የአልፋ ታየሳልሚያ በሽታ ሰውነታችን በተለመደው መጠን የሂሞግሎቢን መጠን ማመንጨት የማይችልበት የደም ማነስ ነው. Hemoglobin A (በአዋቂዎች ውስጥ ያለው ዋናው ሂሞግሎቢን) ሁለት የአልፋ ዕምብ ሰንሰለቶች እና ሁለት ቤታ ፔምሲን ሰንሰለቶች ይገኙበታል. በአልፋ ታልማሲሚያ ውስጥ በአልፋ ጫፎች ውስጥ አነስተኛ ቅሪቶች አሉ.
የአልፋ ታልማሲሚያ ዓይነቶች ምንድ ናቸው?
- አንድ የአልፋ / ፕላይን ጂን ሲጠፋ የአልፋ ታልሲሜሚያ አነስተኛነት (ጸጥተኛ ድምጸ ተያያዥ ሞደም) ይከሰታል.
- አልፋ በታሃልሲሜሚያ አነስተኛ (ወይም ባህርይ) የሚከሰተው ሁለት አልፋ ግሎሲን ጂኖች ሲጠፉ ነው. ሁለት ቅርጾች አሉ. ሁለቱ የአልፋይፕልጂ ጂኖች በአንድ አይነት ክሮሞሶም ላይ ሲሆኑ ሲዲ ይባላል, ክሲስ ይባላል. ነገር ግን በእያንዳንዱ የእያንዳንዱ የክሮሞዞም ቅጅ 16 ላይ አንድ የአልፋ / ፕሎሚን ጂን ሲጠፋ ይህ ትራንስ ይባላል .
- ሄሞግሎቢን ኤ ቫይረስ (ወይም አልፋ ሲላስሲሚያ መካከለኛ) የሚከሰተው ሦስት የአልፋ / ፕላዚን ጂኖች በሚያገኟቸው ጊዜ ነው. በዚህ ሁኔታ, እጅግ ብዙ የቤታ ክምችቶች አሉ. እነዚህ ሲቀላቀሉ Hemoglin H. በመባል ይጠራሉ.
- ሁሉም አራት የአልፋ / ፕላዚን ጂኖች ሲጠፉ የሃይፕል ሽልቶች ይወገዳሉ. ከታሪክ አንጻር ሲታይ ይህ ከሕይወት ጋር ተኳሃኝ አልነበረም. አደጋው በቅድሚያ ከታወቀ, ፅንሶችን (በማህፀን ውስጥ በሚቆይበት ጊዜ ፅንሱን ወደ ማሕፀን መውሰድ) በተሳካ ሁኔታ ማድረስ ይችላል. እነዚህ ህጻናት ከወለዱ በኋላ አልፎ አልፎ የአጥንት መተላለፊያ ዘዴዎች ያስፈልጋቸዋል.
- ሄሞግሎቢን ሐንስታንት ስፕሪየም ሁለት የአል-ፊ globን ጂኖች ከጠፉ እና አንድ የአልፋ ፕሌንተን ጂን በሚቀላቀሉበት የአልፋ ታልሲሜሚያ የተለያዩ ናቸው.
ለአልፓስ ታየሳልሚያ የሚጋለጡት እነማን ናቸው?
የአልፋ ታያልሲሚያ ብዙውን ጊዜ ከእስያ, ከአፍሪካ እና ከሜዲትራኒያን አካባቢ ጋር ይዛመዳል. በአሜሪካ ውስጥ 30 ከመቶ የሚሆኑት አፍሪካ-አሜሪካውያን / አልፋ በታንሲሜሚያ አነስተኛ ወይም አነስተኛ ናቸው.
የአልፋ ታልሲሚያ በሽታ የወረሰው ሁኔታ ሲሆን ሁለቱም ወላጆች የልጆች ዝውውር እንዲሰሩ ያስገድዳቸዋል.
ያለ A ልፍል ታየሳይሚያ ያለ ሰው አራት A ልፎሊን ጂኖች መኖር A ለበት. የአልፋየስሴሚያ በሽታ ያለበት ልጅ የመውለድ አደጋ በወላጆች ሁኔታ ላይ የተመካ ነው. በአል-አፍታ-ላሜሚሚያ በትንሹ የተሻለው የአፍሪካ ዝርያ ያላቸው ሰዎች በጣም የተለመዱ ናቸው. ከኤሽያ ወይም ከሜዲትራኒያን ክልል በሰዎች ውስጥ የተለመደው የሳንቲም ዓይነቶች ናቸው.
ሁለቱም ወላጆች አልፋ ታላሲሜሚያ ትንሽ (a- / a-) ከተላለፉ, ሁሉም ከልጆቻቸው ጋር የሚገናኙት አልፋ ካንቴሚሚያ ትንሽ ነው. አንድ ወላጅ አልኤ (ካን) ሲሊሲሲሚያ ትንሽ (aa / -) ሲይዝ እና ሌላኛው ወላጅ አልፋ ትላልሲሜሚያ አነስተኛ (a- / a-) ካለበት, ከሄሞግሎቢን ኤ ቫይረስ ጋር የመውለድ ዕድል 1 እድል አለው. በተመሳሳይ ሁኔታ, አንድ ወላጅ ሲወልዝ አልማዝሚያሚ (Aa / -) ካለበት እና ሌላኛው ወላጅ ታልሲሜሚያ አነስተኛ ከሆነ (aa-a-), ከሄሞግሎቢን ኤ ቫይረስ ጋር የተያዘ ልጅ አለው. ሁለቱም ወላጆች ሲስ አልፋ ታላሲሜሚያ ትንሽ ሲሆኑ, የሃይፕትስ ወሊድ (fractal) ይባላል.
