የ Myelodysplastic Syndromes (MDS) አያያዝ

Myelodysplastic syndrome, ወይም MDS, በጥርሴኖ ላይ የሚያደርሰውን የተለያዩ ችግሮች ያካትታል. አጥንት አዲስ ቀይ የደም ሴሎችን, ነጭ የደም ሴሎችን እና የአርፕላሴስ መድሃኒቶችን ያመጣል, ደካማ የበሰለ ተግባራት ወደ ደም ማነስ, ዝቅተኛ ሴል ቆጠራ እና ሌሎች ችግሮች ያስከትላል.

ለ MDS ዋና ዋናዎቹ ችግሮች ሀ) እነዚህ ዝቅተኛ ቆጠራ እና ሁሉም ተያያዥ ችግሮች ናቸው; እና ለ) ኤምዲኤኤስ ወደ ካንሰር እንዲለወጥ ያለው አቅም - አሲሊዮቲክ ሉኪሚያ , ወይም አሌኤ ሊ.

የተለያዩ የ MDS አይነቶች በተለየ መንገድ ይስተናገዳሉ. ሁሉም MDS የሕክምና ዓይነቶች ለሁሉም MDS ለታመመ ነው. ለ MDS ሕክምና አማራጮች ድጋፍ ሰጭ እንክብካቤ, ዝቅተኛ-ጥራዝ ሕክምና, ከፍተኛ-ጥንካሬ ህክምና እና / ወይም የክሊኒክ ሙከራዎች ያካትታሉ.

የሕክምና ጭቆናን

ስለርስዎ MDS ህክምና እቅድ ከሐኪምዎ ጋር ሲወያዩ, በሽተኞች ጋር የሚዛመዱ ምክንያቶች በጣም ጠቃሚ ሊሆኑ ይችላሉ. ከታካሚ ጋር የተያያዙ ሁኔታዎች ምሳሌዎች የሚከተሉትን ያካትታሉ:

የእርስዎ ልዩ የ MDS አይነት ባህሪያት በጣም አስፈላጊ ናቸው. የተወሰኑ ባህሪያት እና ግኝቶች ምሳሌዎች የሚከተሉትን ያካትታሉ:

ከሕክምና ሊያመልጡዎ የሚፈልጓቸው ግቦችዎ ዕቅዱ ወደ ዕቅድ ያገለግላሉ. የተለያዩ የሕክምና ግቦች ምሳሌዎች የሚከተሉትን ያካትታሉ:

ይመልከቱ እና ይጠብቁ

በአለምአቀፍ የነርቭ ምዘና ስርአት (IPSS) እና በተረጋጋ የተሟላ የደም ግምቶች (ሲቢሲ) , አንዳንድ ጊዜ በተሻለ ሁኔታ ለህክምናው የተሻሉ አሰራሮች እንደ ክትትል እና ድጋፍን ይወስዳሉ.

በዚህ ሁኔታ የበሽታውን ተፅእኖ ሊጠቁም በሚችል በለስዎ ላይ ለውጥ ለማድረግ መከታተል ያስፈልግዎታል. መደበኛ የሆኑ ሲ.ቢሲዎች, እንዲሁም የአጥንት መሳሳት እና ባዮፕሲዎች , ክትትል አካል መሆን ይችላሉ.

ድጋፍ ሰጭ እንክብካቤ

የድጋፍ እንክብካቤ ማለት MDS ለማከም እና ለማስተዳደር ጥቅም ላይ የሚውሉትን ህክምናዎች ያመለክታል. እነዚህ መድሃኒቶች የአንድን ግለሰብ ሁኔታ በእጅጉ ሊያሻሽሉ ቢችሉም, ኤም ሲ ኤስ (MDS) የሚያስከትሉ ሴሎችን አጥቂ ለመጎዳት ያቆማሉ.

