Von Hippel-Lindau ቫይረስ (VHL) ቫይረሱ በደምዎ ውስጥ በተለዩ የሰውነት ክፍሎች ላይ ያልተለመዱ የደም ሥሮች እንዲፈጠሩ የሚያደርግ ነው. እነዚህ ያልተለመዱ እድገቶች በእድገትና በትንክተሮች ውስጥ ሊባዙ ይችላሉ. ቪኤችኤል በሶስተኛው ክሮሞዞም ውስጥ የሚገኝ ሴል እድገት የሚቆጣጠረው ዘረ-መል (ጅግ) ነው.
የሁሉም ዘርን ወንድ እና ሴት በ VHL ተጎድቷል, በግምት 36,000 የሚሆኑት ደግሞ ሁኔታው አላቸው.
ብዙ ሰዎች በ 23 ዓመት ዕድሜ ውስጥ የሚገኙ ምልክቶችን ይጀምራሉ እናም በአማካይ በ 32 ዓመት ጊዜ ውስጥ ምርመራ ይደረግባቸዋል.
ምልክቶቹ
በ VHL የተከሰተው አብዛኛዎቹ ዕጢዎች ምንም ጉዳት የላቸውም ነገር ግን ካንሰር ሊሆኑ ይችላሉ. ትሎች አብዛኛውን ጊዜ በሚከተሉት ውስጥ ይገኛሉ:
- አይኖች. እነዚህ የጡንቻዎች ሬንጅጊን ደምበቅ (ደም ወሳጅ የደም ቧንቧዎች ስብስብ) ተብለው ይጠራሉ, እነዚህ ዕጢዎች ካንሰር አይደሉም, ነገር ግን እንደ ዓይን ማጣት እና የዓይን ግፊት ( ግላኮማ ) ያሉ ዓይነቶችን ችግር ሊያስከትሉ ይችላሉ.
- አዕምሮ. ሄንጋጊዮብሎስትሞስ (ብዙ ሰቀላ የደም ቧንቧዎች) ተብለው የሚታወቁት እነዚህ ንጥረ ነገሮች ካንሰር አይደሉም, ነገር ግን በአንጎል ክፍሎች ላይ በሚጫነው ጫና ምክንያት የነርቭ ምልክቶች (እንደ የእድግ ችግር) ሊያስከትሉ ይችላሉ.
- ኩላሊት. እነዚህ ብዙሃኖች ካንሰር የመሆን እድላቸው ከፍተኛ ነው. ይህ የኒው ካንሰር (ካንሰር ካርሲኖማ) ተብሎ የሚጠራው የካንሰር ዓይነት ለቫይረሱ ቫይሊን ላሉ ሰዎች የሞት ዋነኛ መንስኤ ነው.
- የአረሜላ ግግር. ፒኦሆሮፖኮቲሞስ ተብሎ የሚጠራው አብዛኛውን ጊዜ ካንሰር አይደለም, ነገር ግን የበለጠ አድሬናሊን እንዲፈጠር ሊያደርግ ይችላል.
- ፓንታክ እነዚህ ዕጢዎች አብዛኛውን ጊዜ ካንሰር ሳይሆን ብዙውን ጊዜ ካንሰር ሊሆኑ ይችላሉ.
በአከርካሪው, በውስጣዊው ጆሮ, በአባለዘር ሽፋን, ሳንባ እና ጉበት ውስጥ ስብስቦች ሊያድጉ ይችላሉ. አንዳንድ ሰዎች በአንድ አካባቢ ብቻ ዕብጠት ሊወስዱ ይችላሉ, ሌሎች በበርካታ ክልሎች ሊጎዱ ይችላሉ. VHL ቫይረስ ያላቸው ሰዎች 10 በመቶ የሚሆኑት ብቻ የጆሮ ቲማቲሞችን ይገነባሉ.
የጆሮ እጢዎች መታወክን ለመከላከል መታከም አለባቸው.
የምርመራውን ውጤት ማግኘት
የጄኔቲክ ምርመራ በቫይረሬት ምርመራ አማካኝነት ቪኤችኤልን ለመመርመር በጣም ውጤታማ ዘዴ ነው. ወላጅዎ VHL ካለው, ካለበት ሁኔታ 50% የመሆን እድሉ አለ. ይሁን እንጂ ሁሉም የ VHL መልሶች ከትውልድ ወደ ትውልድ አይመጡም. በግምት 20 በመቶ የሚሆኑት ቪኤችኤል ከወላጆቻቸው ያልተላለፈ የጄኔቲክ ሚውቴሽን አላቸው. ቪኤችኤል (VHL) ካለዎት, በህይወትዎ ቢያንስ አንድ ቅጠል (እብጠትም) ማብቀል በጣም በጣም ከፍተኛ እድል ካሎት - ከ 97 አመት እድሜ በፊት እድሜው ከ 60 አመት በፊት ዕጢ ይለወጣል.
ሕክምና
የሕክምና አማራጮች እከክዎ ያለበት ቦታ ላይ ይወሰናል. ብዙ ዕጢዎች በቀዶ ጥገና ሊወገዱ ይችላሉ. ሌሎቹ ደግሞ ምልክቶችን ካላደረጉ (ለምሳሌ, በአንጎል ውስጥ የአንጎል እብጠት በመጫን) እንዲወገዱ ማድረግ የለባቸውም.
ቪኤችኤል (VHL) ካለዎት በተደጋጋሚ የአካላዊ ምርመራ ምርመራዎችን, እንዲሁም የማቲን ማወጅ ( MRI ) ወይም የአንጎል, የሆድ እና ኩላሊት ( CT ) ፍተሻዎች አዲስ ብጉርን ለመከታተል ያስፈልግዎታል. የዓይን ምርመራ በየጊዜው መደረግ አለበት.
በማንኛውም የኩላሊት ስጋት ላይ የቅርብ ክትትል ይደረጋል. እነዚህ የኩላሊት ካንሰር የመያዝ አደጋን ለመቀነስ በቀዶ ጥገና ሊነሳ ይችላል. በግምት, በ VHL ካላቸው ሰዎች መካከል 70 በመቶ የሚሆኑት በ 60 ዓመት ዕድሜ ላይ የኩላሊት ነቀርሳ ያጠቃሉ.
ሆኖም ግን, የኩላሊት ካንሰር በዚያን ጊዜ ካልመጣ, ጥሩ እድል አይኖርም.
ምንጮች:
ኢቫንስ, ጁፒ (2002). von Hippel-Lindau በሽታ. ኢሜዲክን, http://www.emedicine.com/ped/topic2417.htm ላይ የተደረሰበት
VHL Alliance (2016). VHL እውነታዎች,. http://vhl.org/about/resources/vhl-facts/