ማኮኬቲስስ አፍ ነው. እርስዎም ሆኑ የሚወዱት ሰው በጭራሽ ሰምተው የማታውቁት የሕክምና ሁኔታ እንዳለ ሰምታችሁ አስፈሪ ሊሆኑ ይችላሉ. ማስትቶኬቲስስ የሞስቲል ሕመም (mast cell disease) ተብሎ ሊጠራ ይችላል. Mast Cells የሚባሉት በሽታን የመከላከል አቅማችን ነጭ የደም ሴሎች አንዱ ናቸው. ከመሰረቱ ጋር ተያያዥነት ያላቸው እና አለርጂዎችና መድሃኒቶች (አደገኛ አለርጂ) ናቸው.
በመሠረቱ, የማከስ ሴሎች ሌሎች ኬሚካሎችን በመውሰድ በሚያስፈልጉበት ጊዜ ሕዋሳትን ወደ ሌሎች ሕዋሳት ይጎዳሉ. ከመጠን በላይ የወተት ሴሎች በቲሹዎች ውስጥ የሚሰበሰቡ ከሆነ ማከዶቲክስ (mastocytosis) ይባላል. የሜምበር ሴሎች በቆዳው ላይ ሲሰበሰቡ ብቻ የጃርሜጅ ሜስቲኬቲስስ ይባላል. በበርካታ ክፍሎች ውስጥ ሲከሰት ስልታዊ ሜስቲኬቲስስ ይባላል. በስርዓታዊ ሜስቲኬቲዝየም ውስጥ ማሊፖሮለፊፌቲ ኒኦላስላስ ይባላል .
የማስትኮቲክስስ በሽታ ምልክቶች, ምልክቶችና ምልክቶች
ማስትቶኪዩስስ እንዲህ ዓይነቶቹ በጣም ያልተለመዱ ችግሮች ስለሆኑ ምን ያህል ሰዎች እንዳሉት አይታወቅም. በወንዶችና በሴቶች እኩል ተፅዕኖ አላቸው. በልጆች ላይ, ብዙዎቹ በሽታዎች በአዋቂዎች ስርዓት ውስጥ mastocytosis የበለጠ የተለመደ ነው.
ማስትቶኪዩስ በበርካታ የአካል ክፍሎች ውስጥ ሊከሰት ስለሚችል, የሚከሰቱት ምልክቶች ከፍተኛ ሊለያዩ ይችላሉ. አብዛኛዎቹ ምልክቶች የሚከሰተው ሜስት ሴሎች እስስቴትንና ሌሎች ኬሚካሎችን ሲለቅሙ ነው.
የቆዳ ውጤቶች በጣም የተለመዱና የሚከተሉትን ያካትታሉ:
- ሽፍታ (ማባያ): ማስትኮቲዝስ በርካታ ዓይነቶች አሉ. አንዳንድ ጊዜ ብስክሌት የሚመስሉ ብርድና / ቡናማ ቦታዎች ናቸው. ሌላ ጊዜ ደግሞ በቆዳው ላይ ቀይ አተላዎች ይመስላል.
- ማሳከክ (ነፌሳት) - ሻካራ (በተለይም ሲበሳጭ / ቢጫር) ወይም ድንገተኛ የሙቀት ለውጥ ሲጋለጡ (ገላቹ እንደ ሙቅ ውሃ). ይህ የዳርሪን ምልክት ይባላል.
- አቧራ (ቀይ, ሙቅ ቆዳ)
- ብረቶች
ሌሎች ምልክቶች የህዋላትን ከሜቲል ሴል ሽፋን ስርዓት ጋር የሚያንፀባርቁ ናቸው. የጨጓራ ቁስለት ምልክቶች የተለመዱ እና የሆድ ህመም, የማቅለሽለሽ, ማስታወክ እና ተቅማጥ ያካትታሉ. የጡንቻዎችና አጥንቶች ተሳትፎ በስቃይ ወይም ኦስቲኦፔኒያ / ኦስቲኦፖሮሲስ (የአጥንት ጥንካሬ ይቀንሳል) ሊከሰት ይችላል. የደም ግፊት / hypoptension / ድብደባ (ድካም), ድካም (ድካም), የትንፋሽ ትንፋሽ, የትንፋሽ / የትንፋሽ / የትንፋሽ, የምላሽ, የምላስ ወይም የጉሮሮ መወንጨፍ (የአፍንጫ መታፈን) እና የአለርጂ ምላሾች / ስሜቶች / ምክንያቶች / ሊሆኑ ይችላሉ. ሁሉም ሕመምተኞች እነዚህ ምልክቶች አይደሉም.
