MMIH ​​ወይም Berdon Syndrome

በጣም አስከፊ የሆኑ ምልክቶችን ከጉዳት ጋር ማነስ

Megacystis microcolon intestinal hypoperistalsis syndrome (MMIH), ባርዶን ሲንድሮም በመባልም የሚታወቀው, በሆድ ውስጥ እና በመተንፈስ ስርዓት ውስጥ ከጉልበት ጡንቻ መዛባት ምክንያት ነው. በሽታው ሆድ, አንጀት, ኩላሊት እና ፊኛ በትክክል እንዳይሠራ ይከላከላል.

በትክክል እንዴት እንደሆነ ወይም ሚሜኤን ሲንድሮም ለምን እንደሚከሰት በትክክል አይታወቅም. አንዳንድ ተመራማሪዎች በወንድማማቾችና በእህቶች ላይ ተፅዕኖ ስለሚያሳድሩ የወረሰው ውጤት እንደሆነ ያምናሉ.

ሁሉም የታወቁ ጉዳቶች ማለት በሴቶች ላይ ናቸው. ይህ ሊሆን የሚችልበት አንደኛው ምክንያት ምናልባት MMIH እንደ ፕረንት ሆድ ሲንድሮም በተለይም በወንዶች ላይ የተሳሳተ ሊሆን ይችላል.

ምልክቶቹ

የ MMIH ምልክቶች የበሽታው የጡንቻ ጡንቻ መታወክ ውጤት ነው. የውስጣዊው ጡንቻዎች ጡንቻዎች ልቅ የፀጉር ቀዶ ጥገና (ቫይታሚን) ናቸው. የ MMIH ምልክቶች የሚከተሉት ናቸው:

የሆድ ጡንቻዎች እሾሃማ ናቸው, ይህም የሕፃኑ ሆድ ቀለለ, ልክ እንደ መቅላት ያደርገዋል. ወተቱ ቀስ በቀስ የሆድ ድርቀትን እና የደንጉን መዘጋት ያመጣል.

ምርመራ

MMIH ​​ህጻኑ ከመወለዱ በፊት ለመመርመር አስቸጋሪ ነው. ያልተለመዱ እና ያልተጠበቁ የሆድ ውስጥ አካላት ያልተለመደ ውስጣዊ አካላት በሴት ብልቃጥ ምርመራ ላይ ሊታዩ ይችላሉ, ነገር ግን ህፃኑ / ኗ ከህመምተኛው ወንድም / እህት ከሌለው በስተቀር ህፃኑ MMIH አለው ማለት ግልፅ ላይሆን ይችላል.

ህጻኑ ከተወለደ በኋላ አካላዊ ምርመራ እና አልትራሳውንድ MMIH ስለመኖሩ ሊወስን ይችላል.

በሀኪም ምርመራ ጊዜ, ዶክተሮች ከዚህ በታች የተጠቀሱትን የሕመሙ ምልክቶች በቀደምት ሁኔታ እንደሚፈልጉ ይፈልጉ ይሆናል.

ሕክምና

በሚያሳዝን ሁኔታ ለኤች አይ ቪ ኤድስ (ቤንጅን ሲንድሮም) የሚሰራ መድሃኒት የለም. አብዛኞቹ በህይወት ዒመት ውስጥ ይሞታሉ. ጨቅላ ህጻናት በየትኛው ድብልቅ ሊረባ ይችላል, ነገር ግን ይህ ዓይነቱ ህመም አብዛኛውን ጊዜ የጉበት አለመሳካትን ያስከትላል.

ዶክተሮች በህፃናት ውስጥ ያሉትን የተዛባ ውስጣዊ የሰውነት ክፍሎች በሙሉ በ MMIH አማካኝነት በማስተካከል ለመተካት ሞክረዋል. በ 1999 በተዘጋጀው ኤችአርፕላንትቴሽን (መጽሔት) ውስጥ በወጣ አንድ መጽሔት በበርካታ የአካል ጡንቻዎች ልምምድ የተቀበሉት 3 ሚድያ ልጃገረዶች እንደነበሩ ዘገባ አቅርቧል. የተተከለው አንድ ልጅ በአንድ ልጅ ላይ ሳይሞት ቀርቷል. አንድ ልጅ በሳንባ ምች ከ 17 ወራት በኋላ በሞት አንቀላፍቷል, ነገር ግን ሦስተኛው ልጅ በመጽሔቱ ወቅት በህይወት ነበራቸው.

በሜይ 31, 2004 ላይ በርካታ የአካል መተላለፊያዎችን ለመተካት የወሰደበት ሙከራ ነበር. በጣሊያን የሚገኘው የጄኔዋ አልሴያ ዲ ማቲቶ ከሌላ ሕፃን ስምንት አካልችዎችን ተቀበለ-የጉበት, የሆድ ህመም, የፓንታራስ, የአንጀት ጣጣ, ትልቅ አንጀት, ስፕሌን እና ሁለት ኩላሊት. ቀዶ ጥገናው በተጠናቀቀበት በሜሚስተር / ጃክሰን መታሰቢያ ሆስፒታል ዶክተሮች ውስጥ ያሉት ዶክተሮች 7 ሳምንታት እንደዘገዱት አልሲያ ጥሩ ነበር.

ለቀሪ ህይወቷ የፀረ-መድሃኒት መድሃኒት መውሰድ መቀጠል ይኖርባታል, ነገር ግን ወላጆቿ ለተሰጠችው የሕይወት ስጦታ ዋጋ ለመክፈል ትንሽ ዋጋ እንደሚቀበሉ አድርገው ያስባሉ.

ምንጮች:

Bremer, EJ Baby በሜሚራ 8 አዳዲስ አካላት አግኝቷል. ማማሚ ሄራልድ, አርብ, መጋቢት 19, 2004

InfoBiogen. Megacystis-microcolon-intestinal-hypoperistalsis syndrome.

ማትቲ, ሜሪ, ሮድሪስ, ዮድ, ቶምሰን, ጄ ኤፍ, ፒና, አ.ም., ካቶ, ቲ., ሮማደሬ, አር. ኤል., ኒዬ, ጄ አር, ደ ፋሬው, ካን, ኤም. ኤፍ., ቬርዞሮ, አር. ሩይዝ, ፒ ., Tzakis, AG (1999). ለሜቲዝሲስ ማይክሮሰንስ (intestinal hypoperistal syndrome) በርካታ መድሃኒት ሽግግር. ትራንስፕሬሽን , 68 (2), pp. 228-232.