ከመጠን በላይ የሆነ ፍንዳታ, ወይም RAEB, የሚያስተላልፍ የደም ማነከስ, የደም-ሴሎችን የሚያመርቱ ሕዋሳት መዛባት ያመለክታል. RAEB በሁለት የ RAEB-RAEB-1 እና RAEB-2 መካከል የሚታየው በ World Health Organization (WHO) ምደባ የተገነዘቡት ሰባት ዓይነት እንዲህ ዓይነቶቹ እንዲህ ዓይነቶቹ እንዲህ ዓይነቶቹ ችግሮች ናቸው: Myelodysplastic syndromes (MDS).
ሁለቱም ቅጾች በአጠቃላይ አስቸጋሪ የሆነ መገመት ያጋጥማቸዋል; አማካይ የተረፉት ጊዜዎች (አሁን የሚታዙበት ቀን) ከ 9-16 ወራት ናቸው.
በተጨማሪም RAEB ወደ አረም ሊሎይሚያ የተባለ ኃይለኛ የደም ማነስ ጋር ተያይዞ ከሚመጣ ከፍተኛ የደም ግፊት ጋር ተያይዟል.
RAEB ን መረዳት, የ MDS አይነት
Myelodysplastic syndrome, ወይም MDS, የሚያመለክተው የጡንቻ ነቀርሳዎች ጤናማ የሆኑ ቀይ የደም ሕዋሶች, ነጭ የደም ሴሎች ወይም አርጊ ሕዋስ (ፕሌትሌት) በማያባክሱባቸው የደም ውስጥ በሽታዎችን ነው. RAEB በአንፃራዊነቱ የተለመደው የ MDS አይነት ነው, እና በሚያሳዝን ሁኔታ, ይህ ለኤምኤዲኤም ከፍተኛ አደጋ ተጋላጭነት ነው.
እንደ ሌሎች የ MDS ዓይነቶች, RAEB በአብዛኛው ዕድሜያቸው ከ 50 ዓመት በላይ የሆኑ ሰዎችን ይጎዳል, ነገር ግን በወጣት ግለሰቦች ላይም ሊከሰት ይችላል, እና መንስኤው አሁን አይታወቅም.
አንድ ሰው እንደ RAEB ያሉ የኤምዲኤም አይነት ሲኖረው የጡን ቅሉ ብዙ ጤናማ ካልሆኑ ጋር ሲነጻጸር ያልተለመዱ ወይም ያልተዳቀሉ ሴሎች ይፈጥራል. እነዚህ የቀድሞዎቹ የደም ዝርያዎች የደም ሕዋሳት ተብለው ይጠራሉ. ይህ የሉኪሚያ (Leukemia) ውይይት ብዙ ጊዜ ይሠራበታል.
በእርግጥ, ዛሬ ብዙ ሳይንቲስቶች ኤምዲኤስን እንደ ደም እና የአጥንት ነቀርሳ አይነት አድርገው ይመለከቱታል.
የተለያዩ የአለመከፋፈል ዘዴዎች ለእነዚህ በሽታዎች ጥቅም ላይ ውለዋል. የአለም የምዝነት አሰጣጥ ስርዓት አንድ የተወሰነ የጤና እክልን ለመገመት በማሰብ የ MDS አይነቶች ለመለየት ይሞክራል. በአሁኑ ሰዓት 7 የ MDS አይነቶች, እና RAEB-1 እና RAEB-2ን ከጠቅላላው የ MDS ጉዳዮች ውስጥ 35-40 ከመቶ ያገኙታል.