ሽግግር
የደምዎ ብዛት መጨመር ሲጀምር ምልክቶችን ሲወስዱ ቀይ የደም ሴሎች ወይም አርጊ ሕዋስ ደም ከተሰጠ ሰውነትዎ ተጠቃሚ ሊሆኑ ይችላሉ. ደም ለመውሰድ የሚወሰነው ውሳኔ በሌሎች ሕመሞችዎ እና ስለሚሰማዎት ስሜት ይወሰናል.

የብረት ክብደት መጨመር እና ከሄክቼር ቴራፒ
በየወሩ ብዙ ደም መውሰድን መውሰድ ከፈለጉ በብረት ላይ ከመጠን በላይ የሆነ ችግር ለመቋቋም አደጋ ላይ ሊወድቁ ይችላሉ.

በቀይ የደም ሴል ውስጥ በደም ሥራ ላይ የሚሠሩት ከፍተኛው የብረት መጠን በሰውነትዎ ውስጥ የብረት እቃዎችን መጨመር ሊያስከትል ይችላል. እንዲህ ዓይነቱ ከፍተኛ የብረት መጠን የሰውነትዎ አካል ጉዳት ሊያደርስ ይችላል.

ዶክተሮች የአፍ ውስጥ ሕክምና, ዱርሲሮሮክስ (ኤጅጃዳ) ወይም ዲፋሮክሲን ማሴሌት (ዲፋፈር) የተባለ ሽፋንን የሚያካትቱ መድሃኒቶችን በመጠቀም ከበርካታ ልከኞች ውስጥ የብረት ብክለትን መቆጣጠር እና መከላከል ይችላሉ. በሄልዝም አጠቃላይ ካንሰር (NCCN) ወይም የሲኤንሲኤንሲ (NCCN), የዶክተሬት ቴራፒ ህክምና የሚያስፈልግዎትን ለመወሰን ዶክተርዎ ሊጠቀምበት ይችላል.

የእድገት መጨመር አንዳንዴ የ ኤምኤምኤስ የደም ማነስ ያለባቸው ሰዎች Erythropoietin stimulation agents (ፕሮቲኖች) ወይም ፕሮቲን (ESAs) ተብለው የሚጠሩ መድኃኒቶችን በመቀበል ሊጠቀሙ ይችላሉ.

የ ESA ምሳሌዎች ኤፒዮቲን አልፋ (ኤፕረክስ, ፕሮሴንት ወይም ኤድጀን) ወይም ረዥም ተጨባጭ ዴርቤፖታይን አልፋ (Aranesp) ያካትታሉ. እነዚህ መድሃኒቶች ወደ ወፍራም ቲሹዎችዎ (ቀጥታ ስርጭትን በመጨመር) በመርፌ ይሰጣሉ. እነዚህ መድሃኒቶች ለሁሉም የ MDS ሕመምተኞች አጋዥ ባይሆኑም, በአንዳንድ የሕክምና ደም እንዳይዙ ለመከላከል ሊረዱ ይችላሉ.

MDS ቫይረስዎ ምክንያት ነጭ የደም ሴልዎ መጠን ቢቀንስ , ለምሳሌ ያህል እንደ G-CSF (Neupogen), ወይም GM-CSF (ሉኪን) የመሳሰሉ በቅኝ ግዛት (አንቲጂክ) ማነጣጠር ላይ ሐኪምዎ ሊጀምሩ ይችላሉ. የቅኝ አገዛዝ ማነቃቂያዎች ሰውነታችን ሰውዬው ኒትሮፊል ተብለው የሚጠሩ ነጭ የደም ሴሎችን ለመዋጋት ሰውነታቸውን እንዲጨምር ይረዳል. የኒውትሮፊል ብዛትዎ ዝቅተኛ ከሆነ, አደገኛ ኢንፌክሽን ለማዳበር ከፍተኛ አደጋ ላይ ነዎት. ማንኛውንም የኢንፌክሽን ወይም ትኩሳት ምልክቶች ይመልከቱ, እና እርስዎ የሚያሳስቡ ከሆነ በተቻለ ፍጥነት የጤና እንክብካቤ አቅራቢዎን ይመልከቱ.

