የሃይፔሮሲፊሊክ ህመሞች ምንድን ናቸው?

የ Hypereosinophilic Syndromes የሕመሞች, የምርመራ እና ህክምና ምርመራ

አጠቃላይ እይታ

ከፍተኛ የ E ጽዮኖፊስ (የማህጸን ህዋስ) (ኤይሶኖፊሊያ) ከፍተኛ የሆነ የአካል ክፍሎች (የሰውነት ቆዳ, ሳንባ, ልብ, የጨጓራና የደም ህክምና) በሰውነት ላይ ጉዳት ያደርሳሉ. አብዛኛዎቹ ሰዎች በምርመራው ዕድሜያቸው ከ 20 ዓመት በላይ ናቸው, ነገር ግን በልጆች ላይ ሊከሰት ይችላል. አብዛኛዎቹ የ HES ህዝብ ባንዲን (ካንሰር ያልሆኑ) ሁኔታዎች ሲሆኑ ነገር ግን አንድ ንዑስ ክፍል እኒዮፖሮልፊይዘር የተባለ ነርቭ አለርጂ (ካርቦን ) ወደ ካንሰር ሊለወጥ ይችላል.

ፍቺ

ባዮፕሲሲኖፊሊያ (ሔፕሬሲኖፊሊያ ) በሁለት የተለያዩ ጊዜያት በሁለት የተለያዩ ጊዜያት በሁለት የተለያዩ ጊዜያት በሁለት የተለያዩ የደም ግመቶች (ሲአቢሲ) ላይ ከ 1500 አስር ሴሎች / ማይክሮ ሊትር (ኤሌክትሮኒክስ) የተሟላ ነው . በህብረህዋስ ውስጥ ያለ ዪፕሬሶኒፋይል የሚባለው በባዮፕሲ አካባቢ ላይ ተመስርቶ ነው. በሃውልት ባዮፕሲ ላይ, የሃይፔሬሲኖፊሊያ እሰከ 20 በመቶ የሚሆኑ የተጣራ ሴሎች የኢሲኖፍፍሎች ሲሆኑ ነው. በሌሎቹ ሕዋሳት (ሕዋሳት) ላይ የኦፕኖፕላንት ባለሞያ (ዶክተር ባዮፕሲውን በመገምገም) ሰፋፊ የኤሌክትሮኒክስ እፅዋት (ቲሽኖፋ) ወደ ቲሹዎች እንደሚለወጥ ተደርጎ ተገልጿል.

ብዙ ሁኔታዎች የኢሶሲኒሊያ መድኃኒትን ሊያስከትሉ ይችላሉ ነገር ግን እነዚህም በ HSE ውስጥ የሚታዩትን ሕብረ ሕዋሳት ያመጣሉ. ኤሲሺኖፊሊያ በሶስት ምድቦች ሊከፋፈል ይችላል (ማለትም ከ 500 እስከ 1500 eosinophils / microliter), መካከለኛ (ከ 1500 እስከ 5000 ኤሲንቲኖፍ / ማይሊ ሌለተር), እና ከባድ (ከ 5000 በላይ የኢሲኖኖፊል / ማይሊየር ሊትር).

አይነቶች

HES በሦስት ትላልቅ ምድቦች ይከፈላል-የመጀመሪያ (ወይም ኒዮፕላከል), ሁለተኛ (ወይም ተለዋዋጭ) እና ፈገግታ (ኢዮፕላቲክ). ኢዮኦክአፕቲቭ ሄንስአይ (ሄፓታይተስ ኤችአይኤስ) የገለልተኝነት ማከሚያ ምርመራ ውጤት ነው, ይህም ማለት ሌላ የኢኦሲኖፊሊያ ችግር መንስኤ ሊሆን አይችልም ማለት ነው. በዋና ኤች ኤች (HES) ውስጥ የጄኔቲክ መለወጫዎች የአጥንት ነጭነት ከፖሊሲቲማያ ቪታ ወይም በጣም አስፈላጊው ቲመሮክሆይሄሚያ ጋር ተመሳሳይነት ያለው የኢሶሲኖፋል ምርት እንዲፋጠን ያነሳሳል.