- የማጣሪያ ኬሚቶኒያ (unilineage dysplasia) (RCUD)
- በተቃራኒው ሳይዮራቦፕስቲክስ (RARS) የተሃድሶ መታወክ
- የመተንፈሻ አካል የሆነው ሳይቲፔኒያ ከበርሊንደር ዲሴፕላሲ (RCMD)
- ከመጠን በላይ ብልጭታዎች ከጭረት መቋቋም ችሎታ ጋር - 1 (RAEB-1)
- ከከፍተኛ ፍንዳታ ጋር ተያያዥነት የሌለበት የደም ማነስ - 2 (RAEB-2)
- Myelodysplastic syndrome, ያልተመደበ (MDS-U)
- ገለልተኛ ከሆነው (5q) ጋር የተያያዘ Myelodysplastic syndrome
ከላይ ያሉትን ስሞች ብዙ ጊዜ የደም እና የአጥንት ሴሎች እንዴት እንደሚታዩ, በአጉሊ መነጽር ሲመረመሩ ይመረጣሉ. ይሁን እንጂ ከዚህ በላይ በተዘረዘረው ዝርዝር ውስጥ የመጨረሻው ስም በተወሰኑ ጉድለቶች ወይም ክሮሞሶም ለውጥ በተወሰነው የደም-ሴል ነብል ሴሎች የጄኔቲክ ቁስ አካል ውስጥ ነው.
በ RAEB (ሁለቱም) ጉዳዮች ላይ ስም ሁለት ክፍሎች አሉት. እና ከፍተኛ ትርምስ ናቸው. የደም ማነስ, በአጠቃላይ ጤናማ የደም ቀይ የደም ሕዋሳት አለመኖር ነው. የሃይነቱ ማነቃነቅ ማነስ ማለት በደም ማነስ ምክንያት ከሚታወቁ የተለመዱ ምክንያቶች ውስጥ እንደማይመጣና ደም ማነስ በጠቅላላው ደም ብቻ ማስተካከያ ብቻ ነው ማለት አይደለም. አንድ ሰው የሰውነት ማነስና የደም ማነከስ ሲኖረው ብዙ ቁጥር ያላቸው ሕዋሳት ከሂደቱ የበለጠ የተለመዱ ሲሆኑ, በብዛት ከሚበልጡ ፍንዳታዎች አሻሚ የደም ማነጣሪያ ነው.
ከ RAEB ጋር የታመመ ሰው በአጥንቶች በተቀሩት ሌሎች ሕዋሳት ውስጥ ዝቅተኛ ቁጥር ያለው ሊሆን ይችላል.
የ RAEB ህመምተኞች (ሪፍ) ቀይ የደም ሕዋሳት (ሪፍ ቀይ የደም ሕዋሶች), የማጣጣሚያ ኳይቲሮፔኒያ (ዝቅተኛ neutrophils), የማጣሪያ ቲቢዋፕፔፔኒያ (ዝቅተኛ ፕሌትሌትስ) ወይም የሶስቱ ጥምረት ሊኖራቸው ይችላል.
RAEB እጅግ አደገኛ የሆነ የ MDS አይነት ነው
በ MDS ምርመራ ለተደረገባቸው ሕመም, የተጋላጭነት ደረጃን ማወቅ በጣም አስፈላጊ ነው. A ንዳንድ A ንዳንድ የ MDS ዓይነቶች ዝቅተኛ A ደጋዎች, ሌሎች በመሃል ደረጃ A ደጋዎች, E ና ሌሎች ለከፍተኛ A ደጋ. ሁለቱም RAEB እና RCMD እንደ አደጋ ከፍተኛ የሆኑ የ MDS ቅርጾች ናቸው. ቢሆንም, ሁሉም የ RAEB በሽታ ያለባቸው ታካሚዎች ሁሉ ተመሳሳይ ዕቅድ አልነበራቸውም. እንደ የዕድሜ, አጠቃላይ ጤና, የበሽታው ገጽታዎች እና የአጥንት-ነብ ሕዋሳት የጄኔቲክ አሠራር የመሳሰሉ ሌሎች ምክንያቶች አሉባቸው.
ምርመራ
አንድ MDS በሚጠረጠርበት ጊዜ, የአጥንት እብጠት ባዮፕሲ እና የመተንፈሻ አካል መደረግ አለበት. ይህ ደግሞ የአጥንትን ናሙና ናሙና ወደ ትንተና እና ወደ ትንተና ወደ ላቦራቶሪ መላክን ያካትታል.
