ማሊሎፊብሮሲስ ባርኮር ማባከን እንዲከሰት የሚያደርገው የአጥንት በሽታ ነው. በአንዳንድ አጥንቶች እምብርክሪት ክፍሎች ውስጥ የስር tissue ቅርጽ በደም ማባዣ ሕዋስ ውስጥ ይቀመጣል. በሊሎሎብሮሲስ ውስጥ የሚከሰተው "ሽኮኮ" በቆዳ ቆዳ ቁስለት ምክንያት ከሚመጣው ጠባሳ የተለየ ነው. የአከርካሪ አጥንት ለሁሉም የሰውነት የደም ሕዋሶች የምርት ቦታ ነው, እናም እዚያ መጀመር የሚጀምረው እምቢታ አይደለም, እና በመጨረሻም በሴል ቆጠራ, ለከባድ ውስብስብ ችግሮች እና የህይወት ዘመን ማጣት ችግር ሊያስከትል ይችላል.
Fibrosis የሚወሰድበት ጊዜ ሲከሰት ይህ የደም ሴል ማመንጨቅ (የደም ሴል ማመንጨቅ) የከፋ የደም ሴል ማምረትን ያመጣል. በመጨረሻም ማይልሎብሮሲስ በሚደርስበት ደረጃ, ቅሉ ሙሉ በሙሉ ሥራውን እንዳያከናውን ሊያደርገው ይችላል. ስቴሎፊብሮሲስ በሚሸጋገርበት ወይም በሚዞርበት ጊዜ እንደ ሉኪሚያ እና ከባድ የደም መፍሰስና የደም መፍሰስ ክስተቶች ለሕይወት አስጊ የሆኑ ችግሮች ሊከሰቱ ይችላሉ. አልፎ አልፎ የሚፈጠር የደም ካንሰር ለሕይወት አስጊ የሆነ የደም ካንሰር ሊያስከትል ይችላል.
ዋናው ከንደኛ ደረጃ ማሊሎሚብሮስስ
ሴሎሎሚብሮስ የመጀመሪያ ወይም ሁለተኛ ደረጃ ሊሆን ይችላል. አዲስ በሚነሳበት ጊዜ ወይም ለመጀመሪያ ጊዜ በራሱ ተገኝቶ ሲታይ ዋናው መደፊሎብሲስ ይባላል. ከሌሎች አንዳንድ በሽታዎች ጋር ሲነጻጸር, ጉዳት ወይም የደም ሁኔታ ሲከሰት ሁለተኛ ሴሎሎፊስስ ይባላል. ለምሳሌ, polycythemia vera በመባል የሚታወቀው የደም ቧንቧ ከሴሎሎፊስስስ ቀጥሎ ሁለተኛ ደረጃ የማይለይ ብረቶች ነው.
ካንሰር ጋር ተመሳሳይ ነውን?
ከካንሰር ጋር የሚያመሳስሏቸው ብዙ ነገሮች አሉት, ግን ሊቃውንቱ እንደ "ማላሎፐልፊነሪድ ኒኦላስላስ" ብለው ይጠሩታል. ነገሮችን ቀለል ለማድረግ, ኒኦላስላስ የሚለው ቃል ለ "ዕጢ ወይም እድገቱ" ቅልጥፍናን ለመግለጽ እና "ዕጢዎች ወይም እድገቶች" ወይም አደገኛ. ማሊሎፊብሮሲስ በእርግጠኝነት አይለወጥም, ነገር ግን ስለ ካንሰር ወይም ለበሽታ ነቀርሳዎች ሲያስቡ ሰዎች ሊጠብቁባቸው ከሚችሉት ባህርያት ይጎድላቸዋል.
