ሉኪሚያ አንድ በሽታ አይደለም, ግን ብዙ. ሳይንቲስቶች አንድ ለየት ያለ የሉኪሚያ ዓይነት ከበድ ያሉ ልዩነቶች ያላቸው የተለያዩ ንዑስ እሴቶችን እንዴት እንደሚረዱ መገንዘብ ጀምረዋል.
አራት ዋና ዋና የሉኪሚያ ዓይነቶች የሚመሠረቱት በጣም ከባድ ወይም ረሃብ, እና ሳዮሎይድ ወይም ሊምፎይቲክ ሉኪሚያ ናቸው, እነዚህ ዋና ዋና ምድቦች የሚከተሉ ናቸው-
- ማይላይሎይድ (ወይም ሜመሎይድ) ሉኪሚያ (CML)
- አጣዳፊ ሊምፎቲክ (ወይም ሊምፎብላስቲክ) ሉኪሚያ (ALL)
- ሊምፎኪቲክ ሉኪሚያ (ሉሊት)
ስለ AML
ኃይለኛ የሰውነት ሉክሜሪያ (ካንሰር) ካንሰሩ - የአጥንት ነቀርሳ ካንሰር ሲሆን ይህም የደም ሴሎች የሚሠሩበት አጥንት ውስጥ የሚገኝ ነቀርሳ ሲሆን ይህም የደም ካንሰር ነው.
ኤም.ኤል.ኤ. በከፍተኛ ፍጥነት እየጨመረ ስለመጣ "ሊቃውንት" ሉኪሚያ ተብሎ ይታመናል. የስሜሌጅ ዝርያዎች ከሴሎይድ ሴሎች የሚመነጩ ሲሆን አብዛኛውን ጊዜ እንደ ቀይ የደም ሴሎች, ነጭ የደም ሴሎች እና ፕሌትሌት የመሳሰሉ የተለያዩ የአዋቂዎች የደም ሴሎች ዓይነቶች ይዳብራሉ.
ኤም.ኤል.ኤስ (alenas) በርካታ ተለዋጭ እሚሎች አሉት / ትችላለች / ታይሮይጂየስ ሉኪሚያ / myeloidous leukemia / አሉታዊ ሉክሜሚያ, አሲሊሎሌክ ሉኪሚያ, አኩስቲክ ሉክማቲክ ሉኪሚያ እና አሲፐዲክቲክ ሉኪሚያ.
AML በሁሉም እድሜ ያሉ ሰዎችን ሊጎዳ ይችላል. የዓለም የጤና ድርጅት እ.ኤ.አ. በ 2012 የግሎሎ ባኖ ፕሮጀክት በጠቅላላው ወደ 352,000 ሰዎች የአለም የእንቁላል ኤን.ፒ.ኤል (AML) ዕርጅትን ይጠቁሙ እና በሽታው እንደ ዕድሜያቸው ህዝብ የበለጸገ ነው.
የ AML ምልክቶች እና ምልክቶች የሚከተሉትን ያካትታሉ:
- ትኩሳት
- የአጥንት ህመም
- ድካም እና ድካም
- ትንፋሽ እሳትን
- Pale skin
- ተደጋጋሚ በሽታዎች
- ቀላል ቁስል
- ፈሳሽ ደም መፍሰስ, ልክ እንደ ፈሳሽ ደም እና አዘል ከሚፈስ ደም
ንዑስ ዓይነት
በተለያዩ የዲ ኤን ኤ ምርመራዎች ላይ የተመሰረተው የካንሰር ሕዋሳት ወይም ሞለኪውል በአጉሊ መነጽር የተመሰረተው የአምፕል ስትራቴጂዎች ክምችት በተለያየ እርከኖች ላይ ስለሚሳተፉ የጄኔቲክ ለውጦች ወይም ሚውቴሽን በተገኘ አዳዲስ ግኝቶች ላይ እየጨመረ ይገኛል.
በ Wellcome Trust Sanger Institute እና ተባባሪዎች ውስጥ ያሉ ተመራማሪዎች በቅርብ ጊዜ ወደ እውቀቱ መሠረት, የአርኤን (AML) ግንዛቤን በሚቀይሩ የጄኔቲክ ሚውቴሽኖች ላይ ሪፖርት ያደረጉ - ከአንድ እዥን ዲስር ( AML) በተባሉት ወጣት ታካሚዎች ላይ ተለዋዋጭ የመጠባበቂያ ጊዜዎችን ለመግለፅ በሚረዱ ልዩነቶች ላይ ልዩነት አላቸው.