በማክሮስቶቲስስ ውስጥ የሚታዩ ምልክቶችን ሊያስከትል የሚችለው ምንድነው?
ማስትቶኪዩዝስ ያለባቸው ሰዎች ሁልጊዜ የሕመም ምልክቶች የላቸውም. አንዳንዴ የሕመም ምልክቶች በሌሎች ነገሮች ይነሳሉ.
- መድሃኒቶች-የህመም ማስታገሻዎች (ሞርፊን, ኮፒን), ስቴሮይዶይስ ፀረ-ኢንፌርሽን መድሃኒቶች (NSAIDs, እንደ ibuprofen), ቫንሲኢሲን (አንቲባዮቲክ) ወይም ጡንቻዎች የሚዝናኑ
- መልመጃ
- ከቆዳ መራቅ, በተለይ ከ mastocytosis ጋር የተዛመደ ችግር
- ከፍተኛ የሙቀት መጠን ለውጦች
- የተወደዱ ምግቦች
- አልኮል
- ኢንፌክሽኖች
- ቀዶ ጥገና
- ንቦች, ነጠብጣቦች, ቢጫ ቀሚሶች, ዋልዎች, ጉንዳኖች, ጄሊፊሾች ወይም እባቦች ናቸው
- ስሜታዊ ውጥረት
የማስትኮቲዝም በሽታ ምርመራ
የ mastocytose ምርመራው በዋነኛነት በደረሰበት አካባቢ (ቆዳ, ቅባቶች, የጨጓራ ክፍል, ወዘተ) ላይ ባዮፕሲዎች ላይ ያተኩራል.
ምልክቶቹ በጣም ሊለያዩ ስለሚችሉ የምርመራው ውጤት ፈታኝ ሊሆን ይችላል.
የዓለም ጤና ድርጅት (ኤችአይኤስ) ከዚህ በታች በተገመገመው የሜስታክቶቲክ በሽታ ምርመራ መስፈርቶች አውጥቷል.
Cutaneous Mastocytosis: ምልክቶቹ እና የቆዳ ባዮፕሲው ከቆዳ ሜካኮቲክስ ጋር የሚጣጣሙ ሲሆን በስርዓታዊ mastocytosis ወጥነት የጎደሉ ባህሪያት የሉም.
ሥርዓታዊ ሜቶኮቲስስ: ዋነኛ መመዘኛ እና አንድ አነስተኛ መመዘኛ ወይም ቢያንስ ሦስት ጥቃቅን መመዘኛዎች ሊኖሩት ይገባል.
- ዋነኛው መስፈርት-በባዮፕሲ (ከጥንቦላው ወይም ከተጎዳ ሰውነት) ባዮፕሲ (በርካታ የሜፕ ሴል ሴልሺፕ) (እንደ ≥15 ማከሻ ሴሎች) ማለት ነው.
- አነስተኛ መስፈርት:
- ባዮፕሲ (ባጥንሩ ወይም የተጎዳው አካል): ኢንፍሉዌንዛ ውስጥ ከ 25 በመቶ በላይ የሚሆኑት የሴስት ሴሎች (እንደ ጤናማ ሚትስሎች አይመስሉም)
- ከደም, ከአጥንት ወይም ከሌሎች ህብረ ህዋሶች ( ኪት ጂን) ጋር በማያያዝ mastocytosis (ጄኔቲክ ሚውቴሽን) ጋር ተያያዥነት ያላቸውን መለኮታዎችን መለየት.
- በባዮፕሲ ውስጥ ያሉ የሴች ሴሎች መደበኛ ሚቲም ሴሎች የማያፈቅሟቸውን ተጨማሪ ሲግናሎችን (CD2 እና / ወይም CD25) ይገልጻሉ.
- በሞቲስ ውስጥ የተገኙትን ፕሮቲን (ሙከራ) ከ 20 ሲት / ኤምኤ ሊትር የሚትፍ ሙከራ (ኤቲዝም ነው. እነዚህ ደረጃዎች ብዙውን ጊዜ በ mast cell leukemia (ካምፕል ሴል ሄሜሚያ) ውስጥ በጣም ከፍተኛ የሆነ የሜስቲን በሽታ ሕዋስ ናቸው.
ሕክምናዎች
በተመሳሳይ ሁኔታ ከሌሎች ተመሳሳይ ሁኔታዎች ጋር ተመሳሳይነት ያለው የበሽታው ክብደት አስፈላጊ የሆነውን ህክምና ይወስናል. አጠቃላይ የሕክምና ልኬቶች በቆዳ እና በስርዓት (mastocytosis) ላይ ተመሳሳይ ናቸው.
- ከላይ የተገመገሙ አዛማቾችን ያስወግዱ.
