ሪትር ሲንድሮም (ሪኤስ), የሬቸር መለወጫ ተብሎም ይታወቃል, የአንድ የተወሰነ የደም ውስጥ ካንሰር ዓይነት ወደ ተለዩና በጣም ጠበኛ በሆነ መንገድ መለወጥ ነው.
ሪቫርት የከፍተኛ ደረጃ የ Hodgkin ሊምፍሎማ (ከባድ የሊምፍ ኪቲክ ሉኪሚያ) (LLP) ሕመም ላለው ሰው (CLL) / ትልልቅ የሊምፍቲክ ሊምፍሎማ (SLL) በያዘ ሰው ላይ ያተኩራል . ሌሎች የ RS ተለዋዋጮችም እንደ ሂድጂን ሊምፎማ ወደ ሂደቅነት እንደሚመጡ ይታወቃሉ.
የእነዚህን ደንቦች ማብራሪያ እና የእነሱ ጠቀሜታ ይከተላል.
አጠቃላይ እይታ
ሪቫርት ነጭ የደም ሴሎችን ካንሰርም ካወጣ ካንሰር ይይዛል. ይህ የካንሰር ካንሰር በካንሰር ውስጥ የተገኘባቸው ሁለት ዓይነት ስሞች አሉት. ይህ ካንሰር አብዛኛውን ጊዜ በደም ውስጥ እና በከሳሽ ጠጅ ውስጥ ወይም በሊንፍ ኖዶች ውስጥ ከተገኘ ነው.
CLL ሁለቱንም አካላት ለመሸፈን ጥቅም ላይ ይውላል, በዚህ ጽሑፍ ወደፊት እየሄደ ነው.
CLL ማንኛውም ሰው በ Richter Syndrome የሚባል አይደለም
በኤል.ኤም.ኤል (CLL) ከሰዎች ጋር የመሪነት ልማት (ሪኤች) በአንፃራዊነት ያልተለመደ ነው. በ 2016 የታተመው ግምቶች የሪቻርድ ለውጥ በኤል.ኤም.ኤል ሕመምተኞች ላይ 5 ከመቶ ብቻ ነው. ሌሎች ምንጮች ከ 2 እስከ 10 በመቶ መካከል ያለውን ርዝመት ይጠቅሳሉ. ሪኤስ በአንተ ላይ ቢከሰት, CLL በሚታወቅበት ጊዜ በተመሳሳይ ጊዜ ይከሰታል. ከ CLL የተሰኘው RS ደጋግመው የሚያውቁ ሰዎች CLL ምርመራ ከተደረገላቸው በኋላ ብዙ ዓመታት ያደርጉታል.
አዲሱ የካንሰር ህመም በተቃራኒው ይከተላል
አዲስ በሽታን የሚከሰተው ህመምተኛ (ኤን.ዲ.ኤል) ህመምተኛ (ኤን.ዲ.ኤል) ሰው ወደ ከፍተኛ ደረጃ የሄጎንግኪም ሊምፎማ (ኤን ኤች.ኤል) (NHD) ተብሎ በሚታወቀው ጊዜ ነው. "ከፍተኛ ውጤት" ማለት የካንሰር እድገትን በፍጥነት ያድጋል እና የበለጠ ሀይለኛ ይሆናል. ሊምፎማ / lymphocyte white blood cell (ካንሰር) ነቀርሳ ነው.
አንድ ጥናት እንደሚያመለክተው ከ 90% የሚሆነው የ CLL ለውጥ ወደ ኤንኤችኤል (NHL) አይነት ትላልቅ B-cell lymphoma (DLBCL) ይባላል, 10% ገደማ ወደ ሆድግኪን ሊምፎማ ይለውጠዋል.
በትክክል የሚጠራው "የሃይድገን ሲንድሮም (HVRS) ልዩነት" ሆድግኪን ነው, እናም የበሽታ መመርያው ከሆድኪን ሊምፎማ ሌላ የተለየ መሆኑን በግልፅ ግልፅ አይደለም. ሌሎች CLL ሊሆኑ ይችላሉ.
ለምንድ ነው ሪትሪ ሲንድሮም የሚባለው?
