በጣም የተዛባ የተወለዱ ኒፖፔኒያ ይህን ሁኔታ ፍጹም በሆነ ሁኔታ ይገልጸዋል. በከባድ የኔቲሮፔኒያ ( ከኒውሮፊል (ኒንፊልፊል ብዛት) ውስጥ በየደቂቃው በ <500 ሕዋሶች (<500 ሕዋሳት ማለት ነው> ተብሎ የሚወሰነው) አብዛኛውን ጊዜ ከ 200 በታች ነው. አንድ ለየት ያለ ቅጽ የኮስትማን ሲንድሮም ይባላል. ይህ በእያንዳንዱ አንድ ሚሊዮን ህዝብ ላይ ከ 2 እስከ 3 ሰዎች የሚያጋጥም ያልተለመደ ሁኔታ ነው.
ምልክቶቹ ምንድን ናቸው?
ምልክቶቹ በአብዛኛው ከወለዱ በኋላ ወዲያው ይጀምራሉ.
Neutrophils የባክቴሪያ ኢንፌክሽንን የሚዋጋ ነጭ የደም ሴል ዓይነት ናቸው. በጣም ዝቅተኛ የሆነ የኔሮፊል ቁጥሮ ብዛት በባክቴሪያዎች የመያዝ እድል ይጨምራል. ትኩሳት የጋራ ምልክት ነው, ነገር ግን ይህ በኒውሮፔኒያ አለመጠቃት ምክንያት ነው. የልደት ጉድለቶች በአጠቃላይ የሚታዩ አይደሉም.
- የ Otitis media (ጆሮ ኢንፌክሽኖች)
- ሴሉላሊት (የቆዳ ኢንፌክሽን)
- የቃል ህመም
- Gingivitis (የድድ እብጠት)
ምርመራው የሚደረገው እንዴት ነው?
ከእነዚህ ኢንፌክሽኖች በአንዱ ጊዜ, ዶክተርዎ የተሟላ የደም ግምት (CBC) ያገኛል . በጣም አነስተኛ የሆነ የኔልፐይን (<500 ሕዋሶች / ማይሊ ሌላይተር>) ብቸኛው የደም ሴል መሆን አለበት. የቀይ የደም ሴሎች እና አርጊ ሕዋሳት ትክክለኛ መሆን አለባቸው. ብዙውን ጊዜ ሞኖሲተስ (ሌላ ዓይነት ነጭ የደም ሴል ከፍ ይደረጋል). ከአንድ በላይ የሆኑ የደም ሴሎች ከተጎዱ, ሌሎች ምርመራዎች (እንደ Shwachman Diamond Syndrome የመሳሰሉ) ሊታሰቡ ይገባል.
አንዴ ጥርት ያለ የኔቲሮፔኒያ ተለይቶ ከታወቀ, ሐኪምዎ የደም ስኳር ህመምተኛ የሆኑትን የሂቲቶሎጂስት ዶክተርዎን ሊጠቁምዎ ይችላል.
በመጀመሪያ ደረጃ የሳይኮል ነርፔኒያ (ይበልጥ የበሽታ መከላከያ )ን ለመርገጥ የሲቢሲ (CBC) 2 - ሶስት ሳምንታዊ ሳምንቶች ሊኖርዎት ይችላል.
ቀጣዩ ደረጃ ደግሞ የአጥንት እብጠት ባዮፕሲ ነው. ይህ ምርመራ ነጭ የደም ሴሎች የሚመረቱበት የቀዶ አጥንት ለመለየት ከፊትዎ ላይ ትንሽ የአጥንት ቁርጥጭትን ማውጣት ይጠይቃል.
በከባድ የተወለዱ የኔክቶፔኒያ ሴሎች ሴል በመደበኛነት ይሠራሉ, ነገር ግን በአንድ ወቅት ወደ ልምዳቸው ከመግባታቸው በፊት ይሞታሉ.
የአጥንትዎ እብጠት ከተመጣጠነ ወሳኝ የአእምሮ ጤንነትዎ ጋር የተመጣጠነ ከሆነ, ሐኪምዎ እርስዎ ስላለው የተለየ ለውጥ ለመወሰን ጄኔቲክ ምርመራ ይልካሉ. ይህ ሁኔታ ለልጆችዎ ይቻል እንደሆነ ወይም እንዳልሆነ ይወስናል.
የሕክምና ዓይነቶቹ ምንድን ናቸው?
- ግራኑሎዚክ ኮሎኒካዊ ማነቃቂያ (G-CSF ወይም filgrastim): - G-SCF በየቀኑ እንደማንኛውም ሰው (በቆዳው ስር) መርፌ ይሰጣል. ይህ መድሃኒት የአጥንት ብክነትን እና የኔቸሮፊልትን ብስለት ያበረታታል. ግቡ የበሽታ መከላከያዎችን ለመከላከል የ neutrophils ቁጥርን በመደበኛነት ወደ መደበኛው ደረጃ ማምጣት ነው.
- የኣለም ባዶ ማስታገሻ (ባሮው ማቅለሙ): - የአጥንት ማስታገስ (መመርመር) ይህ አብዛኛውን ጊዜ ለ G-CSF ጥሩ ምላሽ ላላቸው ሰዎች ይቆጠራል. ከወንድም / እህትዎ ባንዴ ማጎርጎሪያ ልምምድ ከተቀበሉ, ወፍራም የሆነ የአእምሮ ህመምተኛ (ኔቶፔኒያ) አለመኖሩን ማረጋገጥ አስፈላጊ ነው.
- አንቲባዮቲክስ: ከባድ የኮሞኒፔኒያ ችግር ካለብዎት እና ትኩሳትን ካሟሉ ወዲያውኑ የሕክምና ክትትል መጠየቅ አለብዎት. ትኩሳት ምናልባት ከባድ የኢንፌክሽን በሽታ ሊሆን ይችላል. ሊከሰት የሚችለውን በሽታ ለመለየት የደም ሥራ ሊላክ ይገባል. በዚህ ጊዜ ኢንፌክሽን ቢኖርዎ በአራቱ (በቫይታሚን) አንቲባዮቲክ ላይ እንድትቆዩ ይደረጋል.
ለረጅም ጊዜ የሚቆይ ስጋት አለ?
በተሻለ ህክምና, ከባድ የተወለዱ የኖርዌኔጂፒን ላሉ ሰዎች የመኖር ተስፋ በጣም ተሻሽሏል. በዕድሜ እየጨመረ በሚሄድበት ጊዜ, ከማኅበረ ሰቡ ጋር ሲነጻጸር ለተጨማሪ ማይሎዚፕሲካል ሲንድሮም (ሉኤም) እና ሉኪሚያ (ሉኪሚያ) (ለአብዛኞቹ በአደገኛ ዕጢ ማይሌ ማይክማሚያ) ተጋልጣለች. ይህ አደጋ የ G-CSF ሕክምና ሁለተኛ ደረጃ እንደሆነ ይታሰብ ነበር; ነገር ግን ይህ ሁኔታ እንደ ችግር ያለ ይመስላል.
በ G-CSF ላይ የሚደረግ ሕክምና ፐርኔጅ ጋማዊ (የሽሊን መስፋፋት) ሊያስከትል ይችላል. አንዳንዴ ይህ የሲሊን ስፋት መጠን አነስተኛ የሆነ የአልትላጥነት መጠን (thrombocytopenia) ያስከትላል. ፀረ-ባዮፕላቴኒን ጠጣር ከሆነ ወረርሺኝ ያስፈልግዎታል.