የደም ቧንቧ በሽታው የደም ስሮች መፍሰስን ያስከትላል
በግብረ ሰዶማዊነት (GPA) ውስጥ ከሚታወቀው ግራኖሜቲቶሲስ (ኦውጀር ግራናሎሞቲዝስ) በመባል የሚታወቀው በአብዛኛው የሰውነት አካል የደም ሥሮች መቆጣትን የሚያስከትል የማይታወቅ የራስ-ሰርኪም በሽታ ነው.
መንስኤዎች
ልክ እንደ ሁሉም ራስን በራስ ተሽቆመው በሽታዎች ሁሉ, GPA በክትባት ስርዓት ተለይቶ ይታወቃል. ባልታወቀ ምክንያት ሰውነታችን እንደ ደም ውስጠኛው የደም ቧንቧዎች መደበኛውን ሕዋስ በስህተት ይለካል.
የተጎዱትን ስጋቶች ለማስወገድ, በሽታ ተከላካይ ሕዋሳት ሴልቹን ይይዛሉ እና ጉልላሎማ በመባል የሚታወቀው ደረቅ ጎደሎ ይባላሉ.
የ granulomas መፈጠር በተበከለው የደም ቧንቧዎች ላይ በጣም ሥር የሰደደ አልኮል እንዲፈጠር ሊያደርግ ይችላል ( Vasculitis በመባል የሚታወቀው). ከጊዜ ወደ ጊዜ እነዚህን መርከቦች መዋቅሩ ደካማ እንዲሆኑ እና ብዙውን ጊዜ በጎርፍ መራቅ ቦታ ላይ እንዲፈጠር ሊያደርግ ይችላል. በተጨማሪም የደም ሥሮች በደንብ እንዲድኑ እና እንዲቀንሱ እንዲሁም የደም አቅርቦቶቹን ለዋና ዋና የሰውነት ክፍሎች እንዲቆርጡ ያደርጋል.
የጂአይኤኤ (GPA) በአነስተኛ እና መካከለኛ መጠን ያላቸውን የደም ሥሮች ይጎዳል. የመተንፈሻ አካላት, ሳምሶች እና ኩላሳዎች የጥቃት ዒላማዎች ሲሆኑ, GPA በቆዳ, በመገጣጠሚያዎች እና የነርቭ ሥርዓት ላይ ጉዳት ሊያስከትል ይችላል. ልብ, አንጎል እና የጨጓራቂ ትራንስፖርት በአብዛኛው አይጎዱም.
GPA በሴቶች እና በእድሜ አዋቂዎች መካከል በ 40 እና በ 60 መካከል እኩል ይጠቃልላል. በየአመቱ አንድ ሚሊዮን ሰዎች ብቻ በየዓመቱ ከ 10 እስከ 20 የሚያህሉ ሰዎች በየዓመቱ ከሚያጋጥማቸው ያልተለመደ ሕመም ተለይቶ ይታወቃል.
ቅድመ ምልክቶች እና ምልክቶች
የኣውቶድስ ኣጠቃላይ ምልክቶች በኣካባቢው ላይ በሚከሰት መመርመሪያ ሁኔታ ይለያያሉ. በመጀመሪያ ደረጃ በሚታወቀው በሽታ, ምልክቶቹ ብዙውን ጊዜ ያልተለመዱ እና ያልተለመዱ ናቸው, እንደ ንፍጥ አፍንጫ, የአፍንጫ ህመም, ማስነጠስና የጡንሽ አፍ መፍታት.
ሆኖም ግን, በሽታው እየገፋ ሲሄድ, ሌሎች, የበሽታ ምልክቶች የበለጠ ሊሆኑ ይችላሉ, የሚከተሉትን ጨምሮ,
- ክብደት መቀነስ
- ድካም
- የምግብ ፍላጎት ማጣት
- ትኩሳት
- የአፍንጫ ደም ይፈስሳል
- የደረት ህመም (የመተንፈስ ችግር ያለባቸው ወይም ያለምንም አቅም)
- የመካከለኛ ጆሮ ሥቃይ
የእነዚህ ምልክቶች አጠቃላይ ጠቋሚ ባህሪ ብዙውን ጊዜ የመመርመሩን አስቸጋሪ ሊያደርግ ይችላል. በአጠቃላይ ለኤፍ ኣዳድ በሽታ በትክክል ሳይታወቅ እና እንደ መተንፈሻ ኢንፌክሽን ሆኖ መታከም ያልተለመደ ነገር ነው. ይህን የሚያደርጉት ዶክተሮች ምንም አይነት የቫለ-ካሳለስ (የቪቦኪላተስ) በሽታ መኖሩን በሚያረጋግጡ ሌሎች ተጨማሪ ምርመራዎች ሊታዘዙ የሚችሉትን የቫይራል ወይም የባክቴሪያ መንስዔ ማስረጃን ማግኘት ካልቻሉ ብቻ ነው.