ምርመራው የሚደረገው ሴሎች እንዴት በአይሮፕኮፕ ውስጥ እንደሚገኙ, በተለያዩ ዓይነት ማቅለሚያዎች እና ፀረ እንግዳ አካላት እንዴት እንደሚታዩ እንዲሁም በዲሲኤምኤስ ውስጥ እጅግ የላቁ ንዑስ ዲዛይን ሲኖር, . ፍሎራይ ታይቶሜትሪ አንድ የተወሰነ ባህሪ ያላቸው ሴሎች ተለይተው በተቀመጠው ናሙና ውስጥ ከተነሱት ከፍተኛው ሴል ውስጥ ተለይተው እንዲታዩ ያስችላቸዋል.
አይነቶች
የ RAEB ሁለቱም ቅርጾች (1 እና 2) ወደ አሲዮሊየም ሉኪሚያ (AML) የመድረስ አደጋ ጋር ይዛመዳሉ. በተጨማሪም እንደ RAEB የመሳሰሉት ከፍተኛ አደጋ ያለበት ኤምዲኤስ ያለው ባለሙያ በአጥንት አለመታዘዝ, ለኤምኤልኤ የእድገት ችግር ሳይጋለጡ ሊከሰት ይችላል. ስለዚህም በሽታው በራሱ ለሞት ሊዳርግ ይችላል, ለሉኪሚያ ምንም ዓይነት እድገት ሳይኖር.
RAEB ጋር የተያያዘ ተዛምዶ
RAEB ምደባ በተለያዩ ውሎች ላይ በሚታየው ላይ የተመሰረተ ነው:
- የአከርካሪ እብጠት መቁሰል - የአጥንት ነጠብጣብ ናሙና እና ያልተለመዱ ያልተለመዱ ሕዋሶች ቁጥር ይለካሉ.
- የደም ህመም የደም መፍሰስ ቆጠራ-ከካንሰር ውስጥ ደምዎ ናሙና በመርፌ ይሳባል እና ያልተለመዱ እና ያልተለመዱ ሕዋሳት ቁጥር ይለካዋል.
- Auer rods : ይህ የርስዎን ብረቶች በአጉሊ መነጽር ሲመለከቱ ዶክተሮቹ ምርመራ ይደረግባቸዋል. የኡር "ሮባ" ተብለው ቢጠሩም, እነሱ በተለያዩ ቅርጾች እና መጠኖች ይመጣሉ. እነሱ ከኒውክሊየስ ያንሳል, እና በውስጣቸው በሳይቶፕላስላስ ውስጥ ይገኛሉ. ብዙውን ጊዜ ጠቋሚዎች የቅርጽ ቅርጽ ያላቸው ቅርጽ ያላቸው መርፌዎች ናቸው, ነገር ግን እነሱ እንደ ቅርጽ, የአልማዝ ቅርጽ, ወይም ረዥም እና ተጨማሪ አራት ማዕዘን ቅርጽ ሊሆኑ ይችላሉ.
ከላይ የተጠቀሱት ግኝቶች መኖር ወይም አለመገኘት መሰረት አንድ ሰው RAEB-1 ወይም RAEB-2 እንዲኖረው ይመረጣል.
ታማሚዎች (1) የአጥንት ነጭ እብጠት መቁጠር ቢያንስ ከ 500 ዎች ውስጥ የተቆጠሩ ወይም (2) በ 2 እና በ 4 በመቶ መካከል ቢያንስ 200 ሕዋሳት ሲቆጠሩ, እና (3) በአርቨር ሳጥኖች አለመኖር. መስፈርት 1 ወይም 2 እና 3 መኖሩ 3 እንደ RAEB-1 እንደ MDS ዓይነት ይመድባል.
የ REB-1 የመነወሩ እድል ወደ 25 በመቶ ገደማ እንደሚሆን ይገመታል.
