ሲክሌል-ሴል በሽታ (ሲ ኤስ ሲ) የደም ማነስ (ቀይ የደም ሕዋስ); ቀይ የደም ሴሎች ከዋናው ክብ (እንደ ዶናት ዓይነት) ሲቀላቀሉ እንደ ረዥሙ ወይም እንደ ሙዝ ለረጅም ጊዜ የጠቆረ ቅርጽ ይለወጣሉ. እነዚህ የታመቁ ቀይ የደም ሴሎች በደም ሥሮች ውስጥ የሚፈሱ ችግሮች አሉ እና በቀላሉ ሊጣበቁ ይችላሉ. ሰውነት እነዚህን ቀይ የደም ሕዋሳት ያልተለመዱ አድርጎ በመቁጠር ከወትሮው የደም ማነስ ጋር በተሻለ ፍጥነት ያጠፋቸዋል.
አንድ ሰው ሲዲሲን እንዴት ይቀበላል?
ሲክሌል-ሴል በሽታ ከተወገደ, ስለዚህም አንድ ሰው የተወለደው ከእርሱ ጋር ነው. አንድ ሰው ሲዲሲ እንዲወርፍ ሁለቱም ወላጆች መታወቂያ ሊኖራቸው ይገባቸዋል. በጣም ቀላል በሆኑ የሲዲ (SCD) ቅርፅዎች ውስጥ አንድ ወላጅ ማጭበርበሪያነት ያለው ሲሆን ሌላኛው ወላጅ ደግሞ የሄሞግሎቢን ኬብ ወይም የቤታ ታንሴሚያ በሽታ አለው. ሁለቱም ወላጆች ማጭበርበሪያ (ወይም ሌላ ጠባይ) ሲኖራቸው ልጆች ከ SCD ጋር የመውለድ እድላቸው 1 እድል አለው. ይህ አደጋ በእያንዳንዱ እርግዝና ይከሰታል.
የሳይከል-ሴል በሽታ ዓይነቶች
በጣም የታወቀው የማጭሊት ሴል በሽታ ሂሞግሎቢን ኤስ ኤስ ይባላል. ሌሎቹ ዋና ዋና ዓይነቶች ደግሞ ሄሞግሎቢን ሲ, ሲባ, ቢጥ ቤታ ዜሮሳልሜሚያ, እና ማጭድ ቤታ እና ቶማስሲሚያ ናቸው. ሄሞግሎቢን ኤስ ኤስ እና ማጭድ ቤታ ዜሮታልማሲሚያ የሳምባ ነቀርሳ በሽታ በጣም አደገኛ ዓይነቶች ሲሆኑ አንዳንድ ጊዜ እንደ ማጭድ ሴል ሽያጭ ይባላሉ. Hemoglobin SC በሽታው መካከለኛና በአጠቃላይ ሲታይ ማጭድ ፕላስተር እና ቶንሲሚያሚያ በመባል የሚታወቀው የአፍንጫ በሽታ ነቀርሳ በሽታ ነው.
ሰዎች በሽታዎች በሽታ የተያዙት እንዴት ነው?
በዩናይትድ ስቴትስ ውስጥ አዲስ የተወለዱ ሕፃናት ሁሉ ሲወለዱ በጥቂት ቀናት ውስጥ ለሲዲዲ ምርመራ ያደርጋሉ . ውጤቱ ለ SCD አዎንታዊ ከሆነ, የሕፃኑ የህፃናት ሐኪም ወይም የአካባቢው መታጠቢያ ሴል ስለ ውጤቱ ይነገራል, ታካሚው በእሳት ማእከል ክሊኒክ ውስጥ ይታያል.
አዲስ የተወለዱ የማጣሪያ ምርመራዎችን በማይፈጽሙባቸው አገሮች ሰዎች ብዙውን ጊዜ የሳንባ ነቀርሳ (ኤን.ዲ.ዲ.) ሲታዩ ህመም ሲሰማቸው እንደ ህጻናት ሆነው ይመረታሉ.
የ SCD ምልክቶች
ምክንያቱም ሲ ኤስ ሲ ማለት የቀይ የደም ሕዋሳት ችግር ነው, መላ ሰውነት ሊጎዳ ይችላል.
ህመም: የታመሙት ቀይ የደም ሴሎች በደም ስጋ ውስጥ ተይዘው ሲወሰዱ, ደም ወደ አጥንቱ መሄድ አይችልም. በዚህ ምክንያት በዚህ አካባቢ እና ህመም ውስጥ ኦክስጅን አለመኖር ይከሰታል.
