Myelodysplastic syndromes (ኤምዲኤኤስ) የአጥንት ነቀርሳ በሽታዎች ስብስብ ሲሆን እነዚህም በአደገኛ ንጥረ-ነብሰ-ተባይ በሽታ (AML) በሽታ የመያዝ እድሉ ከፍተኛ ነው. እነዚህ በሽታዎች ሁሉም የተለያዩ ምልክቶች እና ህክምናዎች ሊሆኑ ቢችሉም ሁሉም አንድ የሚያደርጋቸው ነገር ቢኖር ጤናማ የደም ሴሎች ምን ያህል እና ምን ያህል አጥንት እንደሚያሳድጉ ላይ ነው.
10,000 ያህል ሰዎች በየዓመቱ በአሜሪካ ውስጥ ኤምዲኤስ ያዳብራሉ.
ኤምዲኤስን ለመግለፅ የሚጠቀሙባቸው ሌሎች ቃላት ቅድመ ሉሜሚያ, hematopoietic dysplasia, myeloid leukemia ን, ኤልኦሎቢካልስ ሉኪሚያ ወይም ሉኪሚያ የሚባሉት ሉኪሚያዎች ናቸው.
MDS እንዴት ይገነባል?
ኤምዲኤኤስ በዲ ኤን ኤ ብልሽት ወይም በአንድ ደም-ተበጅቶ (ሄማቶፖይቲክ) ስቴም ሴል ይጀምራል . በዚህ ጉዳት ምክንያት የዐለቱ ዐጥንት የደም ሴሎችን ከልክ በላይ ማምለጥ ይጀምራል.
በ MDS ውስጥ ደግሞ የተተነተለው የሴል ሞትን (አፖፕቲስ) ይጨምራል, እሱም ወደ ማራኪው ፓራዶክስ ይመራል. በማርቱ ውስጥ ያሉ ሕዋሳት ማምረት እየጨመረ ቢመጣም, በደም ውስጥ ለመፈታት በቂ ህይወት አይኖራቸውም. ስለዚህ, MDS ያላቸው ሰዎች ብዙ ጊዜ የደም ማነስ ይከሰታሉ (ዝቅተኛ ቀይ የደም ሴል ቆጠራ,) thrombocytopenia (ዝቅተኛ የደም ሕዋስ ቆጠራ), እና በርቶፔኔኒያ (ዝቅተኛ ነጭ የደም ሴል ቆጠራ).
የጭንቀት ሁኔታዎች
የሜሎቴክስታፕሲንሰመማኔዎችን (myelodysplastic syndromes) የሚፈጥሩትን ሚውቴሽንስ የሚያስከትል ነገር አለ. 90% ጊዜ ደግሞ የበሽታው መንስኤ የለም.
ከተወሰኑ አደጋዎች ጋር የተያያዙ አንዳንድ ሊከሰቱ የሚችሉ ነገሮች የሚከተሉትን ያካትታሉ:
- ዕድሜ - የመመርመሪያው አማካኝ ዕድሜ 70 ነው, መሐመድ ኤምዲኤስ ከልጆች ልጆችም እንኳ ታይቷል.
- የጨረራ ጨረር ዑኖትን ለመለካት - ለካንሰር የመድሃኒት ጨረር ሕክምናዎችን የተቀበሉ ሰዎች, እንዲሁም ከአቶሚክ ቦምቦች እና የኑክሌር አደጋዎች ionኪንግ ጨረሮች ጋር የመጋለጥ እድላቸው ከፍተኛ ነው.
- ለኬሚካል መጋለጥ: ለአንዳንድ ኦርጋኒክ ኬሚካሎች ተጋላጭነት, ከባድ ብረቶች, ማዳበሪያዎች, ጸረ-ተባይ እና ፀረ-አሲድ የመሳሰሉ ተጋላጭነት ለበሽታው አደጋ ያስከትላል.