ሞሪስ ኒን ሪስተር የተባለ አንድ ሰው ለመጀመሪያ ጊዜ በ 1928 ሕመሙን ገልጿል. የ 46 ዓመት አዛውንት የሆስፒታል ሻጭ ለሆስፒታል የተቀበለ ሲሆን ቀስ በቀስ ወደሚያመራው የሞት ጉዞ ተወስዷል. በመተግበር ምርመራ ላይ ቀደም ሲል አንድ ነባር መጥፎ ነገር መኖሩን ወስኖ ነበር, ነገር ግን ከእሱ ውስጥ አዲስ መጥፎነት ከጊዜ ወደ ጊዜ እያደገ በመምጣቱ እና አሮጌ ህብረ ህዋስ የተባለ ህብረ ህዋስ የተበጠበጠ እና የተበላሸ ነበር.
ይህ ሕመምተኛ በዚህ ሕመምተኛ ላይ ከማያውቀው ሰው በላይ ለረዥም ጊዜ የቆየ ካንሰሮችን ወይም አንቆዎችን በመጥቀስ እንደገለጹት ከሆነ "የአንዳንዶቹ ሕልውና የተገነባው በሌላው ሕልውና ላይ ሊሆን ይችላል . "
ባህሪያት
ሪቫይስ ያለባቸው ሰዎች በፍጥነት በስፋት የሚባሉት የሊምፍ ኖዶች, ስስና እና ጉበት ከፍ ከፍ በማድረግ እና የደም ሴል ላቲታ ዲዎይኔዜስ (LDH) ተብለው በሚታወቀው ደም ውስጥ ከፍ ወዳሉ ደረጃዎች ይወጣሉ.
የመዳን ፍጥነት
እንደ ሁሉም ሊምፎፎዎች ሁሉ የሕልውና / ስታትስቲክስ መረጃ መተርጎም አስቸጋሪ ሊሆን ይችላል.
ግለሰቦች ታካሚው ከመመረታቸው በፊት በአጠቃላይ ጤንነታቸውና ጥንካራቸው ይለያያሉ. በተጨማሪም ሁለት ዓይነት ነቀርሳዎች እንኳ ሳይቀሩ በተለያየ ግለሰብ ሊሆኑ ይችላሉ. ከኤችኤስ ጋር ግን አዲሱ ካንሰር ይበልጥ ኃይለኛ ነው. በሪኤስ ውስጥ አንዳንድ ሰዎች በሕይወት መቆየት ከችግኝቱ ከ 10 ወራት በታች በሆነ የስታቲስቲክስ አማካይነት ሪፖርት ተደርጓል. ሆኖም ግን, አንዳንድ ጥናቶች 17 ወራት አማካይ ህይወት መኖር መቻላቸውን አሳይተዋል. ስቴም ሴል ሴች ማዘዝ ለረዥም ዘመናት ለመዳን እድል ይሰጣል.
ምልክቶች እና ምልክቶች
የእርስዎ CLL ወደ DLBCL ከተለወጠ, የበሽታዎ ላይ ልዩነት እያሽቆለቆለ ይመጣል.
የሪአይኤ ባህሪያት ከኤክስትራክሽን (ማለትም ከትክክለኛ የደም ዝውውር) ጋር ሲነፃፀር ወይም በፍጥነት ማደግን ያካትታል-ይህም ማለት አዳዲስ እድገቶች ከሊምፍ ኖዶች ጋር የተያያዙ ሊሆኑ ይችላሉ, ወይም ካንሰር እንደ ስስና እና ጉበት የመሳሰሉ የሊንፍ ኖዶች (ላምፍ ኖዶች) ካልሆነ በስተቀር አካል ጉዳትን ሊያካትት ይችላል.
የሚከተለው ሊያጋጥምዎት ይችላል:
- የሊንፍ ኖዶች በፍጥነት ማበጥ
- ሄፓቲስስ ፕሌሜንጋጋሊ የተባለ ትልቅ ስስና እና ጉበት ላይ የሚከሰት የሆድ ህመም
- ዝቅተኛ ቀይ የደም ሴል መታመም ምልክቶች (የደም ማነስ), እንደ ከፍተኛ የድካም ስሜት, የቆዳ ቆዳ, የትንፋሽ እጥረት
- ቀላል የልብስ ማጣሪያ ምልክቶች (thrombocytopenia), እንደ ቀላል ማሽኮርመም እና ያልተፈለገ የደም መፍሰስ የመሳሰሉ
- ባልተለመዱ ቦታዎች ለምሳሌ እንደ አንጎል, ቆዳ, የጨጓራ ቁስለት, የቆዳ እና ሳንባ
ለለውጥ አደገኛ ሁኔታዎች
ከ ኤስ ኤልኤል ሪኤኤስ የመራመድ አደጋ የደም ካሜላዎ ምን ያህል ጊዜ ነው, ምን ያህል ጊዜ እንደወሰዱ, ወይም የተቀበሉት የሕክምና ዓይነት ምላሽ. እንዲያውም የሳይንስ ሊቃውንት ለውጡን ያስከተለውን ለውጥ ሙሉ በሙሉ አይረዱም.
