የዋልደንተን ማክሮሮብሎቡሊሚያ

የቫልደንስትሮም ማይክሮቡለሚኒሚያ ወይም ዋት ኤም, የሆድኪንግ ሊምፎማ ዓይነት ያልሆነ ዓይነት ሲሆን አንቲባስ-የሚያመነጩ ሴሎችን ያካትታል. በተለይም የተጠቁ ሴሎች ከልክ በላይ መከላከያ ኢንጂነሎግሎቢን M ወይም IgM ከሚባሉት የፀረ-ቫይረሶች መጠን እና "macroglobulinemia" የሚባሉት በጣም ብዙ ናቸው. ምንም እንኳን ሊምፍሎማ ተብሎ የሚወሰድ ቢሆንም, በአብዛኛው በአጥንቶች ላይ ተጽዕኖ ያሳድራል.

WM የሚከሰተው በአንድ ሚሊዮን ሰዎች ውስጥ ስድስት ጊዜ ብቻ ነው, እና ከሌሎች በሽታዎች ጋር ሲነፃፀር ለመሻሻል በጣም አዝጋሚ ነው, ነገር ግን ገና መድኃኒት የለም.

ከመጠን በላይ ከፍተኛ የሆነ የ IgM በግርዛታቸው ውስጥ ያሉ ሰዎች WM የመያዝ እድሉ 46 እጥፍ ሲሆን የምርመራው አማካይ ዕድሜ ደግሞ በ 60 ዎቹ አጋማሽ ላይ ነው.

የጄኔቲክ አገናኞች

በቅርቡ በተደረገው ጥናት መሠረት ከዓለም ወረዳዎች ውስጥ 90 በመቶ የሚሆኑት MYD88 ተብሎ በሚታወቀው የጂን ልዩነት ውስጥ አሉ. ይህ ጂን ብዙውን ጊዜ በሽታ ተከላካይ ሕዋሳት እርስ በእርሳቸው በጥሩ ሁኔታ እንዲቆዩ በማድረግ በሕይወት እንዲቆዩ ያስችላቸዋል. በዚህ ዘረ-መል (ጅንስ) ውስጥ የሚቀረው ለውጥ ሴል ሴል በማዞሪያው ላይ በማንኛውም ጊዜ እንዲቆይ ሊያደርግ ይችላል, ምናልባትም የ WM ሕዋሳት እንዲበዙ ሊፈቅድላቸው ይችላል. አዲሶቹ የሕክምና ዓይነቶች ይህን ግኝት ውጤታማ በሆነ መንገድ መጠቀማቸው የተሻለ ተስፋ አለ.

በ FISH ግኝት ላይ ተገኝቶ በጣም የተለመደው ሚውቴሽን ስረዛ ሲሆን ይህም በክሮሞዞም 6 ላይ ይከሰታል. ይህ ለውጥ በ WM ከ 55% በላይ ለሆኑ ሰዎች ይታያል. ብዙ ሰው ከ WM ጋር ብዙ የዘረ-መል (ሚው) ሚውቴሽን አላቸው.

ምልክቶቹ

ከ 25% የሚሆኑ ታካሚዎች ኤችአይኤም (WM) እንዳላቸው ሲረዱ ምንም ምልክት አይታይባቸውም. ነገር ግን ብዙ ሰዎች በምርመራው ወቅት ምልክቶችንና ምልክቶችን ያሳያሉ , ይህም በአብዛኛው በአጥንት ነቀርሳ (ካንሰር) ሴሎች ውስጥ ወይም በደም ውስጥ የሚገኙትን ፕሮቲኖች በማከማቸት ነው.

በጣም የተለመዱ የሕመም ምልክቶች በደም ማነስ ምክንያት ድካም እና ድክመት ናቸው.

ሌሎች ምልክቶች ትኩሳት, የጠዋት ላብ, ትልቅ የሊምፍ ኖዶች, ሰፋና እና ጉበት, የነርቭ ችግሮች ወይም የአካል ችግር ያለባቸው , አንዳንዴ በእጆቹ ወይም በእግር እጆቻቸው በእግር ወይም በእግር መጨመር. WM ያላቸው ሰዎችም እንዲሁ ሊተዉ የማይችሉ ኢንፌክሽኖችን እንደሚከላከሉ ይገልጹ ይሆናል.