ተመራማሪዎቹ በ "ሴንት ኢንግላንድ ጆርናል ኦቭ ሜድስን" ላይ በሰኔ 2016 እትም ላይ ጥናት ያካሄዱ ሲሆን ባለሙያዎቹ እነዚህ ግኝቶች የክሊኒካዊ ሙከራዎችን ለማሻሻል እና ለታካሚዎች ኤች.ኤል.ኤ. ለወደፊት በሚመረመሩበት ሁኔታ ላይ ተጽእኖ ያሳድራሉ.
የ NEJM ጥናት
ተመራማሪዎች በሊኒካዊ ሙከራዎች ውስጥ የተመዘገቡ 1,540 ታካሚዎችን መርምረዋል. በበሽታው ተፅእኖ በስተጀርባ ያለውን "የዘር ውስጠ-ገጽታዎችን" ለይቶ ለማወቅ ከሊኒየም የሚመጡ ከ 100 በላይ የጂኖች መለኪያዎችን መርምረዋል.
የ AML በሽታ ያለባቸው ታካሚዎች ቢያንስ 11 ዋና ዋና ቡድኖች ሊከፋፈሉ የሚችሉ ሲሆን እያንዳንዳቸው የተለያዩ የጄኔቲክ ለውጦች እና የተለያዩ ባህሪያት እና ባህሪያት ያላቸው የተለያዩ ቅንጅቶች ናቸው. በጥናቱ መሠረት አብዛኛው ሕመምተኞች የሉኪሚያ በሽታዎችን የሚያመሩ ልዩ ልዩ ዘይቤዎች ነበሯቸው, ይህም AML እንደነዚህ ያሉትን የመኖ ዝርያዎች ልዩነት የሚያሳይ መሆኑን ለማብራራት ይረዳል.
እንድምታዎች
የታካሚው ሉኪሚያ በሽታ (ጀነቲካዊ) የጀርባ አጥንት ለይቶ ማወቁ አሁን ያለው ሕክምና ውጤታማ ስለመሆኑ የመገመት ችሎታን ያሻሽላል. የዚህ አይነት መረጃ ለእያንዳንዱ የ AML ንዑስ ደረጃ ምርጥ ህክምናዎችን ለማዳበር አዲስ ክሊኒካዊ ሙከራዎችን ለመቅረጽ ሊያገለግል ይችላል. እና በመጨረሻም በኤችአይቪ / ኤፕር / AML / ምርመራ ላይ በጣም የተጋነነ የጄኔቲክ ምርመራ ሙከራ የበለጠ የተለመደ ሊሆን ይችላል.
በ 2008 የዓለም ጤና ድርጅት (WHO) ምደባ ስርዓት, ሳይንቲስቶች አዋቂ የአምኤች (AML) ን ወደ "የተለያዩ ሞለኪው ቡድኖች" (ክፍልፋዮች) መለየት ጀምረዋል, ይህም በተወሰኑ ክሮሞሶም ላይ የተዘረዘሩትን የዘር ውስጣዊ ለውጦችን ወይም ጉዳቶችን ጨምሮ t (15, 17), t (8; 21) ), inv (16) -t (16; 16), ቲ (6; 9), inv (3) -t (3; 3), MLL ሜሴጅ ጂኖች, እና በጊዜያዊነት, CEBPA ወይም NPM1 ሚውቴሽን.
ይሁን እንጂ በቅርቡ በተደረገው የ NEJM ጥናት ውስጥ እንደተገለጸው, የዓለም ጤና ድርጅት (ኤችአይላር) ሞለኪውላዊ ዓይነቶች ለበርካታ የ AML ክሊኒኮች ውጤታማ አይደሉም. በጥናቱ ውስጥ ምንም እንኳን 96 ፐርሰንት ታካሚዎች ቢኖሩም የአለም ሕሙማን በሆኑት ሞለኪውሎች (ኤኤምኤ) የተያዙት 736 ታካሚዎች ወይም 48 በመቶዎቹ አይገኙም. መጥፎነት.
ብዙ ሌክሚሚያ ጂኖችን መገኘት, በአንድ የታካሚዎች በርካታ የመንዳት ሚውቴሽን መገኘቱ, እና ውስብስብ ሚውቴሽኖች በመመርመር ተመራማሪዎቹ ከመጀመሪያው ጀምሮ ጂኖሚክ ኤኤምኤልን መለየት እንደገና ለመገምገም አስችሏቸዋል.
በጄኔቲክ ሚውቴሽን ላይ የተመሠረተ የኤል ኤ ኤል ኤ ግምገማና ምደባ
ስለሆነም ተመራማሪዎቹ ስለ ኤምኤልኤ (AML) አዲስ ስርዓት ለመገንባት ለመሞከር ወደ ስስኮር ቦርዱ ተመለሱ.
ለ AML በአለም አቀፍ ደረጃ ተቀባይነት ያለው ምደባ እና የመተግደት መርሃግብሮች የአለም አቀፍ ምደባዎችን - የሳይንዮጅን በሽታዎችን ለምሳሌ-t (15, 17) ለምሳሌ በ NPM1, FLT3ITD, እና CEBP በመባልም ይጠቀማሉ.