- የትንባሆ ጭስ
- የዲዚል መጥፋት
ሉኪሚያ ነቀርሳ ነው?
በመቁጠር ውስጥ ያሉ የደም ሕዋሳት ቁጥር መለካት በሽታው ምን ያህል ከባድ እንደሆነ ያሳያል - የበለፀጉ ሕዋሳት ይበልጥ እየጨመሩ ይሄዳሉ. አንድ ቀን ዕፅዋቱ ከ 20% በላይ ከሚሆኑት ሕዋሳት (ጡንቻዎች) የተገነባ መሆኑን ካሳዩ ሁኔታው AML ተብሎ ይወሰዳል.
የ MDS እድገታቸው 30% ወደ AML. ይሁን እንጂ, ይህ መለወጥ ባይከሰትም, ከደም ማነስ ጋር የሚዛመተው የደም ማነር, ቲቦባፕፔኒያ እና ኔቲሮፔኒያ አሁንም ለሕይወት አስጊ ነው.
ንዑስ ዓይነት
የ MDS ምርመራ የተለያዩ በርካታ የዓይን ቅልጥ በሽታዎች ብቻ አይደለም, በእነዚህ ሁኔታዎች ውስጥ የበሽታውን ባህሪ እና የበሽታ መወሰን የሚወስኑ በርካታ ምክንያቶች አሉ. በዚህም ምክንያት ሳይንቲስቶች እነዚህን ሁሉ የተለያዩ ተለዋዋጭ ነገሮች ግምት ውስጥ በማስገባት የመለኪያ ስርዓትን ለማምጣት ተግተው ትግል አድርገዋል.
የመጀመሪያው ሲስተም የፈረንሳይ-አሜሪካን-ብሪታንያ (ኤፍኤቢ) ምደባ ነው. የሰውነት ብልሽ ገጽታ እና የታካሚው የተሟላ የደም ግምት (CBC) ላይ በመመርኮዝ MDS ወደ 5 ንዑስ ደረጃዎች ይከፋፈላል.
- የማቃቂያን የደም ማጣት (RA)
- በተቃራኒው ሳይዮራቦፕስቲክስ (RARS) የተሃድሶ መታወክ
- ከመጠን በላይ ብልጭታዎች (ሪአይቢ)
- በአየር ላይ ከልክ በላይ ፍንዳታዎች (ሪኤቢ-ቲ)
- ማይሜሚሎሲክቲክ ሉኪሚያ (CMML)
የፒቢኤኤ (FAB) መመዘኛዎች በ 1982 ስለነበረው, ሳይንቲስቶች ወደ ኤምዲኤኤም የሚመራውን የጄኔቲክ ውክልና እና በበሽታው ውስጥ እነዚህ ሚውቴሽን የሚጫወቱትን ሚና የበለጠ ይማራሉ. በዚህም ምክንያት በ 2001 የዓለም ጤና ድርጅት (ሶሺያሊስት) በፋብሪካ ሲስተም (FAB) ስርዓት ላይ አንዳንድ ለውጦችን አሳተመ. በተጨማሪም 5q-syndrome, MDS ያልተመደበ (MDS-U), እና የመርከን ህሙማንን (cytopenia) በበርሊንደር ዲሴፕላሲ (RCMD) ውስጥ ያሉ አንዳንድ ሁኔታዎችን ጨምሮ -በ RAEB እና CMML በመሳሰሉ በሽታዎች መጠን ላይ ተመርኩዘው ተከታትለዋል.
በተጨማሪም በማዕቀቡ ውስጥ ከ 20 በመቶ በላይ የሚከሰተውን የአልኮል መጠን (AML) የሚያካትት ነገር, ይህም RAEB-T leukemia ን ከ MDS በተቃራኒ ያደርግ እንደነበረ ገለጹልን.