የስርዓታዊ ምልክቶች
እንደአከላካዊ በሽታ GPA በአንድ ወይም በርከት ያሉ የአካል ክፍሎች በአንድ ጊዜ ሊያመጣ ይችላል. የሕመም ምልክቶቹ የሚገኙበት ቦታ ሊለያይ ቢችልም, ዋናው መንስኤ (vasculitis) በርካታ የሰውነት አካላት ተሳታፊ ከሆኑ ዶክተርዎ ወደ ራስ ምርመራ የሚወስዱትን አቅጣጫ ሊያመለክት ይችላል.
የጂአይኤ (GPA) የስርዓታዊ ምልክቶች የሚከተሉትን ሊያካትት ይችላል-
- በቆሸሸ ቧንቧ ምክንያት የሚፈጠረው የአበባው ድልድይ (እንደ «የሶጣ ሰናፍ» መጎዳት) በረዥም ጊዜ ኮኬይን ከሚታየው ጋር ተመሳሳይ ነው.
- የንብረት ጥርስ በመጥፋቱ ምክንያት የጥርስ ኪሳራ
- የጆሮ ውስጣዊ ጆሮ ውስጥ የሚከሰት የክብደት መነካካት
- በአንዳንድ የአይን ክፍሎች ውስጥ የ granulomatous ዕድገት እድገት
- በትራፊክ መጥፋት ምክንያት የድምፅ ለውጦች
- ደም በሽንት ውስጥ ( hematuria )
- ለኩላሊት መቁሰል የሚያመላክት የኩላሊት ሥራን በፍጥነት ማጣት
- በሳንባዎች ውስጥ የ granulomatous ሳንባዎች እና ምሰሶዎች በመፈጠር ምክንያት ደም የተንጠለጠለበት ብልት
- አርትራይተስ (ብዙውን ጊዜ መጀመሪያ እንደ ራማቶይድ አርትራይተስ )
- በቆዳ ላይ ቀይ ወይም ወይን ጠጅ ቀለም መቀባቱ ( ጥምፕራ )
- በነርቭ መጎዳቱ ምክንያት የሚመጡ ስሜቶች መደንዘዝ, መንፋት, ወይም እሳትን ( ኒውሮፓቲ )
የዲያግኖስቲንግ ዘዴዎች
የጂአይኤን መመርመር ብዙውን ጊዜ ከብዙ ጋር ተያያዥነት የሌላቸው ምልክቶቹ ለረዥም ጊዜ ያልተገለፁ ናቸው. ከበሽታ ጋር የተዛመዱ የራስ የሚደረጉ የራስ ሰር ስሜቶችን ለመለየት የደም ምርመራዎች ቢኖሩም ፀረ እንግዳ አካላት (ወይም እጥረት) ለይቶ ለማወቅ (ወይም ላለመቀበል) በቂ አይደለም.
በምትኩ, ምርመራዎች የሚከናወኑት በምርቶቹ, በቤተ-ሙከራዎች ምርመራዎች, በኤክስሬይዎች እና በአካላዊ ምርመራ ውጤቶች ላይ በመመርኮዝ ነው.
ተጎጂውን ሕዋሳ ባዮፕሲን ጨምሮ ሌሎች ምርመራዎችን ለመደገፍ የሚያስፈልጉ መሣሪያዎች ሊኖሩ ይችላሉ. የሳንባ ባዮፕሲ አብዛኛውን ጊዜ ምንም እንኳን የመተንፈሻ አካላት ምልክት ባይኖርም እንኳን ለመጀመር ጥሩ ቦታ ነው. በተቃራኒው የላይኛው የመተንፈሻ ቱቦዎች ባዮፕሲየስ የሚባሉት ከ 50 በመቶ በላይ የሚሆኑት የጡንጣኖዎች ወይም የህብረ ሕዋሳት ምንም ምልክት አይታይባቸውም.
በተመሳሳይም የደረት ራጅ (ኤክስሬን) ወይም ሲቲ ስካን (scanning) በተከታታይ መደበኛ የሳምባና የሳምባ ጉዳት ላለባቸው ሰዎች የሳምባ ልዩነት ይስተዋላል.
በአንድ ላይ, የምርምሩንና የሕመም ምልክቶችን ጥምረት የ GPA ምርመራ ለመደገፍ በቂ ሊሆን ይችላል.
ወቅታዊ ህክምና
ከ 1970 በፊት የዊግጋር ግሎኖሎምቶስስ በአብዛኛው በአደጋ መከሰት ወይም ዩርሜያ (በደም ውስጥ ያልተለመዱ ከፍተኛ የደም ቅበላዎችን የሚያካትት) በመላው ዓለም በጣም አስጊ ነው ተብሎ ይታሰብ ነበር.