ዝቅተኛ-ጥንካሬ ህክምና

ዝቅተኛ-ጥንካሬ ህክምና ማለት የአነስተኛ ጥንካሬ ኬሞቴራፒ ወይም ባዮሎጂካል ምላሽ ሰጪዎች ይባላል. እነዚህ ሕክምናዎች በዋነኛነት በሽተኞችን (ሆስፒታል) ውስጥ ይሰጣሉ, ነገር ግን አንዳንዶቹን ድጋፍ ሰጭ እንክብካቤ ወይም አልፎ አልፎ ወደ ሆስፒታል መሄድ ሊያስፈልጋቸው ይችላል, ለምሳሌ, የበሽታ ኢንፌክሽን ለማከም.

ኤፒሊኔኔዢያዊ ቴራፒ
ኤችዲኤምስን በመዋጋት ረገድ አዳዲስ መሳሪያዎች (hypomethylating) ወይም የማስወገጃ (demomating) ወኪሎች ተብለው ይጠራሉ.

አሲካቲዲን (Vidaza) በፌደራል አሜሪካ-ብሪታንያ (ኤፍኤቢ) የእንግሊዝኛ ቋንቋ ምደባዎች እና በሁሉም የኤም.ፒ.ኤስ ፒፒኤስ አደጋዎች ምድቦች ውስጥ ጥቅም ላይ እንዲውል ፈቃድ አግኝቷል. ይህ መድሃኒት በጥቅሉ ለ 7 ቀኖች እና ቢያንስ ለ 4-6 ጊዜያት በ 28 ቀናት ውስጥ እንደ ድብቅ ክትባት ይሰጣል. የአዛሲቲዲን ጥናቶች የምላሽ መጠን 60% ሲሆኑ 23% የሚሆኑት ደግሞ በሽታው በከፊል ወይም ሙሉ በሙሉ መድሃኒታቸውን እንዲያገኙ አስችለዋል. አሲካቲዲን ብዙውን ጊዜ የመጀመሪያውን አንድ ወይም ሁለት ዑደቶችን እስኪያጠናቅቅ ድረስ የደም ሴል መጠን እንዲቀንስ ያደርጋል.

ለ MDS ህክምና ጥቅም ላይ የሚውለው ሌላ ዓይነት hypomethylating ወኪል (ዲሲኮን) (ዲካኮን) ነው. እጅግ በጣም ተመሳሳይ ከሆነ ከአዛacitidine ጋር ተመሳሳይነት አለው, ለሁሉም ኤምዲኤኤስ ዓይነቶችም ይስማማሉ. የሕክምናው ስርዓት በአጠቃላይ አነስተኛ መጠን ያለው መርዛማ ንጥረ ነገር ጋር ተያይዞ እና በአነስተኛ-ጥንካሬ ህክምና ተብሎ ይታመናል. ዲቲኬትባይን በጣዕም ወይም በነጭነት ሊሰጥ ይችላል. ዲትራቦይን ለ 5 ቀናት በክትባት ውስጥ የተካለ አንድ ጥናት ሙሉውን የማዳን መጠን 40 በመቶ ያህል ያሳያል. አማራጭ የመድሃኒት አሰራሮች ተመርምረዋል.

የኢንሱሲፑፒር ቴራፒ እና የቢዮሎጂካል ምላሾች ማስተካከያዎች
በኤምዲኤስ ውስጥ ቀይ የደም ሴሎች, ነጭ የደም ሴሎች እና አርጊቴሌቶች ከሥነ አጥንቱ ውስጥ ወደ ደም ውስጥ ለመልቀቅ የሚያስችል ብስለት ከማድረጋቸው በፊት ይሞታሉ ወይም ይሞታሉ. በአንዳንድ አጋጣሚዎች ሊምፎይክስ (የነጭ የደም ሴል አይነት) ለዚህ ተጠያቂ ነው. ለነዚያ ሕመምተኞች በሽታ መከላከያ ስርዓት ላይ ተጽእኖ የሚያሳድር የሕክምና ዘዴን መጠቀም ውጤታማ ሊሆን ይችላል.

