Idiopathic pulmonary fibrosis ( አይፒፍ ) ( የአይሮፕረክማክሽነር ) (pulmonary fibrosis) ( አይፒ.አይ. ) የድንገተኛ ህመም ( dumplnea ) (የትንፋሽ እጥረት) ከጊዜ ወደ ጊዜ እየባሰ የሚሄድ ከባድ የሳንባ በሽታ ነው. IPF ያላቸው ሰዎች ደረቅ እና የማያቋርጥ ሳል, እድገታዊ ድካም, ወይም ያልታወቀ ክብደት መቀነስ እና ብዙውን ጊዜ በሞት ጊዜ ሊሞቱ ይችላሉ.
አይፒኤፍ ያልተለመደው በሽታ ሲሆን, ሆኖም ግን እንደ አይወሰድም. በዩናይትድ ስቴትስ ውስጥ በየዓመቱ በአማካይ ከ IPF የሚቀሩ 15000 የሚሆኑ ሰዎች እንደሚገመቱ ይገመታል.
በወንዶች ላይ ብዙ ጊዜ በወንዶች ላይ, በአጫሾች ከማጨስ እና በአብዛኛው ከ 50 ዓመት በላይ ለሆኑ ሰዎች ይጎዳል.
የ IPF መንስኤ ሙሉ በሙሉ አልተሠራም ("ራቸዮፓቲክ" ማለት "የማይታወቅ ምክንያት" ማለት ነው) እናም ለእሱ መድኃኒት የለም. ይሁን እንጂ ይህንን ሁኔታ ለመረዳት እጅግ በጣም ብዙ ጥናቶች በመካሄድ ላይ ናቸው. IPF ያላቸው ሰዎች ባለፈው ጥቂት ዓመታት ውስጥ በከፍተኛ ሁኔታ ተሻሽለዋል.
አይፒኤፍን ለማከም በርካታ አዳዲስ የአሠራር ዘዴዎች እየተዘጋጁ ሲሆን አንዳንዶቹ በሽታው በጥንካሬ ሙከራዎች ላይ ናቸው. በሕክምናው ውስጥ የተገኘው ወሳኝ ነገር በአደባባይ ዙሪያ ትክክለኛ መሆኑን በእርግጠኝነት መናገር በመቻሉ ነው ነገር ግን ከጥቂት ጊዜ በፊት ለነበረው ብሩህ ተስፋ ብዙ ተጨማሪ ምክንያቶች አሉ.
ስለ አይፒኤፍ መሻሻል ያለን ግንዛቤ
IPF የሚከሰተው በቲፒ ሕዋሳት ባልታወቀ (ፋይበርስ) ውስጥ ነው. በ IPF ውስጥ የአልቬሎ (የአየር ተሸካሚዎች) ቀስቃሽ ሴሎች ቀስ በቀስ የነዳጅ ልውውጥ ለማካሄድ በማይችሉ ጥቃቅን የተቧድ ሴሎች ይተካሉ.
በዚህም ምክንያት የሳንባዎች ዋና ተግባር ማለትም ጋዝ መለዋወጥን, ኦክስጅንን ከአየር ወደ ደም ውስጥ ለመግባት እና ከደም ዝውውር ለመውጣት የካርቦን ዳይኦክሳይድ ይባክናል. በአይሲኤፍ አብዛኛዎቹ ምልክቶች መንስኤው በቂ የኦክስጅን መጠን ወደ ደም ውስጥ የመቀነስ ብቃት ቀስ በቀስ ነው.
ለበርካታ አመታት የ IPF መንስኤ ዋነኛው ንድፈ ሀሳብ በመድሃኒት ላይ የተመሰረተ ነው.
ይህም ማለት አንድ ነገር የሳንባ ሕብረ ሕዋሳት መዘዝን ያስከተለ ሲሆን ይህም ከመጠን በላይ ጠባሳዎችን ያስከትል ነበር ተብሎ ይታሰብ ነበር. ስለዚህ ለ IPF የመጀመሪያዎቹ የሕክምና ዓይነቶች በዋናነት የታሰበውን የእሳት ማጥፊያ ሂደትን ለመከላከል ወይም ለማዳከም የታቀዱ ናቸው. እንዲህ ዓይነቶቹ ሕክምናዎች ስቴሮይድ , ሜታቴሬዛትና ሳይክሲሮፔን ይገኙበታል . በአብዛኛው, እነዚህ ሕክምናዎች በጣም ዝቅተኛ ውጤት ነበራቸው (ቢኖሩ), እና ከፍተኛ የጎንዮሽ ጉዳቶችን ተሸክመው ነበር.
