ኒውሮፍቦቦሮሲቶሲስ በአይን, በነርቮች, በአጥንትና በቆዳ ላይ ብቻ ከማተምም በላይ ዓይንን የሚያጠቃልለው በበርካታ ስርዓተ-ዲስኮች ነው. ሁለት ዓይነት ኒሮሮብይሮማትሲዮሲስ (NF1) (ዓይነቱ 1) እና ኤንኤፍ 2 (ዓይነት 2) አሉ . NF1 ከ 90 በመቶ በላይ የሚሆኑት የበሽታውን በጣም የተለመደ በሽታ ነው.
NF1 ያለባቸው ሰዎች በተወለዱበት ወቅት ሊከሰቱ የሚችሉ በርካታ የተለመዱ ምልክቶች ቢኖራቸውም ብዙዎቹ ምልክቶችና ምልክቶቹ ገና በልጅነት ይቀርባሉ.
የ NF2 በሽታ ያለባቸው ሰዎች በ 20 እና በ30 እድሜ መካከል ዕድሜ ላይ ሲሆኑ ምልክቶችና ምልክቶች ይታዩበታል. NF1 አንዳንዴ እንደ ቮን ሬክሊንግሃንሰን ወይም ፐሪአራል ኒውሮፊብሮቶሲስ ተብሎ ይጠራል. NF2 አንዳንዴ ማዕከላዊ ኒውሮፍቦብሮሲቶሲስ ተብሎ ይጠራል.
ምልክቶች እና ምልክቶች
ኒውሮፕሮቢሮማቴዝ 1 አይነት ያላቸው ሰዎች የሚከተሉትን ባህሪያት ሊኖራቸው ይችላል:
- Cafe-au-lait-macules- Cafe-au-lait-macules በ 95% የሚሆኑት ኒውሮፍቦብሮሲቶሲስ ውስጥ የሚታዩ የቆዳ ቀለሞች ናቸው. እነዚህ ጥቁር ፍሳሽዎች በመጀመሪዎቹ 10 ዓመታት በህይወት እና በመጠን ያድጋሉ.
- የቆዳ ድፍረትን የሚያጣጥጥ ቆዳ: ብዙውን ጊዜ የቆዳ ድፍረትን መንፋት አብዛኛውን ጊዜ ኮሮ (ኮሮ) ምልክት ነው. ኒውሮፍቦቦሮሲቶሲስ ያለባቸው ሰዎች በአብዛኛው በብብት እና ሽንጥ አካባቢ የተለያዩ የጉሮኖ ቁፋሮዎች ያሏቸው ናቸው. በአንዳንዶቹ እነዚህ ሽፋኖች ከሽፋኖች, ከጡት ሥርወች እና አንገቱ ላይ ይገኛሉ.
- የአጥንት ለውጥ- ኒውሮባቦቦሮሲቶሲስ ያለባቸው ሰዎች ያልተለመዱ የአጥንት እድገታቸው እና አንዳንድ ጊዜ አጥንት ዳሎፐሲያ ሊሆኑ ይችላሉ. ስቴለልል ዲሰፕላስያ አጭር የአካል ጉዳትን እና ከእጅ አካል የተቀላቀለትን ያህል እጅና እግር ያመጣል.
ኒውሮፊቦቦቶሲስ እና አይኖች
ነርቮይድ በሽታ ያለባቸው ሰዎች ብዙውን ጊዜ ዓይናቸውን የሚጎዱ ያልተለመዱ ሁኔታዎች ይከሰታሉ.
- የኒዮራፊብሮማ ሽፋን: የኒዮራፊብብራ መቁረጥ በ NF1 ውስጥ የሚታየው የቆዳ ምልክት ነው. ኒውሮፊብሮማስ የሚባሉት የጡንቻ እጢዎች ናቸው. ኒውሮፊብሮማስ በህፃናት ልጅነት የሚታይ ሲሆን በህይወት ውስጥ መጠንና የቁጥር ቁጥር ይጨምራል. ኒውሮፊብረሮች በጣም ትልቅ ሊሆኑ ይችላሉ, አንዳንዴ እስከ አምስት ሴንቲሜትር ድረስ. ብዙውን ጊዜ ህመም አይሰማቸውም, ነገር ግን ለስላሳ እና ለስላሳ ስሜትን ይንከባከቡ. በጨጓራዎቹ አካባቢ በሚከሰቱበት ወቅት እንደ ብለፋሪተስ ያሉ እብጠት እና ኢንፌክሽንን ሊያስከትሉ ይችላሉ. በተጨማሪም የዓይነ-ሕዋስ ሽፋን ከዓይኑ ዝቅ ብሎ እንዲታዩ እና እብጠቱ ከዓይኑ የሚወርድበት እና ለከባቢ አየር በተለየ ሁኔታ ሊጋለጥ ይችላል.
