ቫን ዌይልብራንስ በሽታ ምንድነው?

ቫን ዋይልብራንድ በሽታ በጣም የተለመደው የወረስ ደም መፍሰስ በሽታ ሲሆን ይህም ከጠቅላላው ሕዝብ ውስጥ 1 በመቶውን ይይዛል.

ቮን ዊንብራንድ ምንድን ነው?

ቪን ዌይሊንብራንት ከደም ክፍል 8 ጋር የሚያያዘው የደም ፕሮቲን ነው. ሂሳብ ቁጥር VIII ከቫን ቫይረንድ በሽታ ጋር ሳይጋጭ ሲቆይ በቀላሉ ይቋረጣል. ቫን ዌይንብራንድ በሽታ በሽታ አምጪ ቦታዎች ላይ እንዲጣበቁ ይረዳል.

ምልክቶቹ ምንድን ናቸው?

አንዳንድ ሕመምተኞች ምንም ከፍተኛ የሆነ ደም መፍሰስ አይሰማቸውም. Von Willebrand Disease ከዚህ ጋር የተያያዘ ነው:

• ቀላል ቁስል
• ዘላቂ የሆነ የአፍንጫ ፍሰሳት
• ከድድማ ፈሳሽ
• ከጥርስ መቆጠብ ወይም ጉዳት በኋላ ረጅም ጊዜ የደም መፍሰስ
• በደንብ ውስጥ ደም
• ሄሞቴሪያ (በደም ውስጥ ያለው ደም)
• Menorragia (በጣም ብዙ የወር ደም መፍሰስ)
• ከሂሞፊሊያ ጋር በሚመሳሰሉ ጽንፎች ምክንያት የደም መፍሰሻ ወይም ለስላሳ ሕዋስ ደም መፍሰስ ሊከሰት ይችላል

የቫን ዊሊብራንድ በሽታ ዓይነቶች

• ዓይነት 1 ይህ በአብዛኛው ታካሚዎች በግምት 75% ያጋጥማል. በአንድ ወላጅ በዋናነት በችግሩ ውስጥ የሚተላለፈው አንድ ወላጅ በሽታው እንዲደርሰው ብቻ ነው. ይህ ከተለመደው ቫን Willebrand ደረጃ በታች ነው. መድማት ከአነስተኛ ወደ ከባድ ሊሆን ይችላል.
• ዓይነት 2-አይነት 2 የሚከሰተው የቪን ዌይልብራንድ / ብሄር ፋውንዴሽን በተለመደ ጊዜ ነው.
  • 2 ሀ አይነት 2: አውቶሞቢል ተጨናነቀ ሞዴል. ከመካከለኛ እስከ መካከለኛ ከፍተኛ ደም መፍሰስ.
  • 2 ቢ: በራስ-ሰር ተሞልቶ የሚታይ ፋሽን. ከመካከለኛ እስከ መካከለኛ ከፍተኛ ደም መፍሰስ. Thrombocytopenia (ዝቅተኛ የመርካ የልብ መቆጣጠሪያ ) ቁጥር ​​በጣም የተለመደ ነው.
  • 2 ሚሊዮን ዓይነት: ያልተለመደው ዓይነት በራሱ የመኪና ግዙፍ ፋሽን ተላልፏል.
  • 2 ኛ አይነት: ያልተለመደው ዓይነት በራሱ የመደበኛ ስሜት ቅልጥፍና ተለዋዋጭ ነው. ይህ ማለት በሽታው ለታመመው ታማሚው የጂን ሁለት ግልባጮች ከእያንዳንዱ ወላጅ ይቀበላል ማለት ነው. የ Factory VIII ደረጃዎች በጣም ዝቅተኛ ሊሆኑ ይችላሉ. የሳምባ በሽታ ከባድ ሊሆን ስለሚችል ከሄሞላይሊያ A ጋር ይጋጋል.