በአሁኑ ወቅት ተመራማሪዎች ስለ አይፒአር መንስኤዎች ገለጻ ሲሰጡ በአብዛኛው ትኩረቱን ከቲዎራቲክ ኢንፌክሽን መንቀሳቀስን እና በአሁኑ ወቅት በሽታው በደረሰባቸው የሳንባ ሕዋሳት ላይ ያልተለመደው ፈውስ እንደሚያደርግ ይታመናል. ያም IPF የሚያመጣው ዋነኛው ችግር ከልክ ያለፈ የጡንቻ ጉዳት ሊሆን አይችልም, ነገር ግን ያልተለመደ ፈውስ (ምናልባትም መደበኛ) የቲሹ ጉዳት ነው. በዚህ ያልተለመደ ፈውስ ምክንያት ከመጠን በላይ የሆነ ፋይብሲስ ይከሰታል ይህም ወደ የቋሚ የሳንባ ጉዳት ያደርሳል.
የሳንባ ሕዋሳት የተለመደው ፈውስ እጅግ በጣም ውስብስብ ሂደትን ያካትታል, ይህም የተለያዩ የሴል ዓይነቶች እና በርካታ እድገቶችን, ሳይክኖሚን እና ሌሎች ሞለኪውሎችን ያካትታል. በአይ.ፒ.ፒ. ውስጥ በጣም ብዙ ከመጠን በላይ የሆነ ፋይብሲስስ (ፐብሊክነት) በአጠቃላይ በሂደቱ ውስጥ ባሉት የተለያዩ ምክንያቶች መካከል ያለውን አለመመጣጠን ጋር ተያይዟል.
እንዲያውም ከልክ በላይ ከመጠን ያለፈ pulmonary fibrosis የመቀስቀስ ሚና እንዲጫወቱ የሚያግዙ በርከት ያሉ የሳይቶኪን እና የእድገት ምክንያቶች ተለይተዋል.
እነዚህ ሞለኪውሎች የስፋት ምርምር ግስጋዎች ናቸው, እንዲሁም ብዙ የአይፒኤፍ (IPF) ያላቸው ሰዎች የተለመደው የማገገሚያ ሂደትን ለመጠገን ሙከራ በማድረግ በርካታ መድሃኒቶች በመፈልፈል እና በመሞከር ላይ ናቸው. እስካሁን ድረስ ይህ ምርምር ጥቂት ስኬቶችን እና በርካታ ድክመቶችን አስገኝቷል-ነገር ግን ስኬቶች በጣም አበረታች ናቸው, እናም ስህተቶችም እንኳ ስለ አይፒኤፍ ያለንን እውቀት ከፍ አድርገውታል.
ስኬቶች በጣም ሩቅ
እ.ኤ.አ በ 2014 ኤፍዲኤ ለ አይፒኤፍ , ለንዲንዳኒብ (Ofev) እና ለፔርፊኒዶን (Esbriet) ለማከም ሁለት አዳዲስ መድሐኒቶችን አፅድቋል.
እነዚህ መድሐኒቶች ለ tyrosine የሚባሉትን የተለያዩ የዕድገት ምክንያቶችን የሚቆጣጠሩትን የ tyrosine kinases, ሞለኪዩላዎችን በማገድ ይሠራሉ. ሁለቱም መድሐኒቶች የ IPF እድገትን በጣም በከፍተኛ ደረጃ ለማሳደግ ታይተዋል.