እንዲህ ዓይነቱ ነገር, ሴሎሎፊብሪስ እንደ ካንሰር ወይም ጎጂ እፅዋት ጎጂ እፅዋት እያዩ ቢመለከቱ, በአሁኑ ጊዜ ግን ምንም ዓይነት የእንሰሳት ሕክምና አይደረግም (ነገር ግን የጡንች ማስታገሻ ማስተርፍ ሊረዳው የሚችል), እና ለችግር መንስኤ ሊሆን ይችላል. ምንም እንኳን በተለያየ ሰዎች ላይ በተለያየ ፍጥነት ቢጎዱ እንኳን. የተራቀቁ የሴሎፊብበርስ ዓይነቶች የህይወት ዘመን ይገድባሉ እናም ለታካሚዎች ጤናማ ሸክም ይፈጥራሉ.
ስቴሎሎብሮሲስን እንደ "ያልተለመደ የደም ካንሰር" የሚያመለክቱ ብዙ ታካሚ ዳሰሳ ጣቢያዎች ያገኛሉ. ይህም አጠቃላይ ሐሳብን ለማስተላለፍ ውጤታማ መንገድ ሊሆን ይችላል, ነገር ግን ለታሪኩ ሌላም አለ. ሰሊሎፊብስስ ወደ የደም ካንሰር ሊመራ ይችላል ነገር ግን አንዳንድ ጊዜ ሴሎሎሚብሪስ ከደም ካንሰር ሊከሰት ይችላል.
አይነቶች
ከመጀመሪያውና ከሁለተኛ ደረጃ ሴሎሎብሮሲስን ለመመደብ ሌሎች መንገዶችም አሉ. አንደኛው ዘዴ በሽታው ለመጀመሪያ ጊዜ በሚታወቅበት ጊዜ እንደ ግለሰብ ግኝት ላይ በመመርኮዝ የዚህ በሽታዎች ክስተቶች በተለየ የደህንነት ምድቦች ውስጥ መሰብሰብ ነው. ዶክተሮች የአደጋ ስጋህ መጠን እንዲወስኑ, ለማከም እንዲረዱ እና የአንተን የበሽታ መመርመር እንዲቀርጹ የተለያዩ ዶክመንቶች አሉ.
ቅድመ-ዋጋ
ሉኬሚያ እና ሊምፎሎማ ማኅበር እንደሚሉት, በየዓመቱ በአሜሪካ ውስጥ በየ 100,000 ከሚኖሩ ሰዎች ውስጥ ስሎሎፊብሮሲስ ይከሰታል.
በወንዶችም በሴቶችም ላይ ተጽእኖ ያደርጋል እናም ብዙውን ጊዜ ከ 60 ዓመት በላይ በሆኑ ሰዎች ላይ ይታያል, ግን በማንኛውም እድሜ ሊከሰት ይችላል. በዩናይትድ ስቴትስ ውስጥ ከ 16,000 እስከ 18,500 የሚሆኑ ሰዎች ሴሎሎፊስሲስ እንዳለባቸው ይገመታል.
መንስኤዎች
ብዙ ዓይነት የማስትሮ ሴሎች እና ጂኖች የሚሳተፉ ቢሆንም ግን በተፈጥሮ አለርፍሮሲስስ ውስጥ ከመጠን ያለፈ የሽኮኮሪያ መንስኤ ትክክለኛ መንስኤ ሙሉ በሙሉ ግልጽ አይደለም. "JAK2 V617F ጉድለቴ ሚውቴሽን" ተብሎ የሚጠራው ሚውቴሽን (ጄኔቲክ) እና ክሮሞሶም ኤሞራጅስ ያልተለመዱ ነገሮች ተገኝተዋል. ሆኖም ግን ይህ የለውጥ ለውጥ መኖሩ ማለት የመጀመሪያ ደረጃ ማይሎፊብሮሲስ ማምረት ይጀምራሉ ማለት አይደለም. እንዲህ ዓይነቶቹ ሚውቴሽን ምክንያቶች የማይታወቁ ሲሆን ለአብዛኞቹ ሁኔታዎች ከፊል ማይሎይብሮሲስ ጋር ምንም ዓይነት የተጋለጡ ወይም የተጋለጡ ምክንያቶች ሊታዩ አይችሉም.