• ዓይነት 3 - ይህ ቫን ዌይልብራንድ ያልተለመደ አይነት ነው. ወደ አውቶሞቢል ታዋቂነት ይለወጣል. መድማት / አሰቃቂነት ከባድ ሊሆን ይችላል. የዚህ አይነት ታካሚዎች በጣም ዝቅተኛ መጠን ያለው ወይም የ Von Willebrand ችግር ያለባቸው ናቸው. ይህም በተራዘመ ቁጥር 8 ላይ እና የደም መፍሰስ ችግርን ያስከትላል.
• ይህ የቫን ቫሊብራንድ በሽታ እንደ ካንሰር, እንደ ራስን መድማት ችግር, የልብ ምታት (እንደ ventricular septal ጉድለት, የአጥንት በሽታ), መድሃኒቶች ወይም ሀይፖታይሮይዲዝ የመሳሰሉት ናቸው.

ቫን ዌይልብራንስ እንዴት ምርመራ ተደረገ?

A ንዳንድ ጊዜ, ሐኪምዎ ከላይ ባሉት ምልክቶች ላይ በመመርኮዝ ደማቅ ሕመም E ንዳለብህ ሊጠራጠር A ይችልም. ተመሳሳይ በሽታ ያለባቸው ሌሎች የቤተሰብ አባላት ስለ ቫን ዊይንብራንስ በሽታ በተለይም በወንዶችና በሴቶች ላይ ጉዳት ካጋጠማቸው ጥርጣሬን ከፍ ያደርገዋል.

ቫን ዊሊብራንድ ዲሴሲስ የደም ሥራን በማካተት በደም ውስጥ ያለውን የቫን ዊሊብራንድ መጠን እንዲሁም የሮስቶኮን ኮይፋፈር እንቅስቃሴ (ሬስቶኮቲን ኮዋፋር) እንቅስቃሴን የሚመረምር የደም ሥራን በማካተት ተገኝቷል. ብዙ የቫን ዊሊብራንድ በሽታዎች በሆስቴሪ VIII ቅነሳ ላይ ሊውሉ ስለሚችሉ የዚህ የደም ውስጥ ፕሮቲን ደረጃዎች ይላካሉ. Von Willebrand የብዙ ዌንዲንግ (ቫን ዊሊያም) መዋቅርን የሚመለከት እና እንዴት እንደሚከሰት የሚታይበት ሁኔታ, በተለይም የስኳር በሽታን ሁለት በሽታዎች ለይቶ ለማወቅ አስፈላጊ ነው.

የቫን ዊንብራንድ ህመም ዓይነቶች ምንድን ናቸው?

መካከለኛ በሽታ ያለባቸው ታካሚዎች የሕክምና ዓይነት አይጠይቁ ይሆናል.

• DDAVP: DDAVP (also desmopressin ተብሎ የሚጠራ) በ nasal spray (አልፎ አልፎ በአራተኛ ደረጃ) የሚተላለፈው ሰው ሠራሽ ሆርሞን ነው. ይህ ሆርሞን ሰውነት በደም ሥሮች ውስጥ የተከማቸ ቮን ዊልብራንት እና ንጥረ ነገርን እንዲለቀው ይረዳል.
• ቮን ዊል ብራንድ የመተካት ችግር-በሄሞላይሊያ ከተለመዱት መተካት ጋር ተመሳሳይነት ያለው የቫን ዊሊብራንድ ኤንቬስሽን ደም መፍሰስን ለመከላከል ወይም ለማከም ሊቻል ይችላል. እነዚህ ምርቶች በተጨማሪ Factor VIII ን ይይዛሉ.

• Antifibrinoltics: እነዚህ መድሃኒቶች (በአሚካር እና ሊስሶዳ የተሰየመ የባንኮቹ ስም), በተለምዶ በቃል ሲሰጣቸው, የደም ወለላዎችን ለመቆጣጠር ይረዳሉ. እነዚህ ለሆድ መውጣቶች, ለአፍ የደም መፍሰስ እና የወር ደም መፍሰስ በጣም ጠቃሚ ናቸው.
• የእርግዝና መከላከያ-Von Willebrand Disease እና ከባድ የወር አበባ ደም መፍሰስ በሚከሰት ሴት ውስጥ እንደ የወሊድ መከላከያ ክኒን ወይም የሆርሞን መከላከያ መሳሪያዎች ሆርሞናዊ የወሊድ መከላከያ ቁሳቁሶች የደም መፍሰስን ለመቀነስ / ለማቆም ጥቅም ላይ ሊውሉ ይችላሉ.