ሲክሊን ኔቲፔኒያ የመነጨው የኒውትሮፊል ብዛት (ባክቴሪያዎች የሚጋለጥ ነጭ የደም ሴል) በየአስራ አምስት ቀናት ውስጥ ሲጓዙ በጣም ዝቅተኛ (በአብዛኛው ከ 500 ያነሱ ሴሎች / mL) ነው. ብዙውን ጊዜ በድርጅቱ የመጀመሪያ ዓመት ውስጥ ይሰጣል. ዑደቶቹ በ E ድሜ ስለሚቀንሱ A ንዳንድ A ዋቂ ታካሚዎች ሊጠፉ ይችላሉ.
ምልክቶቹ ምንድን ናቸው?
የኔቴሎፊል ግኝት መደበኛ ከሆነ, ምንም ምልክቶች የሉም.
ምልክቶቹ በአጠቃላይ የኒውትሮፔኒያ (የኔይሮፊል ብዛት) ዝቅተኛ (neutropilia) ቁጥሮች (ጀርመናዊ) ቁጥሮች (neutrophil count) ናቸው ማለት ነው. ይህም ማለት የጠለፋ ምልክቶች ከመከሰታቸው በፊት ለበርካታ ቀናት እጅግ በጣም ዝቅተኛ ነው ማለት ነው. ከሌሎች የኒውሮፔኒያ (ከኒውሮፔኒያ (congenital neutropenia), ከ Shwachman diamond syndrome , ወዘተ.) የተወለዱ የልደት ችግሮች አይታዩም. ምልክቶቹ የሚከተሉትን ያካትታሉ:
- Aphthous ulcers (በአፍ ውስጥ የሚከሰት)
- የጉሮሮ ብግነት (ፍሪያንትማንስ)
- የድድ እብጠት (gingivitis)
- የቆዳ ሕመሞች
- ትኩሳት
አደገኛ የሆኑት እነማን ናቸው?
ሲክሊን ኔቲፔኒያ የተወለደበት ሁኔታ ሲሆን ይህም ሰውዬው የተወለደው ሁኔታውን ነው. በአንድ ወላጅ በዋናነት ፋሽን ውስጥ አንድ ወላጅ ለልጆቻቸው እንዲያስተላልፍ ተጽእኖ ሊያሳድርበት ይገባል. ሁሉም የቤተሰብ አባላት በተመሳሳይ ሁኔታ ላይ ተጽእኖ አይኖራቸው ይሆናል, አንዳንዶች ደግሞ ምንም አይነት ምልክት ላይታይባቸው ይችላል.
ምርመራው የሚደረገው እንዴት ነው?
በእያንዳንዱ ዑደት ውስጥ ከ 3 እስከ 6 ቀኖችን ብቻ የሚቆይ የሶላት ኔቲፔኒያ (ኔቲፔኒያ) በቆሽት ላይ ብቻ ሲቆይ የሚከሰተውን ዑደት (ፐርሰንት) ኔቲፔኒኒን ለመመርመር አስቸጋሪ ነው
በእነዚህ ዑደቶች መካከል የኒውትሮፋይል ቁጥሮች የተለመዱ ናቸው. ተደጋጋሚ የዓይን ሕመሞች እና ትኩሳት በየ 21 ቀናት በ 28 ቀናት ውስጥ ለሳምባ ነትሮፔኒያ ጥርጣሬን ማስነሳት አለባቸው. በከባድ የኔክቶፔኒያ ዑደት ውስጥ ለመከታተል, የተሟላ የደም ግምት (ሲBC) በሳምንት ከ 2 እስከ 3 ጊዜ በ 6 ለ 8 ሳምንታት ይካሄዳል.
በከባድ የኔቲሮፔኒያነት በተጨማሪ ቀይ የደም ሕዋሳት (Reticulocytopenia) እና / ወይም ፕሌትሌትስ (thrombocytopenia) መቀነስ ሊኖር ይችላል.
በከባድ የኑክቶፔኒያ (ባክቴሪያን) ወቅት አንድ ማዕከላዊ ቁጥር (ሌላ ዓይነት ነጭ የደም ሕዋስ) ብዙውን ጊዜ ይጨምራል.
ክሮሞኒክ ኒኑፔኒያ በሴላዊ የደም ሒሳብ ላይ ተመስርቶ ሲጠራጠር በጂኤንኤኤን (በ ክሮሞዞም 19) ውስጥ ሚውቴሽን (ፈሳሽ) መለወጥ (genetic testing) መላክ አለበት. 90 - 100% የሲሊካል ኒንፔኒያ ታካሚዎች ELANE ሚውቴሽን አላቸው. በ ELANE ጂ ውስጥ መቆርቆር ከሲሊካል ኒውትሮኒያ እና በከባቢያዊ ውስብስብ የኔቸሮፔኒኒያ ጋር የተያያዘ ነው. ክሊኒካዊ አቀራረብን እና የተረጋገጠ የጄኔቲክ ምርመራዎችን ካደረጉ, የጡን እብጠት ባዮፕሲን አያስፈልግም ነገር ግን ብዙውን ጊዜ በርቶፔኔኒያ በሚሰሩበት ወቅት ይከናወናል.
የሕክምና አማራጮች ምንድን ናቸው?
ምንም እንኳን ሳይክሊን ኔቲፔንኒ ባዮቴጂን ተብሎ የሚጠራ ቢሆንም እንደ ከባድ ሕመሞች ሁለተኛ ደረጃዎች ይሞታሉ. ሕክምናው ወደ መከላከክ ለመከላከል እና / ወይም ለማከም ያተኮረ ነው.
- Granulocyte Colony-Stimulating Factor (G-CSF (ዲዬትግስትሚም ተብሎም ይጠራል): - G-CSF የአጥንት ነጭነት ይበልጥ ተጨማሪ ኔፊፊኖች እንዲያመነጭ ያበረታታል. ይህ የኔልፊልፊል ቆጠራ ከ 500 ሕዋሳት / ማትር በታች እንዳይወድቅ ለመከላከል ያገለግላል. የ G-CSF የኔቶፔኒያ ክብደትን ለመቀነስ እና የተጠቂዎችን ቁጥር ለመቀነስ ታይቷል. G-CSF በየ 1 - 2 ቀናቶች በቆዳ ስር (በቆዳ ሥር ብቻ) ይተላለፋል. አንዳንድ ታካሚዎች የጂን-ኤፍ ሲ ሲ (Adult-to-the-G-CSF) ማቋረጥ ይችሉ ይሆናል ምክንያቱም አንዳንድ ጊዜ ደግሞ የኔቴፔኒያ ዕድሜ እየቀነሰ ይሄዳል.
- የመከላከያ የጥርስ ህክምና-በአብዛኛው በአብዛኞቹ በሽታዎች ውስጥ የሚከሰተው በአፍ የሚከሰት ንጽሕናን መጠበቅ ነው. ፀረ-ባክቴሪያ መፋቂያዎች ሊታዘዙ ይችላሉ.
- ትኩሳትን የሚያመለክት ችግር: ምክንያቱም የሲሊካል ኒውትሮኒያ ታካሚዎች በከባድ ባክቴሪያዎች ሊጠቁ ስለሚችሉ በሽታው በጥንቃቄ መገምገም አስፈላጊ ነው. አንዳንድ ጊዜ ይህ የታመሙ ቫይረሶች በደም ውስጥ ሊከሰት የሚችልበት ደረጃ ላይ እስኪደርስ ድረስ ሆስፒታሎችን በቫይረሱ (IV) አንቲባዮቲክ ማድረግ ይጠይቃሉ.