ምርመራ ግኝቶች ሊኖሩ ይችላሉ. ሙሉ የደም ግኝት እንደ ታይሮኮኮፕፔኒኒስ (ዝቅተኛ የደም-ምጣኔ ብዛት), የደም ማነስ (ዝቅተኛ የደም ሴል ቆጠራ), እና ሉኪፔኒያ (ዝቅተኛ የደም ሴል መጠን ይቆጥባል) የሂት ምርመራዎች በአጠቃላይ ጤናማ ወይም መደበኛ ከፍ ያለ ኢንዛይሞች ሊሆኑ ይችላሉ.

ተፈጥሯዊ ታሪክና መረጋጋት

HSTCL በካንሰሩ, ስፕሊን እና አጥንት ውስጥ በሚገኙ አደገኛ ክፍላት ውስጥ ካንሰሉ በተባሉት የሊምፍ ሴሎች ውስጥ በደም ውስጥ ይገኛል. ሁሉም የሊንፍ እጢዎች (ሊምፍ ኖዶች) ወይም ሊምፍዳዶማቲም (Lymphadenopathy) ሳያሳዩ ናቸው.

የሊንፍማማ ሴሎች መወረር ወደ ስፕሊን እና ጉበት ከፍተኛ ጉልህነት ሊያሳድር ይችላል. በጣም ዝቅተኛ የሆኑ ቆጠራዎች ከከባድ ምጣኔዎች (ቅዝቃዜ) በጣም ትንሽ በመሆናቸው በጣም የከፋ ነው.

ከ 80 በመቶ በላይ የሚሆኑ የ HSTCL ህመምተኞች ትኩሳት, የሌሊት ሽንት, እና ያልታሰበ ክብደትን ያጠቃልላል. ክሊኒኩ ኮምፒዩተሩ በጣም ኃይለኛ ነው, ከሚታወቅበት ጊዜ ጀምሮ አንድ ዓመት ያህል አማካይ የመጠባበቂያ ክምችት; ይሁን እንጂ ቀደም ሲል በተፈለገው ጊዜ መገኘት እና ተገቢ ህክምና ሊገኙ የሚችሉ የተሻለ ውጤቶችን በተመለከተ በርካታ እርግጠኛነቶች አሉ.

የራስ-ሰር ወይም ሁሉንም አይነት የሰውነት አቀንቃኞች መተንተን እና የደም ምርመራ ወደ ክሊኒካዊ ሙከራዎች መታየት አለበት. ምንም እንኳን እነዚህን አደገኛ ስትራቴጂዎች ለመደገፍ መረጃ ውስን ቢሆንም ውጤቱ በኪሞቴራፒ ብቻ አይደለም.

ሕክምና

አንዴ የ HSTCL ምርመራ ከተረጋገጠ እና የእድገቱ ሂደት ከተጠናቀቀ በኋላ በሽታው በፍጥነት መሻሻል ሲጀምር ህክምናው ወዲያው መጀመር አለበት. የዚህ በሽታ እምችነት የተለመደ ስለሆነ ምንም ዓይነት መደበኛ ህክምና የለም. ይሁን እንጂ በሌሎች የኃይለኛ ኤሌሞሊሞዎች ጥናት ላይ በመመርኮዝ, የኬሞቴራፒ መድኃኒቶች ተገምግመዋል. የሂሜቶፕኢቲክ ስቴም ሴፕ ማፕቲንግ እና በኬሚካዊ ሙከራዎች መሳተፍ ከሚከተሉት አማራጮች መካከል ሊሆኑ ይችላሉ.

> ምንጮች:

> ቤሃዳጅ ኬ, ሬዬስ ኤፍ, ፋርሲድ ጂፒ, እና ሌሎች. Hepatosplenic gammadelta T-cell lymphoma የማይታወቅ ክሊኒክ ፖታቶሎጂያዊ አካል ነው. ደም. 2003; 102 (13) 4261-9.

> Brinkert F, Arrenberg P, Krech T, et al. በሄልዝ ቫይረስ የተያዙ ሁለት የሄል ቲስፕሊንሲ ቲ-ሴል ማሕመቅ (ሄልፓስሲሊን) ቲቢ (ሳምፕላሴ) የሚባሉ ሁለት በሽታዎች. የሕጻናት ሕክምና . 2016; 138 (3) .pii: e20154245.

> Deepak P, Sifuentes H, Sherid M, et al. የቲ-ሴል ያልሆኑ የ Hodgkin's lymphomas በ FDA ኤኤችአይኤስ አማካኝነት የተጋገረ የጡንቻ ኒኮሶስ-አልፋ (TNF-α) አበረታቾች-REFURBISH ጥናት ​​ውጤቶች. Am J Gastroenterol. 2013, 108 (1): 99-105.

> Parakkal D, Sifuentes H, Semer R, et al. TNF-α አፑቲዘር ቴራፒን በሚወስዱ ታካሚዎች ውስጥ የሄፕቲስ ፕሌፔኒኒክ ቲ-ሴል ሊምፎማ (ኮንዶምስ) ናቸው. ኤር ጃ ጋስትሮረቴሮል ሂፓታል 2011; 23: 1150-6.