ሄሞፋይልያ የወረሰው የደም መፍሰስ ችግር ነው . ከሄሞፊሊያ ጋር የተያያዘ ሰው ደም በመርጨት ከፍተኛ መጠን ያለው ደም መፍሰስ ሊያስከትል የሚችል የደም ክፍል የለም.
ምልክቶቹ
የሄሞፊሊያ ህመምተኞች አንዳንዴ "ነፃ ደም ፈሰሶች" ተብለው ይጠራሉ. በደረሱበት ሁኔታ ላይ ደም መፍሰስ በራሱ ድንገት (ጉዳት ሳይኖርበት) ወይም ከቀዶ ጥገና ወይም የአደጋ ቀውስ ሊከሰት ይችላል.
ምልክቶቹ የሚከተሉትን ያካትታሉ:
- ዘላቂ የሆነ የአፍንጫ ፍሰሳት
- ከድድማ ፈሳሽ
- ትልቅ ቁራጮች
- ከግዜ በኋላ ወይም ግርዛትን ጨምሮ ረዘም ላለ ጊዜ መድማት
- ትላልቅ መገጣጠሚያዎች (ትከሻዎች, ክሮች, ጉልቶች, ቁርጭምጭሚቶች) ከደም መፍሰስ ወደ መገጣጠሚያ ሽፍታ
- ከደም መፍሰስ ወደ ጅራታም ወይም ጡንቻ
አደገኛ የሆኑት እነማን ናቸው?
በሌሎች ዘመዶች በሄሞፊሊያ በሽተኞች ታሪክ ውስጥ የተወለዱ ወንዶች በአደጋ ላይ ናቸው. የሄሞፊሊያዎችን ውርስ ለመረዳት እንድንችል ትንሽ ዘረ-መልስን እንነጋገራለን. ወንዶች ከ X እና ከእናታቸው ኤክስ ክሮሞሶም አላቸው. ሴቶቹ ደግሞ ሁለቱም ከአባት እና ከእናታቸው X ክሮሞሶም ይወርሳሉ. የሂሞፊሊያ በሽታው በ X ክሮሞዞም ውስጥ ይገኛል, ማለትም እናቶች (የዘር በሽታ ተሸካሚዎች) እናቶች ይህንን የዘር ውንዳቸው ለልጆቻቸው ያስተላልፋሉ. ይህ X የተያያዘ ርስት ይባላል. ሁለት X ክሮሞሶም ስላላቸው, ሴቶች በአጠቃላይ ተጎጂ አይደሉም (ነገር ግን በጣም አልፎ አልፎ ሊሆን ይችላል).
ምርመራ
ሄሞፍላይሊያ ወንድ ወይም የሰው ልጅ ከልክ ያለፈ የደም መፍሰስ እንደታየበት ተጠርጥሯል.
የደም-ግርጉዶችን (ደምን ለማርካት የሚያስፈልጉ ፕሮቲኖችን) በመለካት ላይ እንዳለ ተመርጧል.
ጠቅላላ ሐኪምዎን ለመመርመር ሐኪምዎ በቤተ ሙከራዎች ይጀምራል. እነዚህ የፕሮቲሮቢን ሰዓት (PT) እና ከፊል ቲሮፕላስቲክ ሰዓት (PTT) ይባላሉ. በደም ውስጥ ኤች.አይ.ፒ.
የ PTT ረዘም ያለ (ከመጠን በላይ ክልል) ከሆነ, የችግኝ ማጣት ችግር ምክንያቱ ሊሆን ይችላል. ከዚያ ሐኪምዎ የደም መፍሰስ ምክንያቶችን (ከደም መፍሰስ ውስጥ ደም የሚፈስበትን ፕሮቲን) 8, 9 እና 11 ያወጣል. ግልጽ የሆነ የቤተሰብ ታሪክ ካልኖረ, አብዛኛውን ጊዜ ሁሉም 3 መዘዞች በተመሳሳይ ጊዜ ይሞታሉ. እነዚህ ምርመራዎች ሀኪምዎን በእያንዳንዱ ውስጣዊ እንቅስቃሴ ውስጥ ያለውን ሂሞፊሊያ መጠን ዝቅተኛ ያደርጉታል. ምርመራው በጄኔቲክ ምርመራ ሊረጋገጥ ይችላል.