እንደ አለመታደል ሆኖ, ግለሰቦች ከሁለቱ ከእነዚህ መድሃኒቶች አንዱን ወይም ሁለቱን በተሻለ ምላሽ ሊሰጡ ይችላሉ, እናም በዚህ ጊዜ የትኛው መድሃኒት ለእንደኛው የተሻለ መድሃኒት ሊሰጥ እንደሚችል ለመነገር የሚያስችል የተቀመጠ መንገድ የለም. ይሁን እንጂ ለነዚህ ሁለት መድሃኒቶች የግለሰብ ምላሽ ስለሚያሳይ ተስፋ ሰጭ ሙከራ ሊደረግ ይችላል. (ተጨማሪ ከዚህ በታች ይገኛል.)
በተጨማሪም አሁን (እስከ 90 በመቶ) የምግብ አቅም ያላቸው ሰዎች በጨጓራ በሽታ የመያዝ ችግር (ጌርዶር) (Gastrophageal reflux disease) (GERD) እንዳላቸው ተገንዝበዋል. ይሁን እንጂ ሥር የሰደደ "የማይክሮፍፍሎፕል" ችግር በሳንባ ሕዋስ ውስጥ አነስተኛ የሆነ ጉዳት ሊያስከትል ይችላል - እንዲሁም ያልተለመደው የሳንባ ምረዛ ረጋ ያለ ሰዎች ላይ ሊደርስ ይችላል.
በአነስተኛ ነርሲ ያሉ ሙከራዎች ለኤአይኤድአይድ የተያዙ IPF ያላቸው ሰዎች የአይፒኤፍ እድሜያቸው እየቀነሰ ሊሄድ ይችላል. የረዥም እና የረጅም-ጊዜ ክሊኒካዊ ሙከራዎች አስፈላጊ ሲሆኑ, አንዳንድ ባለሙያዎች ለጂኤርአይድ "የተለመደ" የህክምና አገልግሎት (IPF) የተለመደ አሠራር አስቀድሞ IPF ላላቸው ሰዎች ጥሩ ሀሳብ ነው.
ሊሆኑ የሚችሉ የወደፊት ስኬቶች
የጄኔቲክ ሙከራ
አይፒኤፍን ያዳበሩ ብዙ ሰዎች ለዚህ ሁኔታ የጄኔቲክ ቅድመ-ዝንባሌ እንደሚኖራቸው ይታወቃል. በጄኔቲክ ማርከሮች ውስጥ በተለመደው የሳምባ ሕዋስ ላይ በማነፃፀር IPF ላላቸው የሳንባ ሕዋሶች በጄኔቲክ ማስታዎቂያዎች ላይ ምርምር በመካሄድ ላይ ይገኛል. በ IPF ሕንፃዎች ውስጥ ያሉ ብዙ የዘረመል ልዩነቶች ተለይተዋል. እነዚህ የጄኔቲክ ማርከሮች (አይፒኤፍ) (አይፒኤፍ) አያያዝን በተመለከተ ለተወሰኑ የእድገት መዳበር አላማዎች ተመራማሪዎችን ያቀርባሉ. በጥቂት ዓመታት ውስጥ አይፒአይን ለማከም በተለይ "የተለበሰ" የሆኑ መድሃኒቶች ወደ ክሊኒካዊ ሙከራ ደረጃ ይደርሳሉ.
እየተሞከሩ ያሉ እጾች
በተወሰኑ ደረጃዎች የታወቀ የአደንዛዥ ዕጽ ሕክምና (እስፔን) ለመጠበቅ ስንጠብቅ በጥቂቱ ጥቂት አደገኛ መድሃኒቶች በመሞከር ላይ ናቸው.
- Imatinib: Imatinib ሌላ ዓይነት ታይሮይነን kinase inhibitor ነው, ልክ እንደ ኒንዲንዲን.
- FG-3019- ይህ መድሃኒት በማህጸን የተከማቸ ሕዋሳትን (ኘሮቴክቲክ ቲሹ) ዕድገት ላይ ያተኮረ የሞኖክላር አንቲባስ አንፃር ሲሆን, ፋይብሮሲስን ለመገደብ የታቀደ ነው.
- ታይላይድሞይድ- ይህ መድሃኒት በእንስሳት ሞዴሎች ውስጥ የሳንባ ኩምፊክን ለመቀነስ ታይቷል.