ከደም ካንሰር በተጨማሪ የፀረ-ነቀርሳ ያልሆኑ "ሌሎፖሮልፊይዘር ነርፋፋዎች" ማለትም እንደ ፖሊኪቲማያ ቫይራ እና አስፈላጊው የቲሞበርክሆምያይስ የመሳሰሉ ሌሎች ኬሚካሎች በብዛት የማይለይበት ብክለት ሊያስከትሉ ይችላሉ. በኬሚካላዊ ወይም በአካል ጉዳት, በቫይረሱ ወይም በከባቢያቸው የደም አቅርቦቶች ላይ በሚከሰት የደም ዝላይ ፍሮይቦይብሮሲስ በሁለተኛ ደረጃ ወይም በይነተገናኝ ሊከሰት ይችላል.
ዋናው ሴሎሎፊብስስ, ፖሊኪቴምሚያ ቪታ ከሴሎሎሚብሪስ ጋር ተያያዥነት ያላቸው እና ከእጅ ጋር ተያያዥነት ያላቸው ቲሞርኮምቴሪያ የሚባሉ ማይሎፊብብሮሲስቶች አንዳንዴ አንዳንዴም "ሰሎሎፊዩስስ" ይባላሉ. ነገር ግን ሳይንቲስቶች በእያንዳንዱ ዓይነት መካከል ያለውን ልዩነት ለመማር እና ለመረዳት ብዙ ሊኖሩ እንደሚችሉ ይናገራሉ.
ምልክቶቹ
ብዙ ታካሚዎች በምርመራው ወቅት ምንም ምልክት አይታይባቸውም, የተለመዱ ምልክቶች ግን የሚከተሉትን ያካትታሉ:
- ድካም
- ክብደት መቀነስ
- የሌሊት ላብ
- ትኩሳት
- የመተንፈስ ችግር
- በሆድ ውስጥ ያለ ምቾት (በስፋት ስሌት ምክንያት)
የአጥንት እብጠት መበላሸት ዝቅተኛ የደም ብዛት ይቆጠራል. በዯምብሊፌች ሊይ ያሇው ተጽእኖ ዯም የሚፇጠርበትና የደም መፍሰስ ችግር ይፈጥራሌ.
እንደ የሆድ ሙልት ወይም ግፊት ያሉ ሌሎች ምልክቶች እንደ ደም ነክ ሴሎች ለማዳበር ከሽቦ ቀብድ ውጭ በሚከናወነው ነገር ምክንያት ሊሆን ይችላል.
- በተለምዶ የደም ሕዋስ ማምረት በተወለዱበት ጊዜ ወይም በሚወለድበት ጊዜ ህፃናት ውስጥ ወደ አጥንት ይቀየራል. ይሁን እንጂ ከመወለዱ በፊት ሕፃናት እንደ ስፕሊን, ጉበት እና ሊምፍ ኖዶች ባሉ አዳዲስ የደም ሴሎች ውስጥ ማመንጨት ይችላሉ; እነዚህ ከቁጥቁ ውጭ ያሉት ቦታዎች ኤማራራማሌል ተብሎ ይጠራል.
- በአብዛኛው ለአዋቂዎች አዲሱ የደም ሴል ማበጀት ብቻ የአጥንት ነጭነት ነው. በአንዳንድ የደም ክፍሎች የካንሰርና የደም መለወጫዎች, ሰዎች በእነዚህ የኩራት ክፍሎች ውስጥ ሰዎች የደም ሴሎችን ለማምረት ወደ ኋላ ይመለሳሉ. ማይልሎብሮሲስ ውስጥ, በብዛት እና በአጥንቱ ውስጥ በብዛት ይከሰታል. አንዳንድ ጊዜ የሰሊፋይቦሲስ ብረቶች (ኤሎረሚብሪስስ) ውስጥ በሚገኝ ኤክስትራልዩላሪየስ / hematopoiesis ምክንያት በማስተካከል አንድ ሰው ስፕሌን ትልቅ ሊሆን ይችላል.
የሴሎሎብሮሲስ ዋነኛ ችግሮች በጡንቻ መበስበስ እና ኤክስትራልቸር ሂሞቶፖይሲስ የሚባሉት ዋና ዋና ችግሮች ናቸው.