- የ Lisch nodules: የሊስች ኖድ ቱልጅ (አይሴስ ኖድ ቱል) በማያዣው ላይ በሚታዩት ነጭ ቀዳዳዎች ይነሳሉ. የአይን ሐኪሞች የ Lisch nodules እንደ ስድስቱ ዓመት እድሜያቸው ገና በኒውሮፋይብሮቲትስ ላሉ ሰዎች ዓይኖች ሊመለከቱ ይችላሉ. ከዓይኖች የሚጣለሉ ትናንሽ ክብ, ክብ ቅርጽ ያላቸው የቢንጥ ቅርጾች ናቸው. እነዚህ ለግምገማ አላማዎች አስፈላጊ ሊሆኑ ይችላሉ. አንዳንድ ጊዜ አንድ ሰው ኒውሮፍቦብሮሲስስ (nurofibromatosis) ከመያዙ በፊት በሊኖስ ምርመራ ውስጥ የሊፕ ኔሞርት ይጋለጣሉ.
- የሬንቴን አስትሮክቲክ ሀንርትሞማስ: - የሬቲን አስትሮክቲክ ሀርትሞርሞስ የሚባለው የዓይን ብሌት (የሬቲን ቲማቲም) ለሁለቱም ዓይነቶች ሊያድግ ይችላል. የኦፕቲካል ነርቮችን ሊያካትቱ ይችላሉ, ነገር ግን ሬቲና ማኩላትን በመምረጥ ማኩላትን ሊነኩ ይችላሉ. እነዚህ ክፍሎች የሚሳተፉ ከሆነ, ራዕይ ይቀንሳል እና እብሪዩስስ (የዓይን ማዞር) ምናልባት ሊኖር ይችላል. ይህ ዓይነቱ ዕጢ ከኋላ ፖላይ, ወይም
- የኦፕቲካል ፍጥነት ጉበት (gliomas): ከኤንኤፍ (NF1) ልጆች ከ 15 በመቶ በላይ የሚሆኑት የዓይንን ጀርባ በሚቃጠልና ወደ አንጎል በሚመለስበት ጊዜ የኦፕቲካል ነርቭን የሚያካትት የአንጎል ዕጢዎች አሉ. አንዳንዴ እነዚህ ዕጢዎች ፕሮሰሲስስ ሊያስከትሉ ይችላሉ. ፕሮፖዚሲስ እብጠት ዓይን ወደ ፊት እንዲርገበገብ የሚያደርጋቸው ሁኔታ ነው. Strabismus (የዓይን ማዞር) በኦፕቲክ ግዋይሞዎች ውጤትም ሊከሰት ይችላል.
ሕክምና
ኒውሮፍፍራፎዎች በቁጥር ብዙ ሊሆኑ ወይም በትንሽ ጫካዎች ሊከሰቱ ይችላሉ. እነዚህ የፀጉር መርገጫዎች ችግር የሚፈጥሩባቸው አስቸጋሪ ሁኔታዎች ውስጥ ለምሳሌ በቤተመቅደሱ ውስጥ በቀዶ ጥገና ሊወገዱ ይችላሉ. በቤተመቅደስ ውስጥ አንድ ኒውሮፊብበርድ የመድሃኒት መነጽር ወይም የንጋት መነጽር ለመሸከም ብቻ በችግር ላይ ችግር ሊያስከትል ይችላል. ቀዶ ጥገና ማስወገድ ለገለልተኝነት ቆዳዎች በደንብ ይሰራል ነገር ግን በአብዛኛው ብዙ ቁጥርን ማስወገድ አይቻልም.
በእነዚህ ዓይነቶች ውስጥ ጥሩ ንጽሕናን በመጠበቅ ረገድ ብዙ ዓይነቶች ኒውሮይረክሎች ያሉባቸው እና የዓይነ-ፊኛ ሽፋን ያላቸው ሰዎች ተጨማሪ ጥንቃቄ መውሰድ ያስፈልጋቸዋል. በፀጉር ዙሪያ በኒውሮፍፍራፍስ ውስጥ ማጽዳት (blepharitis) እና ሌሎች የቆዳ ሕመሞችን ይከላከላል.
ኦፕቲክ ፐሊሞዎችን የሚፈጥሩ ሕፃናት እብጠቱ ፈጣን እድገት ወይም እድገት ካልታየበት አብዛኛውን ጊዜ ህክምና አያስፈልገውም. ይህ ከተከሰተ የኬሞቴራፒ የምርጫው ህክምና ነው. አንዳንድ ጊዜ እነዚህ የአንጎል አንሸራቶች የልማት ወይም የአእምሮ ግንዛቤን ያስከትላሉ. እነዚህ ህፃናት የመገኛ ቦታ ጉድለቶች, የ visuomotor ጉድለት እና የቋንቋ ችግሮች እና የሞተር ቅንጅቶች ችግር ሊያስከትሉ እንደሚችሉ ልዩ ትኩረት ያስፈልጋቸዋል.