የአልፋ ታየሳይሚያ በሽታ እንዴት ነው?
የአልፋ ታልሲሜሚያ አነስተኛነት በሲቢቢ ላይ ምንም ላቦራቶሪ ለውጥ የለም. ለዚህም ነው ዝም ብሎ ድምፀ -ሪብል አድራጊ ይባላል. ይህ በተለምዶ አንድ ልጅ ከሄሞግሎቢን ኤ ቫይረስ በኋላ ከተወለደ በኃላ ይታያል. ይሄ በጄኔቲክ ምርመራ ብቻ ሊወሰን ይችላል.
አልፎ አልፎ የአልፋ ታልሲሜሚያ እድሜያቸው አዲስ በሚወለደው ህፃን ላይ ነው , ነገር ግን በሁሉም ሁኔታዎች አይደለም.
ምርመራው Hemoglobin Bart ወይም ፈጣን ባንዶች ናቸው. ብዙ የአልፋሌትስሚያ በሽታ እክል ያለባቸው ብዙ ሰዎች ምንም ሀሳብ የለኝም. ይህ በተለመደው የተሟላ የደም ግምት (ሲቢሲ) በተለመደው ጊዜ ወደ ብርሃን ይደርሳል. ሲቢሲስ ከዝቅተኛ እስከ መካከለኛ ደም ማነስ ያለው አነስተኛ ቀይ የደም ሕዋስ ይገለጻል. ይህ ከብረት ማነስ ችግር (ደማቅ) የደም ማነስ ጋር ሊመሳሰሉ ይችላሉ. በአጠቃላይ, የሰውነት ማነስ ችግር ሲታወቅበት እና የቤልታስሴሚያ ደም ከተወሰደ, ታካሚው የአልፋቲማሴሚያ ባሕርይ አለው. አስፈላጊ ከሆነ ይህ በጄኔቲክ ምርመራ ሊረጋገጥ ይችላል.
ሄሞግሎቢን H በተወለደው አዲስ ህዋስ ላይም ሊገኝ ይችላል. እነዚህ ህጻናት በቅርብ ክትትል ስር እንዲሆኑ ወደ ሄማቲሎጂስት ይላካሉ.
አንዳንድ ሕመምተኞች የደም ማነስ በሚያጋጥሙበት ወቅት ከጊዜ በኋላ ተለይተዋል.
ሃይፕለፕስ ወሊድ (ሄትሮፕስ) ውጫዊ ቀውስ አይደለም, ነገር ግን የልጅ እና የአልትራሳውንድ ምልክቶች ባህሪያት ናቸው. ለአራቱ የአልፋ / ዑለማን ጂኖች ማጣት ለሃይድሮጅኖች ምክንያት በሚሆንበት ወቅት ተገኝቷል.
የአልፓስ ታማስሳይ በሽታ ሕክምናዎች ምንድን ናቸው?
ለአልፋ ከታቴሴሚያ አነስተኛ ወይም አናሳነት ምንም ዓይነት ህክምና አያስፈልግም. የአልፋላ ታማሚሚያ ለሆኑት ህፃናት በሕይወት ያለ ህመም የደም ማነስን ይይዛሉ.
ደም ሰጪዎች - Hemoglin H ውስጥ ያሉ ታካሚዎች በአብዛኛው በደንብ የሚታገሉ መካከለኛ የደም ማነሶች ናቸው. በህመም የተጠቁ ሕመሞች በተወሰኑ ጊዜያት መተካት የሚያስፈልጋቸው ሲሆን ቀይ የደም ሕዋስ ፍሰቱ እየጨመረ ሲሄድ ነው. የልጅ ማስተላለፍ አብዛኛውን ጊዜ በአዋቂዎች ላይ ሊፈለግ ይችላል. ሄሞግሎቢን ሐንስታንት ስፕሪንግ ያላቸው ታካሚዎች ከፍተኛ የደም ማነስ ሊያጋጥማቸው ይችላል እናም በተደጋጋሚ ደም መውሰድ ይመርጣሉ.
የብረት ኤሌክትሮኒካዊ ሕክምና: የሂሞግሎቢን ኤ ቫይረስ ያለባቸው ታካሚዎች በትናንሽ አወጋገድ ውስጥ ያለውን የብረት ንጥረ ነገር ከመጨመር በኋላ ደም ከመውጣታቸውም በላይ የብረት እጥረት ያጋጥማቸው ይሆናል. የሰውነት ብክነትን ለማስወገድ እንዲረዳ መድሃኒት ተብለው ከሚጠሩ መድሃኒቶች ሊታከሙ ይችላሉ.