ታካሚዎች (1) ከቁጥር ቢያንስ በ 500 ዎች የተቆጠሩ ሕዋሳት (ከ 10 እስከ 19 በመቶ) በቆጠራው ውስጥ (1) በከባቢ አየር ውስጥ በቁጥጥር ስር ቢቆጠሩ ቢያንስ ከ 200 በላይ የሆኑ ሴሎች በሃላ ከ 19 እስከ 20% ወይም (3) የአውሮር ዘንጎች ሊገኙ የሚችሉ ናቸው. መስፈርት 1, 2 ወይም 3 መስፈርት RAEB-2 እንደ MDS ዓይነት ይመድባል.
የ RAEB-2 እድገቱን ወደ ማይላይሎይ ሉኪሚያነት ወደ 33 ወደ 50 በመቶ ሊደርስ እንደሚችል ይገመታል.
RAEB-T ምንድን ነው?
ምናልባት "በአፈፃፀም ውስጥ ከሚፈጠር ፍንዳታ ጋር ተመጣጣኝ የደም ማነጣጠር" ወይም "RAEB-T" የሚለውን ሐረግ ሊያገኙ ይችላሉ. ይህ ቃል በአሁኑ ሰዉ የአለም እጢ ማንደላቸር አመክንዮዎች ውስጥ ተትቷል.
ቀደም ሲል የዚህ ዓይነቱ ምድብ ባለቤት የሆኑ አብዛኞቹ ሕመምተኞች በአሁኑ ጊዜ ማይዮሊዮይክ ሉኪሚያ የተባለ በሽታ እንደያዛቸው ተደርገዋል. በሌላው የአከፋፈል ስርዓት, በፈረንሳይ አሜሪካ-ብሪታንያ (FAB-classification), ታካሚዎች ለ (RAEB-T) ምድብ የተመደቡት በሽተኞች (1) በ 20 እና 30 በመቶ መካከል አንድ አጥንት በቁጥጥር ስር ቢውሉ, (2) (5) ወይም (3) በተደጋጋሚ የሚቀሰቅሰው የአበዛን ፍንዳታ በቁጥጥር ስር ሊቆጠር ይችላል.
RAEB-T የተባለውን የምርት ስርዓት በአዕዋላ ዓለም የጤና ድርጅት ውስጥ ከሚገኘው "AML-20-30" በተለየ ሁኔታ በኤፍኤስቢ (ኤፍኤቢ) ስርዓት ውስጥ ያለውን እሴት በተመለከተ አሁንም ቢሆን ውዝግቦች አሉ. ከቅርብ ዓመታት ወዲህ በርካታ ትላልቅ የክሊኒካዊ ሙከራዎች በአለም አቀፍ የምዘናው ስርዓት ለውጦች ቢኖሩም, RAEB-T የሚለውን ቃል ተጠቀሙ. የታካሚዎች እና የጤና እንክብካቤ አቅራቢዎች ዋናው ቅደም ተከተል በ ክሊኒካዊ ሙከራ ውስጥ ለመመዝገብ እድሉን እንዳያመልጥ እርስዎን የሚደራረጉ የቃላት ጥምረት መሆኑን ማወቅ አስፈላጊ ነው.
ሪኤቢ እንዴት ይመረጣል?
የ RAEB አያያዝ ለተለያዩ ሁኔታዎች የተለዩ ናቸው. ግለሰቡ ዕድሜ እና አጠቃላይ ጤና ወደ እንዲህ ዓይነቱ የሕክምና ውሳኔዎች ሊያስከትል ይችላል. የ RAEB በሽተኞች በታመሙ ክትባቶች ላይ ዝማኔዎች ሊደርሱላቸው ይገባል, እና ከ RAEB ጋር ያላቸው አጫሾች ማጨስን እንዲያቆሙ ይበረታታሉ. RAEB ሊሻሻል እንደሚችል የሚያሳዩ ምልክቶች ተደጋጋሚ ኢንፌክሽኖችን, ያልተለመደ ደም መፍሰስ, እብጠቶች እና ደጋግመው በመውሰድ ደም መሰጠትን ያካትታሉ.