በቅርቡ አንዳንድ ጥናቶች እንዳመለከቱት ሕዋሳት CLL ህዋላዎቹ የተወሰነ ጠቋሚ (ZAP-70) የሚባሉት በሽተኞች የመለወጥ ከፍተኛ ዕድል እንደሚኖራቸው ያሳያል. ሌሎች የማመሳከሪያ ምልክቶች እንደ ችግር ያለባቸው ሕመምተኞች ያልታወቀባቸው ሰዎች የምርምር ጥናት ውጤት ናቸው. ቢሆንም ሌሎች ጥናቶች እንደሚያመለክቱ ከጨቅላነታቸው ዕድሜያቸው ከ 55 ዓመት በታች ያሉ ሕሙማን ሕሙማን (CLL) በሽተኞች ለበለጠ ጭንቀት ይዳርጋሉ.
ሌላኛው ጽንሰ-ሐሳብም ይህ ማለት ረዘም ያለ የጊዜ ርዝማኔ ከዲ ኤም ኤል (CLL) ከተፈጥሮ በሽታ የመከላከል ስርዓት ጋር የተቆራኘ ነው. እንደ ኤችአይቪ (ኤችአይቪ) ወይም የሰውነት አካል መተካት (ኦርጋንሲንስ) ባደረጉ ሰዎች ላይም ለረጅም ጊዜ የበሽታ መከላከያ ቀስ በቀስ እየቀነሰ የሚጓዙ ሌሎች ታካሚዎች, ኤን ኤች ኤልን የማዳበር እድል ይጨምራሉ.
ጉዳዩ ምንም ይሁን ምን የእርስዎ ኤልኤልሲ (ኤል.ኤፍ.ኤል) ሕብረትን ለመለወጥ ወይም ለማስቀረት ልታደርጉት የምትችሉት ነገር እንደሌለ አይመስልም.
ህክምና እና ቅድመ ምርመራ
የ ኤች አይ ቪ አያያዝ አብዛኛውን ጊዜ ለ NHL በአብዛኛው የሚያገለግሉትን የኬሞቴራፒ ፕሮቶኮሎችን ያካትታል. እነዚህ መድሃኒቶች በአጠቃላይ የጠቅላላ ምላሽ ምላሾችን 30 ከመቶ ገደማ ያመነጫሉ. በሚያሳዝን ሁኔታ, በመደበኛ የኬሞቴራፒው አማካኝነት በሕይወት የመኖር እድሜ ከ 6 ወራት በኋላ ነው. ይሁን እንጂ, አዳዲስ ሕክምናዎች እና ጥምረት በከፍል ሙከራዎች እየተሞከሩ ነው.
ከቅርብ ዓመታት ወዲህ, የተወሳሰበ የ CLL ህመምተኞች ውጤቶችን ለማሻሻል እንደታዩ በ Fludarabine ኬሞቴራፒ ፕሮቶኮል አጠቃቀምን መርምረዋል. በዚህ ዓይነት የኬሞቴራፒ አማካይ በሕይወት መትረፍ በአንድ ጥናት ውስጥ 17 ወራት ደርሶ ነበር.
እየተደረገ ያለው ሌላ ነገር ደግሞ ኦቶሙሞብ - ሙሉ በሙሉ በሰውነት ፀረ-ሲዲን ሞኖፖል አንቲባሲን ላይ የተቀመጠ ልዩ ምልክት በቢሚዮክሶች ውስጥ ያነጣጠረ ነው. የ CHOP- O ጥናት አዲስ የኤችአይቪ ምርመራ ለተደረገላቸው ታካሚዎች (ማይግራንት) እና የኦ.ሲ. በጊዜያዊ ትንታኔ ከ 7 ቱ የመጀመሪያ 25 ተሳታፊዎች መካከል ከ 7 በላይ የሚሆኑት ከሶስት የሶክፔይድ ዑደት በኋላ ሙሉ ወይም ከፊል ምላሽ አግኝተዋል.