የኬሞቴራፒ, የዝቅተኛ-ጥንካሬ ወኪሎች (ባዮሎጂካል ምላሽ መለዋወጫዎች) ፀረ-ቴሞዮቲት ግሎፕሊን (ATG), ሳይኮሮሲዲን, ታሊሎዶሚድ, ሊኖልዲዶሚድ, ፀረ-ቲሞር ኒኬሮስ ፋብሪተርስ ረግረግ ፕሮቲን, እና ቫይታሚን ዲ አሎጊስ ያካትታሉ. እነዚህ ሁሉ በቀድሞ ሙከራዎች ላይ ቢያንስ የተወሰኑትን አሳይተዋል, ነገር ግን ብዙዎች በተለያዩ የ MDS አይነቶች ላይ ውጤታማነትን ለመረዳት የበለጠ ክሊኒካዊ ሙከራዎች ያስፈልጋቸዋል.

በ 5 ኛው ክሮሞሶም 5 የዘርፍ መድሃኒት (5q-syndrome) የሚባለው የ MDS አይነት ያላቸው ሰዎች በ chromosome 5 ውስጥ የጄኔቲክ ቅጅ (ዲ ኤን ኤ) እንዳለባቸው ሊኖሊዲዲድ (Revlimid) ተብሎ ለሚጠራ መድሃኒት ምላሽ ሊሰጥ ይችላል. በተለምዶ የሊነ-ዴይዶይድ ደም ውስጥ ያሉ ቀይ የደም ሕዋስ (ኤች.አይ.ቪ. የሊነልዲዶሚድ ጥናቶች ላይ በርካታ ታካሚዎች በደም ምትክ የሚሰጠውን ምግብ መጠን ቀንሰው ነበር - 70 በመቶ ያህል ነበር - ግን አሁንም ቢሆን አነስተኛ የእስላሴ እና የኔቸሮፊል ቁጥሮች ይገኙበታል. ከፍተኛ አደጋን (MDS), ወይም ከ 5 ኩን-ሲንድሮም ጋር ከሊንዳዲድሞይድ ጋር የተያያዙ መድሃኒቶች አሁንም በጥናት ላይ ናቸው.

ከፍተኛ-ጥንካሬ ህክምና

ኪሞቴራፒ
አንዳንድ ከፍተኛ አደጋዎች ኤዲኤምኤ ወይም ኤፍኤቢ አይነቶች RAEB እና RAEB-T ያሉ አንዳንድ ታካሚዎች በጥልቅ የኬሞቴራፒ ሕክምና ሊታከሙ ይችላሉ. ይህ የኬሞቴራፒ መድሐኒት አጣዳፊ ለሆነው ሉኪሚያ (አ.ማ.) ለማከም የሚያገለግል ተመሳሳይ ዘዴ ወደ ኤም ደብልሲኤስ (MDS) ወደሚያመራው በአጥንቶች ውስጥ ያልተለመዱ ሴሎችን ህዝብ ለማጥፋት ነው.

በአንዳንድ የዲሲኤምኤስ በሽተኞች የኬሞቴራፒ ሕክምና ጠቃሚ ሊሆን ቢችልም ሌላ የሕክምና ሁኔታ ያለባቸው አረጋውያን ታካሚዎች ተጨማሪ አደጋዎች ያጋጥሟቸዋል. የሕክምናው ጥቅም ሊኖረው ከሚችለው አደጋ በላይ መሆን አለበት.

ከፍተኛ መጠን ያለው የኬሞቴራፒ ውጤትን በአዝዛቲዲን ወይም ዲቲራን ውስጥ ከሚገኙት ጋር ለማነፃፀር ጥናት እየተካሄደ ነው.

