የፒየር ሮቢን ቅደም ተከተል (ወይም ሲንድሮም) በወሊድ ጊዜ ከሚገኙ የሚከተሉትን ባህሪያት ጥምረት የሚፈጥር የልብ-ድብርት ሁኔታ ነው-
- በጣም አነስተኛ ዝቅተኛ ዝቅተኛ ዝቅተኛ መንጋ (ይህ ማይካቲያ ይባላል)
- ከንፈር የተሸፈነ አፍ መፍታት ያለበት ሲሆን ብዙውን ጊዜ ፈንጅ ወይም የዩ-ቅርጽ ያለው ነው
- አንድ ረዣዥም ጌጥ
- ጉሮሮ ውስጥ በጣም የተተከመ ምላስ እና የአየር መተላለፊያ መንገድ የመተንፈስ ችግርን ሊያስተጓጉል ይችላል (glossoptosis)
- ከ10-15% ገደማ የሚሆኑት macroglossia (መደበኛ ያልሆነ ሰዉ ), ወይም አክቲሎሎሺያ (አንገት ልኬት) ሊኖሩ ይችላሉ.
- በተወለዱበት ጊዜ እና በጥርስ ላይ የተበላሹ የአካል ክፍሎች የተደረጉ ጥርሶች ናቸው
- ተደጋጋሚ የጆሮ ኢንፌክሽኖች
- (75 በመቶ)
- የመስማት ችግር (60 በመቶዎቹ የጉዞዎች - ብዙውን ጊዜ ምቹ ናቸው)
- ውጫዊ የመስማት ኦርቫል ቴሬዛ (አልፎ አልፎ)
- በጆሮ ውስጥ ጆሮዎች, የሴልቲክ ቦዮች እና የመራገፊያ የውስጥ የውስጥ የውኃ ማስተላለፊያ መስመሮች
- የአፍንጫ ውክሎች (አልፎ አልፎ)
እነዚህ በተፈጠሩበት ጊዜ እነዚህ ያልተለመዱ ድርጊቶች የፒዮ ሮቢን ቅደም ተከተል ባለው ህጻናት ላይ የንግግር ችግሮች ይከሰታሉ. ከ 10-85% የሚሆኑ ሌሎች በሽታዎች በዘመናዊ ክስተቶች ውስጥ ሊከሰቱ ይችላሉ-
- የዓይን ችግሮች (ሃይፕቲሜትፔያ, ማዮፒያ, አስፕሪማቲዝም, ኮርኒስቲካል ስክለሮሲስ, ናሶሎክ ረጅድ ቱፕቲስስ)
- የካርዲዮቫስቡላር ችግሮች ከ 5 እስከ 58 በመቶ ከሚሆኑ ጉዳዮች ላይ (የልብ ልብ ማጉረምረም, የፈጠራ ጠቋሚ ደም ወሳጅ ቧንቧዎች, የጥርስ ህዋስ ኦቫሌ, የአትክልት ሰከን እከክ እና የሳንባ ከፍተኛ የደም ግፊት)
- የጡንቻ ቁርጥማት ችግሮች በየጊዜው (70-80 ከመቶዎቹ በሽታዎች) ተለይተው ታይተዋል, እንዲሁም ጭቅጭቅ, ፓይዶጅቲቭ, ክሊዶታይታሊስት, እና ኦልዶዶታሊስ, ክላብፋይቲ, ሃይፐርሲሰኪሲስ መገጣጠሚያዎች, የአጥንት አለመታዘዝ, የጉልበቶች, ስቦሊስስ, ኪዮፎስስ, ሎዶሲስ እና ሌሎች የአከርካሪ እከሎች
- በማዕከላዊው የነርቭ ሥርዓቱ ያልተለመዱ ሁኔታዎች በግምት 50% በሚሆኑት ጉዳቶች ውስጥ የሚታወቁ ሲሆን የልማት ዝግመቶች, የንግግር መዘግየቶች, ሂፖቶኒያ እና ሃይድሮፋፊሎስ ናቸው.
- የጄኔቴንየሌሽ ጉድለቶች እምብዛም የማይታወቁ ሲሆን ነገር ግን ያልታለፈ ምርመራ, ሔሃኖረሮሲስ ወይም ገላጭ ገዳይ ሊሆኑ ይችላሉ.
የፒዮ ሮቢን ቅደም ተከተል በ 8,500 ወሊዶች ውስጥ 1 ወንድ እና ሴቶች እኩል ናቸው. የፒየር ሮቢን ቅደም ተከተል በእራሱ ውስጥ በራሱ ሊከሰት ይችላል, ነገር ግን ተለጣፊ በሽታን, ቻርጂ ሲንድሮም, Shprintzen ዚምበር, ሞቢየስ ሲንድሮም, ትሪሶሚ 18 syndrome, trisomy 11q syndrome, 4q syndrome እና ሌሎችም ተዛማጅነት አለው.