ፕላሞሆርስ
በአላባማ ዩኒቨርሲቲ የሚሠሩ ተመራማሪዎች "pulmospheres" የተሰበሰቡበት የሴልቲክ ሕዋሳት ከአይ ፒ አይ ጋር ካለው ሰው ሳንባ ውስጥ የተገነቡባቸው ታይታለፊ ሕዋሳትን እና ፀረ-ፔርፊሸሮችን ወደ ፀረ-አይፓፍ መድሃኒቶች ኒንቴንዳይና ፒር-ፌኒድዶን ያጋልጠዋል. ከዚህ ምርመራ ውስጥ, ታካሚው ለአንደኛ ወይም ለሁለቱ መድሃኒቶች በጎ ምላሽ የመስጠት ዕድሉ ቢፈቅድላቸው አስቀድመው መወሰን እንደሚችሉ ያምናሉ. ከ pulmospheres ቀደምት ልምድ ከተጨማሪ ሙከራዎች ጋር የተረጋገጠ ከሆነ, ይህ በአይፒኤፍ ላሉ ሰዎች የተለያዩ የመድሐኒት አሰራሮች ቅድመ-ምርመራ ለማድረግ ሊረዳ ይችላል.
አንድ ቃል ከ
አይፒኤፍ በጣም ከባድ የሆነ የሳንባ ሕመም እና ይህንን ምርመራ ለመመርመር በጣም ከባድ ሊሆን ይችላል. በእርግጥ, በዚህ ሁኔታ ላይ የ Google ፍለጋን የሚያደርግ IPF ያለው ሰው በጣም የተስፋ መቁረጥ ሊነሳ ይችላል. ይሁን እንጂ ባለፉት ጥቂት አመታት ውስጥ አይፒኤፍ በማከም ረገድ እጅግ በጣም ብዙ እድገቶች ተደርገዋል. ሁለት ውጤታማ የሆኑ አዲስ መድሃኒቶች ለህክምናው ፀድቀዋል, በርካታ አዳዲስ ወኪሎች በክሊኒካዊ ሙከራዎች እየተፈተኑ ነው, እና በቅርቡ የተደረጉ የምርምር ምርቶች አዲስ የሕክምና አማራጮችን ለመስጠት.
እርስዎ ወይም የሚወዱት ግለሰብ ከአዳዲስ መድሃኒቶች ጋር ለአንድ ክሊኒካዊ ሙከራ ከተወሰዱ, ስለ ቀጣዩ የክሊኒካዊ ሙከራዎች መረጃ በ clinicaltrials.gov ላይ ሊገኙ ይችላሉ.
> ምንጮች:
> Herschcovici T, Jha LK, Johnson T, et al. ስልታዊ ግምገማ: በአቋራጭ የሳምባ በሽታዎች እና በጨጓራ-ሆፍጣሽ ምላስፈስ በሽታዎች መካከል ያለው ግንኙነት. አልፊድ ፋርማኮልት 2011; 34: 1295.
> ራጋጊ ጂ, ሮችዋበር ቢ, ቻንግ ያ, እና ሌሎች. ኦፊሴላዊ ATS / ERS / JRS / ALAT ክሊኒካዊ ልምምድ መመሪያ-Idiopathic Pulmonary Fibrosis ሕክምና አያያዝ. የ 2011 ክሊኒካዊ ልምምድ መመሪያ. Am J Respir Critère Med Med 2015; 192: e3.
> ሱሎሪያ ሪ, ሊ ኤፍ ኤ, ዌንግ ሜይ, እና ሌሎች 3-ልኬት (Pulmospheres) እንደ ግለሰባዊ (ግምታዊ) እና ግምት (predictive multi-cellular model) ለ Antifibrosity መድሃኒቶች ግኝት ያገለግላሉ. JCI Insight 2017; 2 (2): e91377.
> ታይ ዩ, ሚዛኖ ቲ, ሲትራራን A, et al. ነጠላ-ሕዋስ RNA ቅደም-ተከተል በኢዮሮፓየቲክ ፖልሞኒየም ፋይብሮስስ ውስጥ የሚገኙ የኤሌክትሮኒካዊ ሕዋሳትን የተለያዩ ስብስቦች ይለያል. JCI Insight. 2017; 1 (20): ኢ 90558.