ሦስተኛው MDS የመመደብ ዘዴ የአለምአቀፍ ነጋሪነት አሰጣጥ ስርዓት (IPSS) ን እየተጠቀመ ነው. ይህ ስርዓት MDS የሚራመድበትን ሁኔታ ለመወሰን ሦስት መስፈርቶች ይጠቀማል: በሽተኛው ደም በሚተላለፈው ደም ውስጥ ያሉት ሕዋሳት ቁጥር, በአጥንቶች ውስጥ ያለ ሕዋሳት (ሕዋሳት) ሕዋሳት ቁጥር, እና ሳይቲኦጄኔቲክስ (ከኤምኤንኤስ ጋር የተዛመደ የጄኔቲክ ያልተለመዱ አይነት).
በእነዚህ ምክንያቶች መሠረት, IPSS ታካሚዎችን በ 4 ክፍሎች ይከፋፍል የ MDS- ዝቅተኛ, መካከለኛ-1, መካከለኛ 2 እና ከፍተኛ ደረጃ "አደጋ" መኖሩን ያመለክታሉ. አይፒኤስሲ የ MDS ውጤቶችን ለመተንበይ, የተገመገመውን መጠን ለመወሰን እና የሕክምና እቅድ ለማውጣት የተሻለ ዘዴን ይሰጣል.
ዋናው ከቀድሞው MDS
በአብዛኛዎቹ በሽተኞች, ኤምዲኤኤስ ለማያውቀው ምንም ምክንያት ከሌለ ሰማያዊ ነው. ይህ በመደበኛነት ወይም በመነሻነት MDS ይባላል. የደም ካንሰርና ሌሎች የአጥንት በሽታዎች እንደገለጹት ሳይንቲስቶች ዋናው የጤና ኤክስቴንሽን ምክንያት ምን እንደሆነ በእርግጠኝነት አይረዱም.
ሁለተኛ ደረጃ ኤም.ዲ.ኤ. (MDS) ቀዶ ጥገናውን የኬሞቴራፒ ወይም የጨረር ህክምና (ቴራፒ) በመከታተል ላይ ያለውን ሁኔታ ያመለክታል.
ምርመራ
ኤምዲኤኤስ ለሉኪሚያ መመርመሪያ ዘዴዎችን ለመመርመር ተመሳሳይ ዘዴዎችን በመጠቀም ተመርጧል.
የመጀመሪያው እርምጃ የታካሚውን ደም በተሟላ የደም መጠን (CBC) መፈተሽ ነው. ይህ ምርመራ በማርቱ ውስጥ ምን እየተከናወነ እንዳለ አጠቃላይ የጤንነት ቀይ የደም ሴሎች, ነጭ የደም ሴሎች እና ፕሌትሌት በደም ውስጥ ይገኛሉ. በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች ኤምዲኤይዲ ያለበት ሰው አነስተኛ ቁጥር ያላቸው ቀይ የደም ሕዋሳት (የደም ማነስ), እንዲሁም ዝቅተኛ የአርፕላሴስ (thrombocytopenia) እና ኔሮፊለሮች (ኔቲፔኒያ) ይታይባቸዋል.
ለታካሚው ደካማ የደም ማነስ ችግር ከሌለ ሐኪሞች ከዚያ በኋላ የጥርስ ማባረር እና ባዮፕሲ ያከናውናሉ. ኤምዲኤኤስ በሚታከምበት ሰው ባሮው ያልተለመዱ መልክዎችን እንዲሁም ቁጥራቸው የበዛ ሕጻናት ወይም "የጭቃ" ሕዋሳትን ያሳያል. ሴሎቹ በጄኔቲክ ደረጃ ሲመረቁ ሚውሮድስ ወይም ክሮሞዞም ይለወጣሉ.
ምልክቶች እና ምልክቶች
የ MDS በሽተኞች የታመሙ የደም ማነቆች ምልክቶች ሊያጋጥማቸው ይችላል:
- በትንሽ ጥንካሬ ትንፋሽ ትንፋሽ
- Pale skin
- ተዳክሟል
- የደረት ህመም
- ፈዘዝ ያለ
ጥቂት ታካሚዎች ደግሞ የኔሮፔኒያ እና የመረበሽ ምልክት ምልክቶች ይኖራቸዋል, ይህም የደም መፍሰስ ችግርን እና ተላላፊ በሽታን ለመከላከል የሚያስቸግር.