በሁለተኛ ደረጃ የኤችአይኤስ ኤይድስ ዋነኛ ችግር (የጠባይ በሽታ, ሊምፎማ, ወዘተ) የኦኦሳይኖፋ ምርትን ለማነቃቃት የሚረዱ ፕሮቲኖች (cytokines) ይባላሉ.

ምልክቶቹ

የ HES ምልክቶች በችግሩ ላይ የተመሰረቱ ሲሆኑ የሚከተሉትን ያካትታሉ:

• ቆዳ: ኤክማማ, የቆዳ ልጣጭ, ቀፎዎች,
• ሳንባዎች: ሳል, የትንፋሽ እጥረት, የትንፋሽ እብጠት
• ልብ: የደረት ሕመም, የመተንፈስ ችግር,
• ኒውሮሎጂክ በሽታ
• የደም ግፊት (ቲቦቦሲስ)
• አይኖች: የደመቀው ራዕይ
• የጨጓራ ቁስለት (GI) ትራክ ክብደት, የሆድ ህመም, ትውከት, ተቅማጥ

ምርመራ

ከላይ እንደተጠቀሰው, ኢሶኒፋፍ ነጭ የደም ሴሎች (አይነቴሪፕሎች, ሊምፎዚኮች, ሞኖሲስ, ኢሶኒፋፍ እና ቤፎፎፍ) ከሚባሉት አምስት ዓይነቶች አንዱ ናቸው. የመነሻው የመመርመሪያ ምርመራው የተሟላ የደም ብዛት ነው. ኤሲኖኖፍ በ 2 ጊዜያት ከ 1500 በላይ ሴሎች / ማይክሮ ሊትር የበለጠ መፈተሸን ያረጋግጥበታል. መጀመሪያ ላይ ኤስቶኒፎሊያን ይበልጥ የተለመዱ መንስኤዎች ይወገዳሉ.

HES ከተጠረጠረ, ግምገማው ትኩረት የኦርጋኒክ ተሳትፎን በመፈለግ ላይ ያተኩራል. የልብ ምዘና የኤሌክትሮክካዮግራም (ኢ.ሲ.ጂ.) እና ኢኮኮርድጎግራም (የልብ የአልካሳውንድ) ያካትታል. የሳንባ ምርመራ ሙከራ መካሄድ አለበት. የተቀረጸ ቲሞግራፊ (ሲቲ ቲ) በሳንባዎች ወይም በሆድ ውስጥ ያሉትን የሆስፒኤስ ጠቋሚ ምልክቶች ለማየት ይጠቅማል.

ተጨማሪ ምርመራዎች ለሞኖፖልፕሮጀነራዊ ኒኦላስላሚል ምንም ማስረጃ መኖር አለመኖራቸውን በማረጋገጥ ላይ ያተኮረ ይሆናል. ይህም የደም ሥራን እና የአጥንት ማጠቢያን / ባዮፕሲን ይጨምራል . ለአጥንቶች እራት ከኤችአይኤስ ጋር ለተዛመዱ የጄኔቲክ ለውጦች ይፈተናል. ቁጥራቸው የበዛ ሴሎች ብዛት ካለ ምርመራው ስርዓት (mastocytosis) (ሌላ ዓይነት myeloproliferative neoplasm) ለመፈለግ ምርመራ ይላካል.

ሕክምና

ሕክምናዎ በሃይፔሮሲኖፊሻል ሲንድሮም እና በሚታዩበት የሕመም ምልክቶች ላይ የሚወሰን ይሆናል. በምርመራው ላይ ትክክለኛውን ሕክምና ማድረግ አስፈላጊ ነው, ነገር ግን አልፎ አልፎ ከባድ የጤና ኤክስቴንሽን ህክምና ወዲያውኑ ሊያስፈልግ ይችላል.