የፒየር ሮቢን ቅደም ተከተል ምክንያት የሆኑ ሦስት ንድፈ ሐሳቦች አሉ. የመጀመሪያው, ማኒግናልክ ሃይፖላስላጅ በ 7-11 ኛው የእርግዝና ወቅት ይከሰታል. ይህ በአፍ የሚወጣው ምሰሶ ከፍተኛ የሆድ ዕቃን ለመዝጋት ይከላከላል እና የቅርጫታ ክፍተት መሙላትን ያስከትላል. የታወከ ዝቅተኛ መጠን የ amniotic ፈሳሽ ችግር ሊሆን ይችላል.
ሁለተኛው ጽንሰ-ሐሳብ, የቋንቋ ሚነልማት, የነርቭ ዓምዶች እና የነፍስ ወከፍ ሀይፖክሊየቭ ነርቭ አመክንዮዎች ዘግይቶ መጓተቱ መዘግየት መኖሩን ነው. ይህ ጽንሰ-ሀሳብ በ 6 አመት ዕድሜ ላይ የሚገኙ ብዙ የሕመም ምልክቶች እንዴት እንደሆነ ይነግረናል.
ሶስተኛው ጽንሰ-ሀሳብ አንድ ችግር ዋነኛ ችግር በሚፈጠርበት ጊዜ ሬሜኔንፋለስን (ሂምብሊን) - አንጎል እና አንጎል (cerebellum) የያዘው የአንጎል ክፍል ተቆርጦ ማለፍን ያስከትላል.
ለ Pierre Robin ቅደም ተከተል የለም. የጤንነት ሁኔታ መቆጣጠር የግለሰብ ምልክቶችን ማከም ያካትታል. በአብዛኛው ሁኔታዎች በመጀመሪው የህይወት አመት ዝቅተኛ የእግር መንጋው በፍጥነት ያድጋል እናም አብዛኛውን ጊዜ በመዋዕለ ሕጻናት (kindergarten) መደበኛ ነው. ተፈጥሯዊ እድገትም በአብዛኛው የሚከሰተውን ማንኛውንም የመተንፈሻ (የአየር ዌይ) ችግሮች ይፈውሳል. አንዳንድ ጊዜ ሰው ሰራሽ የአየር ወሳኝ (እንደ ናሶፊርጉን ወይም የአፍ የአየር መንገድ የመሳሰሉት) ለተወሰነ ጊዜ አገልግሎት ላይ ይውላሉ. የመንጠባጠብ ሙጭ መሙላት በአመጋገብ ወይም መተንፈስ ችግር ሊያስከትል ስለሚችል በቀዶ ጥገና መደረግ አለበት. የፒየር ሮቢን ቅደም ተከተል ያላቸው ብዙ ልጆች የንግግር ሕክምናን ይጠይቃሉ.
ከዚህ ሁኔታ ጋር ተያይዘው ሊመጡ የሚችሉ ሁለት ምልክቶች ብቻ ሊኖራቸው ስለሚችል የፒሮ ሮቢን ተከታታይ ክብደት በግለሰቦች መካከል በእጅጉ በጣም የተለያየ ነው, ሌሎች ደግሞ ብዙ ተባባሪዎች ምልክቶች ሊኖራቸው ይችላል.
የካርዲዮቫስኩላር ወይም ማዕከላዊ ነርቮች ምልክቶች ከፒዮ ሮቢን ቅደም ተከተል ጋር ተያያዥነት ያላቸው አንዳንድ የፀረ-አእምሯዊ ችግሮች ከአስተዳደሩ የበለጠ አስቸጋሪ ሊሆንባቸው ይችላል. ጥናቶች እንደሚያመለክቱት ተለይተው የፒየር ሮቢን ቅደም ተከተል, (ያለመከሰስ ሁኔታ በሚከሰትበት ጊዜ በሽታው በሚከሰትበት ጊዜ), በተለይም የልብና የደም ዝውውር ስርዓት ችግሮች በማይገኙበት ቦታ ላይ የመሞትን አደጋ አይጨምርም.
> ምንጮች:
> ክላፕ ፓል ፋውንዴሽን. ፒየር ሮቢን ተከታታይ. http://www.cleftline.org/parents-individuals/publications/pierre-robin-sequence/
> Medline Plus. የፒየር ሮቢን ቅደም ተከተል. https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001607.htm
> Medscape. ፒየር ሮቢን ሲንድሮም. http://emedicine.medscape.com/article/844143-overview#a4