- ለአደጋው አለርጂ (ከባድ አለርጂ). ይህ አስፈላጊ ከሆነ ተፈላጊውን መድሃኒት ለመውሰድ በቤት ውስጥ የአሲድ ፊንች መድሃኒት ያካትታል.
- የታወቀ ቀስቃሽ ነገር ሲነሳ የመከላከል ህክምና አይኖርም. ይህም እንደ ቫይረሱ እና የቀዶ ጥቃቅን ፍንዳታዎች ከመጋለጡ በፊት ፕሮቲኒሳን እና ፀረ-histamines (ranitidine, diphenhdramine) ያካትታል.
- Immunotherapy : ህዋሳትን, ንቦች, ንቦች, ጉንዳኖች, እና ጉንዳኖችን ለመግደል የአለርጂ ክትባቶች በመባል ይታወቃሉ.
- አንቲስቲስታሚንስ-ምልክቶቹ ከ mast cells ውስጥ ከሚታወቀው ሂስቶማሚክ ጋር የተዛመዱ ስለሆነ, ሐኪምዎ ፀረ-ፀረስታንስ (መድሃኒት) ተብለው የሚጠሩ መድሃኒቶችን ሊያዙ ይችላሉ. እነዚህም የአለርጂ መድሃኒቶችን ወይም አስይሪዙን እና ሃይድሮጂሲን የመሳሰሉ ማሳከክን ለመውሰድ ጥቅም ላይ የሚውሉ መድሃኒቶችን ይጨምራሉ. ሌሎች መድሃኒቶች ደግሞ በአብዛኛው ጥቅም ላይ የሚውሉት ሪድስትዲዲን እና ሲሜቲዲን ናቸው.
- Cromolyn: Cromolyn የሆድ ህዋስ (የሆድ ህመም) እና የሆድ ሴን (የኢንስታንስ መድኃኒት) የሆድ ህመም (የሆድ ሴል) መፈጠርን የመሳሰሉ የጨጓራ ቁስሎችን ለመርጨት ጥቅም ላይ የሚውል መድሃኒት ነው. አንዳንዴ መድሃኒቱ ለቆዳ ሕመሞች ቅባት (ሜንጅ) ሊደምር ይችላል.
- Antileukotriene መድሃኒቶች-እንደ ሞለሉካስት እና ዚላቱተን ያሉ የአንቲሉክቲሪኔ መድኃኒቶች በቫይረሶች አማካኝነት ፀረ-ኢምስታንስ ካልተወሰዱ ሊያገለግሉ ይችላሉ.
- አስፕሪን-አስፕሪን ቆዳውን ለማጽዳት ጥቅም ላይ ሊውል ይችላል.
- Tyrosine Kinase Inhibitors (TKI): የ KIT ጅረት ቲሮሲን ኪንዳይ ለተባለ ፕሮቲን በአደጋ ላይ ውሏል. በማክሮስቶቲክ ውስጥ የተገኘው መቁሰል በቲሹዎች ውስጥ የድንጋይ ንጣፍ መጨመርን ይጨምራል. Tyrosine kinase inhibitors የተባሉት መድሃኒቶች ጠቃሚ ሊሆኑ ይችላሉ. በጣም TKI, imatinib ተመርቶ የተቀመጠው, ማስትቶክቲስስ ውስጥ ውጤታማ አይደለም. ሌላው TKI, midostaurin, በአሁኑ ጊዜ ማስትቶክቲስስ በመባል ላይ ነው.
- ኪሞቴራፒ-ይበልጥ አስጸያፊ የሆኑ የ mastocytosis ዓይነቶች እንደ ሃይድሮኪዩሪ እና ክዳድድሲን የመሳሰሉ የኬሞቴራፒ ሕክምናን መውሰድ ያስፈልጋል.
ለመረዳት የማክሮስቶክቶስ ችግር ፈታኝ ህመም ሊሆን ይችላል. ችግሩን ለመመርመር እና ህክምናዎትን ለማሻሻል ልዩ ልዩ ሐኪሞች ሊያስፈልግዎት ይችላል.
> ምንጮች:
> Castells MC እና Akin C. ሜቶኮቲስቴስ (በቆዳ እና በስርዓታዊ): ኤፒዲሚዮሎጂ, ተውሳላሲያን እና ክሊኒካዊ ክስተቶች, ማስትቶኪቲክስ (ቆዳን እና ሥርዓታዊ): በአዋቂዎች ላይ የሚከሰት ግምገማ እና ምርመራ, የሳካላ ሜስቲኬቲዝም (ሕክምና) እና እርግዝና እና ስርዓት Mastocytosis (ሕክምና) እና እርግዝና. በ: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.