ኤም ሲ ኤስ ያለባቸው ሁሉም በሽተኞች ፈጣን ህክምና አይሹም, ነገር ግን የታመሙ ምልክቶች (የደም ማነስ, ቲቦባፕፔፔኒያ, ኔቲሮፔኒያ እና በተደጋጋሚ በሽታዎች) የሚያደርጓቸው ታካሚዎች, ይህም ከፍተኛ ወይም በጣም ከፍተኛ ስጋት ያላቸው MDS (አብዛኛው እጅግ ከፍተኛ የሆነን) RAEB-2, የ MDS ደረጃ ከደካማ ግመፅ ጋር).
የብሔራዊ አጠቃላይ ካንሰር ኔትወርክ (NCCN) የሕክምና መርሆች የአንድን ግለሰብ አጠቃላይ የጤና እና አፈፃፀም, የዓለም አቀፉ ናሙና የስካንደር አሰራር (IPSS) እና የተሻሻሉ IPSS (IPSS-R) ኤምኤኤስ አደጋ ምድቦች እና ሌሎች የአሠራር ባህሪያትን ያካተተ ነው. በራያን (RAEB) ላላቸው ግለሰቦች የሕክምና አማራጩ "አንድ መጠኑ አይቀጥም" የለም.
በአጠቃላይ ሦስት ዓይነት የሕክምና ዓይነቶች አሉ -ድጋፍ ሰጪ እንክብካቤ, አነስተኛ የአቅም ህክምናዎች እና ከፍተኛ-ጥንካሬ ህክምናዎች. እነዚህ ሕክምናዎች ከዚህ በታች ተብራርተዋል:
- ድጋፍ ሰጭ እንክብካቤ ለተለመደው አነስተኛ ቁጥሮች እንደ በሽታዎች እና አንቲባዮቲክ ቀይ የደም ሕዋስ እና የደም ስር ምግቦች ደም መውሰድ ናቸው.
- ዝቅተኛ-ጥቃቅን ህክምናዎች የደም ሴል መጨመር, እንደ አስክቲዲዲን እና ዲቲትበን ያሉ ሌሎች ተክሎች, የበሽታ መከላከያ ህክምና እና ዝቅተኛ-ጥራቶች የኬሞቴራፒ ሕክምናዎችን ያካትታሉ. እነዚህ የሕክምና ዓይነቶች በሽተኞችን (ሕመምተኞች) ላይ ሊሰጡ እና የህመም ምልክቶችን እና የህይወት ጥራትን ሊያሻሽሉ ይችላሉ ነገር ግን ችግሩን አያድኑም.
- ከፍተኛ-ጥንካሬ ሕክምናዎች ከፍተኛውን የኬሞ እና የአርኮማይሲ ነርማን ማስተር ፕላን ያካተተ ነው. እነዚህ የሕክምና ዓይነቶች ሆስፒታል መተኛት እና ለሕይወት አስጊ የጎን መቅላት አደጋዎች ይጋለጣሉ, ነገር ግን የደም ብዛት በጣም በፍጥነት ከማሻሻያ ያነሱ ቴራፒን ከማሻሻል ይልቅ ሁኔታው ይቀጥላል. የተወሰኑ ግለሰቦች ብቻ ለከፍተኛ ኃይሎች ሕክምናዎች እጩዎች ናቸው.
ክሊኒካዊ ሙከራዎች ለአንዳንድ በሽተኞች አማራጭ ናቸው. እጅግ በጣም ረጅም ጊዜ አልፈዋል, ከብዙ ጣልቃ-ገብነት (RAEBt) በሽተኞችን የደም ማነስ ችግር ያለባቸው በዕድሜ የገፉ ታካሚዎች, ከተመዘገበው የኬቲት (ዲቲቤቢን) ጋር የሚረዳውን ክሊኒካዊ ሙከራ ነበር.
አንድ ቃል ከ
RAEB-1, RAEB-2, ወይም ሌላ ከፍተኛ አደጋ ሊከሰት የሚችል ሌላ ዓይነት MDS አለዎት, ስለ አማራጮችዎ ከጤና እንክብካቤ ቡድንዎ ጋር ይነጋገሩ.