እነዚህ ምልክቶች እና ምልክቶች ሊከሰቱ የሚችሉ ሌሎች በርካታ እና ዝቅተኛ ሁኔታዎች እንዳሉ ልብ ማለት አስፈላጊ ነው. በሚያጋጥማችሁ ማንኛውም የጤና ችግር ላይ የሚያሳስባችሁ ከሆነ, ሁልጊዜ ከሐኪምዎ ወይም ከሌሎች የሕክምና ባለሙያዎች ጋር ለመወያየት ሁልጊዜ ጥሩ ነው.
ድምጹን ጠቅለል ማድረግ
ኤም.ዲ.ኤም. አንድ በሽታ አይደለም, ነገር ግን የአጥንት እሮሽ እንዴት እንደሚሰራ የሚቀየረው የሁኔታዎች ስብስብ.
ሳይንስ ስለ ጄኔቲክስ የበለጠ እና ስለነዚህ አይነት በሽታዎች እድገታቸው በሚጫወቱት ሚና ላይ ስለምገነዘቡ, የሚወስዱባቸውን አካሄዶች እና ሊገኙ የሚችሉ ውጤቶችን ለመወሰን ስለሚረዱ ምክንያቶች እያወቅን ነው. ወደፊት ለዲሲኤምኤስ አዳዲስ እና በጣም ውጤታማ የሆኑ ህክምናዎችን ለመፍጠር ተመራማሪዎች ይህን መረጃ መጠቀም ይችላሉ.
ምንጮች:
Goldberg, S., Chen, E., Corral, M., et al. "ሚዮሎይፕላስቲክ መድኃኒቶች ከዩናይትድ ስቴትስ ሜዲኬር ተጠቃሚዎቸ ጋር በተመጣጣኝ ሁኔታ እና ክሊኒካዊ ቀውስ" ጆርናል ኦቭ ክሊኒካል ኦንኮሎጂ በሰኔ 2010 28: 2847-2852.
ቦለን, ዲ. "ማቴሎፕላፕ ሲንድሮምስ ያለባቸው ታካሚዎች ማኔጅመንት: የመግቢያ ፅንሰ-ሐሳቦች" በዱጂ, ኤች., ቦወን, ዲ., ጎር, ኤስ.ኤ, ሃፍላላክ, ቲ., ባው, ኤም, ኒኤሚዬር, ሲ (eds) (2006) ) ሂማቶሎጂካል ሜሞኒየስ-Myelodysplastic Syndromes. Springer: New York. (ገጽ 89-94).
Haferlach, T., Kern, W. "Myelodysplastic Syndromes ደረጃዎች እና ስነ ስርዓት" በዴኤግ, ኤች., ቦወን, ዲ., ጎር, ኤስ.ኤ, ሃፍላላክ, ቲ., ባው, ኤም, ኒየሜር, ሲ (eds) (2006) የሂሶሎጂካል ሜሞቴሪያዎች-Myelodysplastic Syndromes. Springer: New York. (ገጽ 40- 51).
ብሄራዊ ካንሰር ተቋም. የ PDQ የካንሰር መረጃ ማጠቃለያዎች. የማሞሮፕላስቲክ መድኃኒት ሕክምና. የጤና ባለሙያ ሥሪት. 04/02/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66015/#CDR0000062929__1
Nimer, S. "Myelodysplastic Syndromes" Blood May 2008. 111: 4841- 4851.
ስኮት, ቢ. ዲጂ, ጄ. "ሚዮሎዚፕላስ ሲንድሮም" የዓመታዊ የመመርመሪያ መድሐኒት 2010 61: 345-358.