በአዲሱ ጥናት መሠረት ፀረ ወሳኝ የሆኑ ውጤቶችንና በሂደታዊ ውጤቶቹ ላይ ጠንካራ ተጽእኖ ስለሚያሳዩ በአጭር ጊዜ TP53, SRSF2, ASXL1, DNMT3A እና IDH2 ውስጥ ለመግቢያ መመሪያዎች ማካተት ያስፈልጋል.
በኤስ.ኤ.ኤ.ኤል / MLLPTD / ላይ "የሴልቲንግ ሞለኪውስ" (ጄኔቲቭ) ጄኔቲቭስ "ክሮሞቲን-ስፕሎሶሶም ቡክ" ውስጥ ያሉትን ታካሚዎች ለይቶ ለማወቅ ይረዳል. ይህ በጥናት ውስጥ የተካተቱት ሁለተኛው ትልቅ የ AML ታካሚዎች ቡድን ነው. የአለም ጤና ድርጅት (AML) መደቦች, ምንም ዓይነት የጄኔቲክ ሴንተርስ (ጉዳት) ይህ ቡድን አይገልጽም.
ይህንን የታቀደውን ስርዓት ከተጠቀመባቸው 1, 236 የአሽከርካሪ ሞተሮች ውስጥ 1,236 የሚሆኑት በአንድ ንዑስ ቡድን ውስጥ ሊመደቡና 56 ታካሚዎች ለሁለት ወይም ከዚያ በላይ ምድቦች መስፈርቶችን ያሟሉ ነበር. መንጃ ፍንዳታ ያላቸው 166 ታካሚዎች አልተመደቡም.
የነባር ምድብ ስርዓቶች ዳራ
AML ልክ እንደ አብዛኛዎቹ ካንሰር አይሰራም. ከ AML ጋር የሚኖር ግለሰብ በሌላ የመረጃ ምትክ በመሳሰሉት ሌሎች መረጃዎች ላይ ተመርኩሮ ይወሰናል. ለምሳሌ እንደ ላቦራቶሪ ምርመራ, እንደ የታካሚው እድሜ, እና ሌሎች የቤተ-ሙከራዎች የምርመራ ውጤቶች.
የ AML ንዑስ ደረጃዎች ከአንድ የታማሚው አመለካከት እና የተሻለ ሕክምና ጋር ሊዛመዱ ይችላል. ለምሳሌ, አፕል ሴሎቲክቲክ ሉኪሚያ (ኤ.ፒ.ሊ) / ንዑስ ፊደል በአብዛኛው በ AML ውስጥ ከሚታዩ መድኃኒቶች የተለዩ ናቸው.
AMLን ለመለየት ከሚደረጉት ዋና ዋና ስርዓቶች ሁለቱ የፈረንሳይ አሜሪካ-ብሪታንያዊ (ኤፍኤቢ) ምደባ እና አዲሱ የዓለም ጤና ድርጅት (WHO) ምደባ ናቸው.
የፈረንሳይ አሜሪካ-ብሪታንያ (ኤፍኤቢ) የ AML ስርዓት
በ 1970 ዎቹ ውስጥ, የተወሰኑ የፈረንሳይ, የአሜሪካ እና የብሪታንያ ሉኪሚያ ኤክስፐርቶች ቡድን ኤምኤልኤን (AML) ን በመሰየም ከ M0 እስከ M7 በመከፋፈል ሉኩሜያ በሽታ የሚያድግበት እና ሴሎች የሚያድጉበት የሴል ዓይነት ላይ ተመስርቷል. ይህ በአብዛኛው የተመሰረተው ሉኪሚያ በሚባለው ህዋስ ውስጥ በተለመደው የቲኬማ ህዋስ (ማይክሮስኮፕስ) ሥር በሚታዩበት ጊዜ ነው.
የ FAB ንዑስ አይነት ስም
M0 የማይታወቅ የሊዮሊቦላስቲክ ሉኪሚያ
M1 ማሌሎብሊካል ሉኪሚያ በሚባለው አነስተኛ እጢ ማለስለስ አኳያ
M2 ማይሊሎፕላስቲክ ሉኪሚያ የሚባለውን መድኃኒት አመጣጥ
M3 አሲድ ፕሮሞሊሎቲክ ሉኪሚያ (APL)
M4 የሄኖቴልሲከስክ ሉኪሚያ ሕመም
M4 eos Acute myelomonocytic leukemia with eosinophilia
M5 መአባቲክ ሉኪሚያ የተባለ ሉኪሚያ
M6 የሚድያ ኢሪተስሊን ሉኪሚያ
M7 መኳንንት ሜታክሎብላስቲክ ሉኪሚያ
ንዑስ ደረጃዎች ከ M0 እስከ እስከ ኤም 5 ሁሉም የሚጀምሩት በአብዛኛው ነጭ የደም ሴሎች ውስጥ ነው. M6 AML በአብዛኛው በቀይ የደም ሴሎች ውስጥ የሚጀምር ሲሆን M7 ኤምኤልኤ (LLML) ደግሞ ሕዋስ (ፕሌትሌት ፕሌትሌትስ) የሚባሉትን በማይታወቁ የሴሎች ቅርፅ ይጀምራል.