ከቅርብ ዓመታት ወዲህ ከፍተኛ መጠን ያለው ኩርቲስቶሮይድ እና በሽታ ተከላካይ መድሃኒት መድሐኒቶች በ 75 ከመቶ የሚሆኑት በደንብ እንዲተላለፉ ተደርጓል.
በሲኮቲክአይሮይድ ውስጥ የሚከሰት ምግቦችን በመቀነስ እና እንደ ዚስፖልፊአማሚዝ የመሳሰሉ በሽታ ተከላካይ መድሃኒቶች በመጠቀም ራስን መድሃኒት መቋቋም በመቆጣጠር ብዙ ሰዎች ረጅም, ጤናማ ህይወት ሊኖሩ ይችላሉ እና ለ 20 አመታት ወይም ከዚያ በላይ በሚቀጣ እቅፍ ውስጥ መኖር ይችላሉ.
ከመጀመሪያው ህክምና በኋላ በሽታው በቁጥጥር ስር ሲውል, የ corticosteroids መጠንን ይቀንሳል. በአንዳንድ አጋጣሚዎች መድሃኒቶቹ ሙሉ በሙሉ ሊቆሙ ይችላሉ.
በተቃራኒው ግን ሲኮሎጂካሌት ለሶስት እስከ ስድስት ወራት የታዘዘ ሲሆን ከዚያም ወደ ሌላ መርዛማ እና መርዛማ ያልሆነ በሽታ መከላከያ ነው. የጥገና ህክምናው ርዝማኔ ሊለያይ ይችላል ነገር ግን ብዙውን ጊዜ የመለኪያ ለውጦችን ከማየቱ በፊት ለአንድ ወይም ለሁለት ዓመት ይቆያል.
ከባድ ሕመም ያለባቸው ሰዎች, ሌላ, የበለጠ ጠበኛ የሆነ ጣልቃ መግባት ምናልባት ሊያስፈልግ ይችላል, የሚከተሉትን ጨምሮ:
- ከፍ ያለ መጠን በቫይረሱ ሕክምና
- የፕላዝማ ልውውጥ (ደም የተቆራረጠው)
- የኩላሊት መተካት
ግምቶች
ከፍተኛ የሆነ የማጭበርበር መጠን ቢኖረውም እስከ 50% የሚደርሱ የሕክምና ባለሙያዎች እንደገና መታመም ይችላሉ. በተጨማሪም የጂአይኤፒ አካላቸው ሰዎች ለረዥም ጊዜ የሚቆዩ ችግሮች ያጋጥሟቸዋል, ሥር የሰደደ የኩላሊት ችግር, የመስማት ችሎታ እና መስማት አለመቻል ናቸው. ይህንን ለማስወገድ ከሁሉም የተሻለ ዘዴ ከሐኪምዎ ጋር እንዲሁም በየጊዜው የደም እና የምስል ምርመራዎችን ለማድረግ ቀጠሮ መያዝ ነው.
በበሽታው ተገቢው ክትትል, በተሳካ ሁኔታ ከተያዙ ህመምተኞች 80 በመቶ የሚሆኑት ቢያንስ ለስምንት ዓመታት ይኖራሉ. አዳዲስ ፀረ-ፀረ-ህክምናዎችን እና በቅርቡ ሴንተር ኬኬቲ (mycophenolate mofetil) የተባለ ፔኒሲሊን መሰል ውህደት በሚከተሉት መሻሻሎች ሊሻሻሉ ይችላሉ.
> ምንጮች:
> አልማሃውስ, ኤች. ሌኦ, ጄ. Fedele, S. and Porter, S. "የዌጋር ግራንሎሎቲዝስ - የክሊኒካዊ ባህሪያት ግምገማ እና በምርመራ እና ህክምና ወቅታዊ መረጃ." ጆርናል የአካል ህክምና መድሃኒት. 2013 ዓ.ም. 42: 507-516.
> ፎርቲን, ፒ. ቴጃኒ, ኤ. ባሳርት, ኬ. እና ሙኒኒ, V. "በዌንጋር ግኖሎሎቲዝስ ከተሰኝ ሕክምናዎች በተጨማሪ የፀረ-ሕሙማን ኢንጂኦሎግሎቢን." ኮቻንዳ ዳታ ኮንጎ ዲሴም 2013; 1: DOI: 10.1002 / 14651858.CD007057.pub3
> ሲልቫ, ሴ. Specks, U .; Kaira, S. et al. "" ማይክሮ ሃናፌል ሞፋይሊል ከአነስተኛ ወደ መካከለኛ የመተንፈስ ችግር - የመቀየሪያ, ክፍት ስላይድ ሙከራ "" ማይክሮስዮክታይተስ ኢንጂነሪንግ ኢንጅነሪንግ እና ጥገና. ክሊይ ጄ ኤም ሶክ ኒልደል. 2010 5 (3) 445-453.