የስንዴ ሴል ማቀፊያ
ከፍተኛ አደጋ ያለበት የ IPSS MDS ታካሚዎች ሁሉንም አይነት አለርጂክ በሆነ የሴል ሴል ማዛወር አማካኝነት በሽታውን ለመፈወስ ይችላሉ. በሚያሳዝን ሁኔታ የዚህ የሂደቱ ከፍተኛ ተጋላጭነት ተፈጥሮ ጥቅም ላይ መዋሉን ይገድባል. እንደ እውነቱ ከሆነ, ሁሉም አለርጂክ ሴል ሴል ማዛወሪያ እስከ 30% የሚደርስ ህክምናን ያስከትላል. ስለዚህ ይህ ቴራፒ በጥሩ ጤንነት ላይ የሚገኙ ወጣት ታካሚዎችን ብቻ ነው የሚጠቀመው.

በአሁኑ ጊዜ ያሉ ጥናቶች በሽታው ለታመሙ በሽተኞች (MDS) አረጋዊ ታካሚዎች "አነስተኛ" መተካት ያለባቸውን ሚናዎችን እየመረመሩ ነው . እንደዚህ ዓይነቶቸን ማስተር ፕርጂን በተለምዶ ከመደበኛ አቀማመጥ (transplants) በጣም ያነሰ ነው ብለው ቢታሰቡም, የመርዛማነታቸውን መጠን መቀነስ ለትክክለኛ ሕመምተኞች አማራጭ አማራጭ ሊያደርጉላቸው ይችላሉ.

ማጠቃለያ-

በተለያዩ የ MDS አይነቶች እና በተለያየ የሕመምተኛ አይነቶች ምክንያት, አንድም ዓይነት ልክ-ሁሉም ህክምናዎች የሉም. ስለሆነም ለ MDS በሽተኞች ከጤና እንክብካቤ ቡድን ጋር ሁሉንም አማራጮች ለመወያየት ጠቃሚ ነው, እና አነስተኛ መጠን ባለው መርዛማ ጥቅም የተሻለ ምርጦችን የሚያቀርብልዎትን ሕክምና ማግኘት ያስፈልጋል.

ለ MDS አዳዲስ ህክምናዎች ጋር የሚሰሩ የክሊኒካዊ ሙከራዎች በመካሄድ ላይ ናቸው, ስለዚህ ተስተካክለው ይጠብቁ. ለምሳሌ, Ruxolitinib (Jakafi) ዝቅተኛ ወይም መካከለኛ-1 አደጋ MDS ላላቸው ሰዎች ህክምና ምርመራ እየተደረገበት ነው.

ምንጮች:

ግሪንበርግ ፒኤል, ኤታር ኤ, ቤኔት JM, et al. Myelodysplastic ሲምብረንስ: ኦንኮሎጂ በሚሰጡት ሕክምና ክሊኒካዊ መመሪያ. JNCCN. 2013; 11 (7): 838-874.

ካንታርጂ ኤች, ኦቢረን ኤስ, ጊልልስ ኤፍ, እና ሌሎች. Myelodysplastic Syndrome (MDS) ውስጥ ዲሲቲብሊን ዝቅተኛ መጠን መርሃግብር (100 ሚ.ሜ / ማለዱ / ኮርስ). 3 የተለያዩ የውዝቦች መርሃ ግብርን ማወዳደር. ደም. 2005; 106 አጭር. ማጠቃለያ 2522.

ማልኮቮቲ ኤል, ኸልትራምም-ሊንበርበር ኤ, ቦወን D, እና ሌሎች. ለአዋቂዎች የመጀመሪያ ደረጃ የ Myelodysplastic syndromes ምርመራ እና ህክምና - በአውሮፓውያን ሉኬሚኔት የተደረጉ ምክሮች. ደም . 2013; 122 (17): 2943-2964.

Nimer, S. "Myelodysplastic Syndromes" Blood May 2008. 111: 4841- 4851.

ስኮት, ቢ. ዲጂ, ጄ. "ሚዮሎዚፕላስ ሲንድሮም" የዓመታዊ የመመርመሪያ መድሐኒት 2010 61: 345-358.