ቅጠሎች
በ NF2 ላሉ ሰዎች ውስብስብ ችግሮች ሊፈጠሩ ይችላሉ.
- የአክሮስ ኒውሮሞስ- ኒውሮፍቦቦሮሲስ 2 አይነት, ኤንኤፍ 2, የሚከሰተው በጂን ውስጥ በሚከሰት የእብጠት እድገትን ነው. ይህ ደግሞ የነርቭ ሕዋሳትን ከመጠን በላይ እና የካንሰር እድገትን ያስከትላል. በጣም አስፈላጊ ከሆኑት የ NF2 ምልክቶች አንዱ የአክሮስ ኒውሮማስ ወይም እኛ እንድንሰማ የሚያስችለውን የነርቭ ሴል ላይ ተጽዕኖ የሚያሳርፍ ነው. የዚህ ችግር ችግር ያለባቸው ሰዎች ችግሮችን ሚዛናቸውን, መስማት አለመቻል እና አከባቢን ማጉረምረም ይችላሉ.
- የዓይን ሞራ ግርዶሽ - 80 ፐርሰንት የዓይን ህመም ያለባቸው ሰዎች ሁለት ዓይነት የዓይን ሞራሮች , የበሰለ ንክሻዊ እና የክብደት ነቀርሳዎችን ያጠቃሉ. እነዚህ በአብዛኛው በአንጻራዊነት በአንጻራዊነት የዓይን ሞራ ግርግሳት ሲሆኑ ነገር ግን በ 20 በመቶ ገደማ የሚሆነውን ልምድ ማየት ምክንያት ነው.
- ኦፕቲክ ነርቭ ሰቴት ሜንሲንሲዮማስ: - 27% የሚሆኑት ከኤንኤፍ 2 የተጋለጡ ሰዎች በኦፕቲክ ነርቭ አካባቢ ላይ ሽፋን ላይ ተጽዕኖ የሚያሳድሩ እብጠቶች ይኖራሉ. ዕጢዎቹ ራሳቸው ብዙ ጊዜ ባንዴር ናቸው, ነገር ግን የነርቭ ነጠብጣቦችን እና የደም ቧንቧዎችን በመርገጥ ነርቭ ውስጥ ያስገባሉ. እነዚህ ማጅሊየሲማዎች ዓይንን ወደ ፊት ከፍ እንዲያደርጉ እና የዐይን ጡንቻ ገደቦችን ሊያስከትሉ ይችላሉ.
- Epirétinal membranes: NF2 ህዝብን የሚጎዱ ህዝቦች በቀላሉ ኤቲሪቲናል ማሽተሪያዎችን በቀላሉ ሊያገኙ ይችላሉ. Epirétinal membranes በሬቲን ላይ የሚንፀባርቁ የማህጸን ግድግዳዎች ናቸው. ማከፊያው አብዛኛውን ጊዜ ማኩላ (ማኩላ) ላይ ያተኩራል. እነዚህ እንክብካቶች ኮንትራታቸው ከቀነሱ, የመነካካት ወይም የተዛባ አመለካከት ሊያመጡ ይችላሉ.
ማወቅ ያለብዎት ነገር
ኒውሮፍቦብሮሲቶሲስ በሰውነት ውስጥ በተለያዩ ስርዓቶች ውስጥ የእብደት እድገትን የሚያመጣ ከባድ በሽታ ነው. የዓይን ዶክተሮች በከፍተኛ ሁኔታ መመርመራቸው የአይን ምልክቶች ሊያመጡ ይችላሉ. ኒዮሮብሪብሮሲቶሲስ የተጠረጠረ ማንኛውም ሰው የዓይን ማራዘትን ጨምሮ ዓመታዊ የዓይን ምርመራ ማድረግ አለበት.
በኒውሮፕሮቢይሮሲቶሲስ ከዓይን ጋር የተያያዘ ውስብስብ ችግር በከፍተኛ ደረጃ ይለያያል, በአንድ ቤተሰብ ውስጥም እንኳን. ሆኖም ግን, ብዙ የሰውነት አሠራሮችን ስለሚጎዳ, እነዚህ ሰዎች በአብዛኛው ብዙ የአይን ቀዶ ጥገና ባለሙያዎችን, otolaryngologists, ስፔሻሊስቶች, ኦፕቶሜትሪስቶች / ophthalmologists እና የነርቭ ዲዛይን ባለሙያዎችን ጨምሮ ብዙ ልዩ ልዩ ባለሙያዎችን እየጎበኙ ነው.
> ምንጮች:
> ሶውካ, ጆሴፍ, ጉርዉድ, አንድሩ, ካቲት, አላ, ኒሮፊብሮቶሲስ, ፒ 13-15, ሰኔ 2016, የአይን ኦሜትር ኦፕሬሽንስ ኦቭዩላር በሽታ ማኔጅመንት, 18th edition.