የአለም የጤና ድርጅት (አለምአቀፍ / ኤም.ሲ.ኤ.) የ AML ምደባ
የኤፍኤችአይኤስ ምደባ ስርዓት ጠቃሚ ነው እና አሁንም ቢሆን AML ን በንኡስ ዘርፎች ውስጥ ለመመደብ አሁንም ጥቅም ላይ እየዋለ ነው, ሆኖም ግን ለበርካታ ዓይነት የአስተማማኝ ኤም.ሲ.
የዓለም የጤና ድርጅት (AML) ስርዓቱ AML ወደ ብዙ ቡድኖች ይከፍላል:
ኤኤምኤል (AML) ከአንዳንድ የዘረመል ልዩነቶች ጋር
- AML በ ክሮሞዞም 8 እና 21 መካከል በሚተረጎም መተርጎም
- AML በአስተርጓሚነት ወይም በክሮሞዞም 16 ውስጥ
- AML በ ክሮሞዞም 9 እና 11 መካከል በሚተረጎመው መተርጎም
- APL (M3) በ ክሮሞዞም 15 እና 17 መካከል በሚተረጎም መተርጎም
- AML በ 6 እና 9 መካከል ክሮሞሶም በሚሰራጭ መተርጎም ጋር
- AML በ chromosome 3 ወደተተረጎሙበት ወይም ወደ ተለዋዋጭነት
- AML (megakaryoblastic) በ ክሮሞዞም 1 እና 22 መካከል በሚተረጎም መተርጎም
ኤ ቲ ኤ ኤል ከትሮሎሲስ ጋር የተያያዙ ለውጦች
ከቀድሞው የኬሞቴራፒ ወይም ጨረር ጋር የተገናኘ
AML ያልተጠቀሰው (ከላይ የተጠቀሱት ቡድኖች በአንዱ ውስጥ የማይገባ AML እና በፋብሪካ ሲስተም በተሰራው ስርዓት ውስጥ እንደተመሠረተ):
- AML በትንሹ ለውጥ (M0)
- AML ያልበሰለ (M1)
- AML በማብሰል (M2)
- አኔልሞኖክቲክ ሌክሚሚያ (M4) አጣዳፊ
- አስገራሚ ሞሎክቲክ ሉኪሚያ (M5)
- ተፈጥሯዊ erythroid leukemia (M6)
- በጣም ኃይለኛ ሜጋንታሎብላስቲክ ሉኪሚያ (M7)
- በጣም ኃይለኛ የ basophilic leukemia
- ቫይሮሴሎሲየስ እና ኪንታሮሲስ
Myeloid sarcoma (granulocytic sarcoma ወይም chloroma) በመባልም ይታወቃል.
ዳይሎይድ ዕጢ ከዳይ ሲንድሮም ጋር ይዛመዳል
ያልተለመዱ እና የንኪኪዮፕሲክ አኩሪከስ ሉኪሚያ :
እነዚህ ሊምፎክሲክ እና ሜሎሮይድ ባህርይ ያላቸው ሉኪሚያዎች ናቸው. አንዳንድ ጊዜ ሁሉም እጢዎች በሊዮይድ ማርከሮች, ኤ ኤል.ቢ ከሊምፍሎይድ ማርከሮች, ወይም የተቀላቀለ አጫጭር ሉኪሚያ ይባላሉ.
ከዓለም የአለም ጤና ምድቦች ከአሜሪካ ካንሰር ማህበር ተመደብቷል.
ምንጮች:
Papaemmanuil E, Gerstung M, et al. አሲዮሊየም ሉኪሚያ በሚባለው የዩኒየም ሉኪሚያ በሽታ (Genomic) መለየትና በቫይረሱ መመርመር. N Engl J Med . 2016; 374 (23) 2209-21.
Wellcome Trust Sanger Institute. ፈንጣጣ የሊዮሊየም ሉኪሚያ ቢያንስ 11 የተለያዩ በሽታዎች ናቸው. ጁን 2016 ተገናኝቷል.
የአሜሪካ የካንሰር ማኅበር. ድንገተኛ የዩኒየም ሉኪሚያ ምን ያህል ነው? ጁን 2016 ተገናኝቷል.