አይነቶች
ሄማophilia በተለየ የደም ግፊት ምክንያት መለየት ይቻላል.
- ኤች.አይ.ፒ. ያለበት ውጤት 8.
- ሄሞፊሊያ ቢ (የገና መንስኤ ተብሎም ይጠራል) በ 9 ኛው ጉድለት ይከሰታል.
- Hemophilia C (ሮበርትታል ሲንድሮም በመባልም ይታወቃል) በአከባቢ 11 ጉድለት ምክንያት የሚመጣ ነው.
ሄማophilia በትንሽ መጠን መቀነስ ምክንያት ሊመደብ ይችላል. ባነሰ መጠን የደም ግፊትዎ መጠን እየጨመረ መምጣትዎ እየጨመረ ይሄዳል.
- መለስተኛ: 6 - 40%
- መካከለኛ: 1-5%
- ከባድ: <1%
ሕክምና
ሄሞፊሊያ የሚወሰነው በተወሰኑ ነገሮች ላይ ነው. እነዚህ ማጣቀሻዎች በቫይረንስ (IV) ውስጥ ይጠቃለላሉ. ሆሞፊሊያ በሁለት የተለያዩ መንገዶች ሊታከም ይችላል-በትዕዛዝ ጊዜ (ደም በሚፈወሱ ጊዜ ብቻ) ወይም በፕሮፌክሽን (ፕሮፈሲለስ) (ደምን የሚፈጥር ክፍልን ለመከላከል አንድ ጊዜ, ሁለት ጊዜ ወይም ሦስት ጊዜ በሳምንት አንድ ጊዜ መቀበል).
ህክምናዎ በበርካታ ምክንያቶች የእርስዎ ሄሞፊሊያ መጠጣትን ጨምሮ የሚወሰን ነው. በአጠቃላይ ሲታይ ደማቅ ሄሞፊሊያ ያለባቸው ሰዎች በደም ፈሳሽ ምክንያት በጣም በሚያስፈልጋቸው መጠን በአፋጣኝ የመያዝ እድላቸው ሰፊ ነው. እንደ እድል ሆኖ, አብዛኛዎቹ የሂሞፊሊያ መድሃኒቶች በቤት ውስጥ ይካሄዳሉ. ወላጆች በቤት ውስጥ ወይንም በቤት ውስጥ ባለው የጤና ባለሙያ በኩል ሁኔታውን ለልጆቻቸው እንዴት ማስተማር እንደሚችሉ ያስተምራቸዋል. የሄሞፊሊያ ህፃናት ልጆች ብዙውን ጊዜ ወደ ልጅነታቸው ከመምጣታቸው በፊት, ቅንጣቶችን እንዴት ማስተዳደር እንደሚችሉ ይማራሉ.
ምንም እንኳን ትኩረቱ የሚመረኮዝ ህክምና የሚሆነው የሚመረጠው ሕክምና ሲሆን, ይህ ህክምና በሁሉም አገሮች ውስጥ አይገኝም.
ሄማophilia በደም ውጤቶች ሊታከም ይችላል. የአቅም ማነስ 8 ጉድለትን በ ክሮፕረፔሪፕቲ (በፕላዝማ ውስጥ የተከማቸ ቅርጽ) ሊደረግ ይችላል. ትኩስ የበረዶ ፕላዝማ 8 እና የፋብሪካ 9 ጉድለት ለማከም ጥቅም ላይ ሊውል ይችላል.
በብርሀን በተጠቁ ታካሚዎች, ዴሞሆለሺን አሲት (DDAVP) የሚባል መድኃኒት በቫይንስ ወይም በአፍንጫ ፍሳሽ አማካኝነት ሊተላለፍ ይችላል. የደም መፍሰሱን ለማቆም እንዲረዳው የአካል ብስለትን 8 አካላት እንዲፈጥር ያነሳሳል.