የ WM ዋነኛ ምልክት የኤችአይ ፒ ኤም ፕሮቲን በደም ውስጥ መከማቸትን ያመጣል. የ Hyperviscosity syndrome እንደ ድካም, ያልተለመደ ደም መፍሰስ, የትንፋሽ እጥረት, ራስ ምታት, የማየት እክል (የተጋለጥ ራዕይ), አዝዛኝ ወይም የአእምሯዊ ሁኔታ ለውጥ (ግራ መጋባት, የማስታወስ ችሎታ ማጣት, ግራ መጋባት).

ኤችአይቪ መድሐኒት እንዴት ነው?

ለ WM እና እንደ ሌላው ዝቅተኛ ደረጃ ወይም "ማጤስ" ሊምፎሞስ ምንም መደበኛ ህክምና የለም. ሕመም የሌላቸው ታካሚዎች በአጠቃላይ የሚታዩት ብቻ ነው. ሕክምናው በበርካታ የተለያዩ ሁኔታዎች ላይ የተመሰረተ ነው, ማለትም ግለሰባዊ - ለምሳሌ, ዕድሜ, አጠቃላይ ጤና - እና በሽታ-ተኮር - ለምሳሌ የእድገት ደረጃ, የእንፍቲን ፕሮቲን መጠን.

አንዳንድ የሕክምና ዓይነቶች የሕመም ምልክቶችን እና ውጥረቶችን ለማስወገድ የታለሙ ናቸው. ፕላፕ ፕሬሼስ በዚህ ዓይነቱ ህክምና ላይ ነው. ልክ እንደ ደም የማጣሪያ ችሎታ (መለኪያ) ትንሽ ይመስላሉ-አንዳንድ የ IgM ን ደም በደም ውስጥ እንዲቀንሱ ከሚያስችለው ማሽን ጋር ትገናኛላችሁ.

አንዳንድ ወኪሎች ከቁጥጥር ውጭ የሆኑ ሴሎችን በክትትል ውስጥ ለማቆየት ይጥራሉ. ወቅታዊ ህክምናዎች አሲኬቲንግ ወኪሎችን ያካትታሉ - ለምሳሌ ክሎምቦለክ እና ሳይክሎፊፋይድ - ኒዩዛይሲዶች አኖግዶች - ፊላድቦብንና ክላድብሪን - ሞኖሎል አንቲንዲየስ rituximab እና ፕሮቴሰርሲ ኔዘር ቁመትን የመሳሰሉት. ጥምረቶችም ጥቅም ላይ ይውላሉ.

የአጋጣሚ ነገር ግን በአሜሪካ ኤፍዲኤ (ኤፍ ኤዲ) ለ WM ን አያያዝ በተለይ የተለየ አማራጭ አልተገኘም. በከፍተኛ ሁኔታ ኤችአይቪ ያለባቸው ታካሚዎች የክሊኒካዊ ሙከራዎች የተሻለ መንገድ መሆን አለመሆኑን እንዲያጤኑ ይበረታታሉ.

በመብረር ላይ

በሽታው ወደ ተከሰተው ሕመምተኞች የታመሙ የሕክምና አማራጮችን የሚያካትተው የመጀመሪያውን ህክምና የመጀመሪያ ዙር, የተለየ የመጀመሪያ መስመር ወኪልን ወይም ከፍተኛ መጠን ያለው ኬሞቴራፒን በመጠቀም ሲሆን የራስ-ተውፊ የሂሞቶፔይቲክ ሴል ማስተካከያ (HCT) ይከተላል.

ባለፉት በርካታ አመታት, WM እንዴት እንደሚሰራ ሳይንሳዊ ዕውቀት ታይቷል, እና አዲስ ሕክምናዎች በ WM ሕዋሳት ላይ እንቅስቃሴ እንዳደረጉ ታይቷል.

ከእነዚህ አዳዲስ ወኪሎች አንዳንዶቹ ምላሾችን ያሻሽላሉ.