ኢንፌክሽን -ስፕሊን (በሰውነት በሽታ ተከላካይ አሠራር ውስጥ ያለ አካል) በአግባቡ አይሰራም, የማጭድ-ሴል በሽታ ያለባቸው ሰዎች ለባዎቹ የባክቴሪያ ሕመሞች ከፍተኛ አደጋ ይኖራቸዋል. ለዚህም ነው ህጻን የተጠቁ ህጻናት በሽታው በየቀኑ ሁለት ጊዜ በፔኒሲሊን ይወሰዳሉ.
የአፍንጫ መታፈን: የታመመ ቀይ የደም ሴሎች አንጎል ውስጥ በሚገኝ የደም ሥሮች ውስጥ ከተጠመዱ, የአንጎል የተወሰነ ክፍል በአንጎል ውስጥ ኦክስጅንን አያገኝም. ይህ እንደ የፊት ማሳጠፍ, የእጅ ወይም የእግር እግር ድክመት ወይም የንግግር ችግር ሊሆን ይችላል. የጭንቅላት ሽባው በህመም የሚሞቁ ህጻናት እና በአለርጅ ላላቸው አዋቂዎች ተመሳሳይ ሁኔታ ሊከሰት ይችላል, ይህ የሕክምና አስቸኳይ ነው.
ድካም (ወይም የድካማነት)-የማጭመ-ሴል ሕመም ያለባቸው ሰዎች በቀላሉ ሊመረቱ ስለሚችሉ, ኃይል መቀነስ ወይም ድካም ሊገጥማቸው ይችላል.
የድንጋ ላይ ሽሎች : ቀይ የደም ሕዋሳት (ስሎማሲስ) በመባል የሚታወቁ ሕዋሳት በሽታን በሚጀምሩበት ጊዜ ቢሊሩቢን ይለቀቃሉ. ይህ የ Bilirubin ጥንካሬ በጡንስታንስ እንዲፈጠር ሊያደርግ ይችላል.
ፕሪፓኒዝም - የማጭድ ሕዋሳት በአይነም ብልጭታ ውስጥ ከተጣበቁ ይህ ማለት እንከን የለሽ (ፕላስቲዝም) በመባል የሚታወቀው ህመምተኛ እና ያልተፈለገ ቅርጽ.
የ SCD ህክምና
ፔኒሲሊን - በቀን ሁለት ጊዜ, ፔኒሲሊን ምርመራ ከተደረገለት በኋላ (ከ 2 ወር በፊት). እስከ 5 ዓመት እድሜ ድረስ ሁለት ጊዜ penicillin መውሰድ ከባድ የባክቴሪያ ኢንፌክሽን አደጋን ለመቀነስ ተረጋግጧል.
ክትባቶች : ክትባቶች ከባድ የባክቴሪያዎችን የመያዝ አደጋን ሊቀንሱ ይችላሉ.
ደምን ወደ ደም መውሰድ-እንደ ደም ማለስ ወይም እንደ ደረቅ ደረቅ ሲንድሮም የሳንባ ችግር መከሰትን ለማስታገስ ደም ማመንጨት በሽታን ለመከላከል ጥቅም ላይ ማዋል ይቻላል. በተጨማሪም የሳንባ ወረርሽኝ ያጋጠማቸው ወይም ለአንዲት የደም መፍሰስ አደጋ ከፍተኛ የሆኑ በሽተኛ ሕመም ያላቸው ታካሚዎች ተጨማሪ በሽታዎች እንዳይከሰት በወርሃዊ የጊዜ እቅድ ይቀበላሉ.
ሃይድሮይሳሬራ (Hydroxyurea) - ሃይድሮክሳይሣ የታመሙ ሕዋሶችን ለመፈወስ FDA የተፈቀደ መድሃኒት ብቻ ነው. ሃይድሮክሳይሬ የደም ማነስን እና የሕመም ማስታገሻዎችን (ሕመም እና የደረቅ ደረትን ሲንድሮም) ለመቀነስ ተረጋግጧል.
የኣለም ባዶ ማስታገስ : - ለሐመ-ሴል በሽታዎች ብቸኛው መፍትሄው የኣለም ባዶ ማስታገስ ነው. የዚህ ዓይነቱ ሕክምና የተሻለ ውጤት የሚመጣው የወንድ ወይም የእህት / የወንድ ወይም የእህት ሴል የስጋ ሕዋሶችን ማዋጣት ሲችል ነው.