• ስቴዮይድስ (ስቴዮይድስ): እንደ ስቴኒስሶንና ሜይፕቲል prednisolone ያሉ ስቴዮይዶች ጥቅም ላይ ሊውሉ ይችላሉ.
• Imatinib: Imatinib የ tyrosine kinease inhibit (ካንሰር) የተባለ ካንሰርን ለመርገጥ የሚያገለግል መድሃኒት ነው.
• Vincristine: Vincristine ጥቅም ላይ ሊውል የሚችል የደም ሥር (IV) ኬሚራፒ ነው. ምላሽ ከሰጡ የኤኦሶኖፊል ቆጠራዎ በአስተዳደር ጊዜ ውስጥ ባለው ጊዜ ውስጥ ይቀንሳል.
• ሃይሮይረሬታ-ሃይድሮክሳይያ የቃል ኪሞቴራፒ መድሐኒት ነው. ለዚህ መድሃኒት ምላሽ ለማየት እስከ ሁለት ሳምንቶች ድረስ ይወስዳል.

የኔልፖሮፈርለር ነዶላስታም (ከፍ ያለ ቪታሚን B12 መጠኖች, ሰፋፊ ስሌል, ኢዮሲኖፊል ወዘተ ...) የመጀመሪያዎቹ ህክምናዎች imatinib ናቸው. የልብ ችግር ካለበት ስቴሮይድ ታክሏል. የኢንስታንቲን (imatinib) ውጤታማ ካልሆነ ብዙ ጥቅም ላይ ሊውሉ የሚችሉ በርካታ መድሃኒቶች አሉ. አብዛኛዎቹ የጤና ኤክስቴንሽን ሰራተኞች ህክምና አያስፈልጋቸውም, ነገር ግን የአካል ክፍሎችን ለመቆጣጠር, የደም መፍሰስን (ቲርቦሲስ) እድገት, እና የበሽታ መሻሻልን በጥንቃቄ መከታተል ያስፈልጋል. የስፕሪይድ አካለ ስንኩልነት የመጀመሪያ መስመር ሕክምና ነው. ምክንያቱም የረጅም ጊዜ ስቴሮይድ አጠቃቀም ከተለያዩ የጎንዮሽ ጉዳቶች ጋር የተቆራኘ ከሆነ, ምልክቶቹ ከቁጥጥር ውጪ ከሆኑ, እንደ hydroxyurea, alpha interferon, ወይም ሜቲሮሴክታል ወደሚቀጥለው ህክምና ወደ ሌላ መድሃኒት ሊሸጋገሩ ይችላሉ.

ከላይ እንዳየነው ስቴሮይድስ ለሕክምናው ዋነኛ ሕክምና ነው. ስቴሮይድስ ከመጀመሩ በፊት ስትሮንግሊይድስ ተብለው የሚጠሩ የጠባይ ነፍሳት አደጋ ላይ መኖራቸውን ማወቅ በጣም አስፈላጊ ነው. ስቴሮይድስ የስትሮይድሎይድስ ኢንፌክሽን በከፍተኛ ሁኔታ ሊያባብስ ይችላል. አስቸኳይ ህክምና ከጠየቁ እና Strongyloides ኢንፌክሽን እንዳለብዎት የሚያሳስብዎት ከሆነ ለሆስፒታሉ (ታካሚው መድሃኒቶች ለ 2 ቀናት) ይያዛሉ.

አንድ ቃል ከ

የ Hypereosinophilic syndrome እንዳለዎት ማወቅዎ አስፈሪ ሊሆን ይችላል. እንደ እድል ሆኖ, HES ካለባቸው ሰዎች አብዛኛዎቹ ህክምና አያስፈልጋቸውም. ለሚያደርጉት ሰዎች, በርካታ አማራጮች እና አሁን እየተካሄዱ ያሉ ተጨማሪ ጥናቶች አሉ.

> ምንጮች

> Roufosse F, Klion AD, Weller PF. የ Hypereosinophilic syndromes-ክሊኒካዊ ክስተቶች, የስነ-ሕመም በሽታ እና ኤች.አይ.ፒ. እና Hypereosinophilic syndromes: ሕክምና. በ: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (በሐምሌ 5, 2016 ተገናኝቷል.)