ጥቂት ትናንሽ ጥናቶች የዚህን ህዝብ ህክምና ለመግታት የስፕል ሴል ማስተማሪያን አጠቃቀም ይመለከታሉ. ከእነዚህ ጥናቶች ውስጥ አብዛኛዎቹ ታካሚዎች ቀድመው የኬሞቴራፒ ሕክምናን አግኝተዋል. ምርመራ ከተደረገላቸው የስፕል ሴል ማቀነባበሪያዎች ዓይነት, ከትክክለኛ ( non-myoclonative) መተካት ጋር ያነሰ የመርዛማነት, የተሻሉ ቅጠሎች እና የመርሳት አጋጣሚዎች ነበሩ. ይህ ለኤምኤስ ሕመምተኞች የተሻለው አማራጭ መሆኑን ለማየት ተጨማሪ ጥናቶች ያስፈልጉ ይሆናል.
የወደፊት ምርምር
አርኤስ ውስጥ በሽተኞችን ለመቋቋም ሲሉ ሳይንቲስቶች ከ CLL ለውጥ እንዲመጣ ምክንያት የሆነውን የበለጠ መረዳት ያስፈልጋቸዋል. ስሇ ሴሉላር ዯረጃ ስሇ RS በተሰኘው መረጃ በበሇጠ ትክክሇኛ ጤንነት ሊይ ያተኮሩ ስሌጠናዎች ሉያገኙ ይችሊለ. ይሁን እንጂ ከኤች አር ጋር የተዛመዱ በርካታ የተወሳሰቡ ሞለኪውላዊ ለውጦች መኖራቸውን ባለሙያዎች ያስጠነቅቃሉ, አንድም "ለሁሉም-ዓላማ" የታለመ መድሃኒት ላይኖር ይችላል እና ከእነዚህ መድሃኒቶች ሁሉ ጋር በመደመር በየጊዜው የኬሞቴራፒ መድሐኒት ምርጥ ውጤት. ሳይንቲስቶች የ RS መሰረታዊ ምክንያቶች ሲሰነጥሩ, አር ኤስ ኤ (RS) አንድ ወጥ ወይም ቋሚ ሂደት አይደለም.
እስከዚያ ድረስ የ CLL ለውጥን ወደ አርኤ በሽያጩ የቀዘቀዙ ታካሚዎች የሕክምና አማራጮችን እና ውጤቶችን አሁን ካለው መመዘኛዎች ለማሻሻል በሚደረገው ጥረቶች ክሊኒካዊ ጥናቶች እንዲመዘገቡ ይበረታታሉ.
ምንጮች:
ከሊንካቲክ ሉኪሚያ የሚዛመተው የሊምፍ ኖዶች የተባለ የሊምፍ ኖራጅ (ሪህ) , ኤም. አሜሪካን ጆርናል ኦፍፓፓሎጂ 1928; 4; 4. 285-292.
በ Richter Syndrome ውስጥ አዳዲስ ዝግጅቶች. አይሬ ታ, ክሊፈርድ ሪ, ሮበርትስ ሲ, ወ.ዘ.ተ. አዲስ ክሬዲት (NCRI) ሁለተኛ ደረጃ የጀርመን-ቻፕ (PKOP) ጥናት የኦቾሎኒ መርሃ-ግብርን (የኦችአይነር ፐሮግራም) እና የጀርፐር ሲንድሮም (ፐርቸር ሲንድሮም) በተለመዱት በሽተኞች ጥገኛ እና ጥገናን ያካትታል BMC ካንሰር . 2015 15; 52.
> ፓርኪ ሳ. ኤ. ሀ. ማርማን ሜትሮ, ቻይ ኢጂ ኬ, እና ሌሎች. የሆድኪንኪ ሉኪሚያ ሕዋስ (Leukemia) ለውጥ: ካንሰርን, ውጤትን እና ንጽጽርን ከ novኖo Hodgkin lymphoma ጋር ማዛወር. ኤም ሀማቶል. 2015; 90: 334-38.
Rossi D, Gaidano G. ሪቻር ሲንድሮም. Adv End Med Biol . 2013 792: 173-91.