ከፍተኛ አደጋ ላላቸው ታካሚዎች የታመሙ ታካሚዎች, አሲካቲዲን (5-AZA, Vidaza) እና ዲቲትበን (ዲካጅን) ለኤም.ዲ.ኤ. (Medicaid) ፈቃድ የተሰጡ ሁለት መድሃኒቶች ናቸው. እነዚህ መድሃኒቶች hypomethyl መከላከያ ወኪሎች ተብለው ይጠራሉ.
በርካታ የመግባቢያ ቡድኖች እንደሚያሳዩት, ለከፍተኛ አደጋዎች ኤምኤምኤስ, ሁሉንም አለርጂ (HSCT) (የጡንማ ማኮላ ማስተር ፕላን) ወይም በሂምፓይቲቲን ኦፕሬቲንግ (ኤችአይኤምኤልቲያቲቭ) መድሐኒቶች ወዲያውኑ መጀመር አለባቸው. A ልኮኔኒክ ኤችኤስኤስ (ከ A ርዳታ ሰጪዎች A ከባቢ (bone marrow transplant)) ብቸኛው የመከላከያ ዘዴ (MDG) ብቻ ነው. ሆኖም ግን በ A ብዛኛው ሕመምተኞች በጣም የሚመረጡት ለኤች ኤም ኤ ኤስ የተጋለጡ A ብዛኛዎቹ E ድሜዎች ምክንያት በጣም ጥቂት የሆኑ በሽተኞች ናቸው. ሁኔታዎች እና ሌሎች ታካሚ-ተጨባጭ ሁኔታዎች.
> ምንጮች:
> ቤርከር ኤች, ሱኪዩ ሰ, ሪት ቢ ኤች, እና ሌሎች. በአስፈሊሚው የደም ማነስ ችግር (ዲሲኤም) እና በተሻለ የአስፈላጊ ህመምተኞች (አሲስታንስ) የተሻሉ የመንከባከቢያ ድጋፍ (ዲሲቲብሊን) - በተቃራኒው የ phase III ጥናት 06011 የ EORTC ሉኪሚያ ህብረት ስራ ማህበር እና የጀርመን የኤምኤኤስ የጥናት ቡድን (GMDSSG). አን ሀማቶል . 2015 ዲሴምበር, 94 (12): 2003-13.
> ማባረር U, Strupp C, ኩዌንጅን ኤ, et al. ከኃይለኛ ብጥብጥ (ሪአክቢሊቲ) ጋር የተቃረነ የደም ማነስ (ሪኤቢ)- ብራ ጃ ሃማቶል. 2006; 132 (2): 162-7.
> ሆልኬቫ ቢ, ሱፐካ ጄጂ, ኤሜስ ወ., እና ሌሎች. ሪከስቶስስታት እና አልቫይዲቢ ውስጥ በተደጋጋሚ የታመሙ, ሕመምተኞች ወይም ደካማ የሆነ ነቃፊ በሽታ (ሉኪሚያ), ወይም ከመጠን በላይ ብልጭታዎች በሚያሳሙ ሕመምተኞች ላይ የ vorinostat እና alvocidib ደረጃ 1 የፍርድ ሂደት. ክሊም ካንሰር Res. 2013; 19 (7): 1873-1883.
> ጂያን ዪንግ, ዱንጋር ኤ, ጊንደክ ኤል ፒ, እና ሌሎች Aberrant DNA methylation በኤምዲኤኤስ (ኤምኤንኤስ) ወደ ኤኤምኤል (AML) ከፍተኛ ግፊት ነው. ደም . 2009; 113 (6): 1315-1325.
> Pleyer L, Burgstaller S, Stauder R, et al. የአሲካቲድዲን የ 33,000 ታካሚዎች እና የዩኔሎይድ ሉኪሚያ የሚር በሽታ ያለባቸው ታካሚዎች-339 ታካሚዎች; የፈረንሳይ-አሜሪካ-ብሪታንያ እና የዓለም ጤና ድርጅት ምደባዎች ንጽጽር. ጄ ሃማቶል አኔል. 2016; 9:39.