በተደጋጋሚ የታመሙ WM በሽተኞችን ለሚያጠኑ በሽታዎች ጥናት ያካሄዱ ወኪሎች የሚከተሉትን ያካትታሉ:

• ኤቨሎሚየስ
• ፒሪፎሲን
• አለሙዙዙም
• ኢሚታንት / Mesalate /
• Panobinostat
• Ixazomib
• Oprozomib
• ኦሉቱዙዛባቡ
• Bcl-2 ፀረ-ተቀን (ኦልደልሰን, ጄኔሲሰን)
• ኢብራንትኒብ ^*
• Sildenafil

* ጥቅምት 20, 2014 ጄንስሰን የአሜሪካን የምግብ እና የመድሃኒት አስተዳደር (ኤፍዲኤ) iburutinib ተጨማሪ የዩቲቭ የመድሃኒት ማመልከቻ ለ WM ህክምና ለማጽደቅ ፍቃድ በመፈለግ አስታወቀ.

ሌሎች በየትኛው ቦታ ላይ ሊሆን ይችላል?

ለበሽታው ባዮሎጂያነት የተሻለ ግንዛቤ መጨመር የተሻለ መሻሻል እንደሚኖር ይጠበቃል.

• የጂኖሜል ቅደም ተከተል ጥናቶች በደመወዝ በሽታዎች (WM) ለታካሚ በሽተኞች ውስጥ ያሉትን ልዩነቶችን ለመለየት ይረዳሉ.
• በዊልቲኤ (WM) ውስጥ ስለ ኤፒጂኔቶች የተደረጉ ለውጦችን ምርምር ማድረግ የተወሰኑ ለውጦች በተሳካ መንገድ ሊለሙ እንደሚችሉ እንዲገነዘቡ ይረዳቸዋል.
• በመጨረሻም, የጡን ቅል ባክቴሪያዎች እብጠቱ ሴሎች እንዲበለጽጉ እና የበለጸጉ እንዲሆኑ, እንዲሁም ሳይንቲስቶች ይህ ድጋፍ እንዴት እንደሚቋረጥ ምን ማወቅ እንዳለባቸው ምን ያውቃሉ.
• በካንሰር ሕዋሳት ላይ የተዳከሙ ሴሎች ወይም የሴሎች ሕዋሳት (ፐርሰፕቲክ) በመጠቀም የተዳከሙ የቲቢ ህክምናዎች አንዳንድ የደም ካንሰሮችን ህክምና ለማከም ቃል ተገብተዋል.

ቀጣይ እርምጃዎች

ስለ WM ተጨማሪ መረጃ, የሚከተሉትን ቦታዎች ተመልከቱ.

ኢንተርናሽናል ዋልደንተንስ ማክሮሮብሎቢንሚያ ፋውንዴሽን ኢንተርናሽናል
http://www.iwmf.com

ብሄራዊ ካንሰር ተቋም
http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/adult-non-hodgkins/Patient

> ምንጮች:

> ሊብለብጂን > ኤች, አጋድል ኤ, ጋቢራዊ I. ለዎልደንስታም ማክጎብቡሊኒሚያ የሚባሉ የሕክምና አማራጮች. ክሊኒካል ሊምፎማ, Myeloma & ሉኪሚያ. 2013; 13 ደንብ 2 > S310-316 >.

> Waldenstrom macroglobulinemia.wm: //www.bloodjournal.org/content/121/22/4504? Sso-checked = true.

> ኮርተር-ስታንሎፖል ዲ, et al. በ 2q37.3, 8q24.21, 15q21.3 እና 16q24.1 የተለመዱ ተለዋዋጭ ስርጭቶች ሥር የሰደደ የሊምፍኬቲክ ሉኪሚያ አደጋ ይደርስባቸዋል. ተፈጥሮ ጄኔቲክስ . 2010 42 (2) 132-6.

> Fonseca R, Hayman S. Waldenstrom macroglobulinemia. ብሪቲሽ ጆርናል ኦቭ ሄማቶሎጂ ሴፕቴምበር 2007; 138 (6) 700-720.

> IMBRUVICA® (ibrutinib) ተጨማሪ የአዲሱ የአደንዛዥ ዕጽ ማመልከቻ ለዋደንስታም ማኮኮብቡሊሚያ ወደ አሜሪካ እንዲላክ ተደርጓል. http://www.prnewswire.com/news-releases/imbruvica-ibrutinib-supplemental-new-drug-application-submitted-to-the-us-fda-for-waldenstroms-macroglobulinemia-681133482.html. አ

> የአሜሪካ ካንሰር ማህበር. Waldenstrom Macroglobulinemia.