የሊዮሊፊክ ሉኪሚያ (አ.ም.) ወደ ሚኔሎፊብሮሲስ (myeloid leukemia) እና ወደ ሰልፊፊብሮሲስ (myelofibrosis) የሚጋለጡት 20 ከመቶ የሚሆኑት ከፍተኛ የደም ካንሰር ይይዛቸዋል.
ምርመራ
ዶክተርዎ በህመምዎ እና በአካላዊ ምርመራዎ ከተጠቀሰው መረጃ በተጨማሪ ጠቃሚ ምርመራዎችን የሚያቀርቡ በርካታ ምርመራዎች አሉ. እነዚህ የደም ብዛት, ሌላ የደም ሥራ, እንደ ራጅ እና ኤምአር የመሳሰሉ የመገጣጠሚያ ምርመራዎች, የአጥንት ምርመራ እና የጂን ምርመራዎች ያካትታል. የደም ወይም የአጥንት ናሙና ናሙና ወደ ማይክሮበርት (የጂን ሚውቴሽን (JAK2, CALR, ወይም MPL ሚውቴሽን) ለመፈለግ ወደ ላቦራቶሪ ሊላክ ይችላል.
ሌሎች ሴሎሎፊብስስ ሊመስሉ የሚችሉ ሆኖም ግን አይደሉም; ሥር የሰደደ የደም ካንሰርን, ሌሎች የኔልሎሮልፋሪ ሰፖነቶችን, ሥር የሰደደ ሄሞሎሚክቲክ ሉኪሚያ, እና አደገኛ የሜላሎይ ሉኪሚያ.
ሕክምና
በአሁኑ ጊዜ ግን መፍትሔ የሚሆን መድሃኒት የለም. ለአብዛኞቹ ህመምተኞች ግብ የችግርን በሽታ ለማስታገስ, ሰፋ ያለ ስሌትን ለመቀነስ እና የደም እሴቶችን ለማሻሻል ነው. ከነዚህ ግቦች ጋር በመስማማት ዋናው ግብ ደግሞ ችግሮችን አደጋ ለመቀነስ ይረዳል.
ማሊሎፊብሮሲስ የተወሰኑ ጥቂት የታወቁ የሕክምና አማራጮች ያላቸው ሕመም ቢሆንም ብዙ አዳዲስ ወኪሎች በመመርመር እና በመመርመር ላይ ናቸው. ሕክምናው እንደ ልዩ ምልክቶች አይነት, እንዲሁም እንደ ማይሎፊብሮሲስ እኩይ አደጋ, እንዲሁም ዕድሜዎ እና አጠቃላይ / አጠቃላይ ጤናዎ አደጋ ሊሆን ይችላል.
በጣም ዝቅተኛ ስጋት ያለባቸው እና ምንም ምልክቶች የላቸውም, ክትትል ማድረግ ብቻ ጥሩ ሊሆን ይችላል. ከፍተኛ ተጋላጭነት ለሆነ በሽታ, ከለጋሾቹ ውስጥ የስፕል ሴል ማተባበር ብዙውን ጊዜ ይወሰዳል ነገርግን በሁሉም ታካሚዎች ለችግሩ ተጠቂዎች አይደሉም. አንዳንድ ታካሚዎች በተለመዱት የፍርድ ሂደቶች ላይ ለተለምዶ የአደገኛ መድሃኒት ሕክምና ወይም የምርመራ ዕፅ መድኃኒት ጥሩ እጩ ናቸው.
በ 2011 (እ.አ.አ.), የመድኃኒቶች እና የመድኃኒት አስተዳደር (ኤፍዲኤ) ለቀላል እና ለከፍተኛ አደጋ Myelofibrosis ህክምና ለመዳረግ የተፈቀደላቸው Ruxolitinib (Jakafi) የተባለውን መድሃኒት አረጋግጧል, እነሱም የመጀመሪያ ደረጃ ማይሎፊብሮስኪስ, ድህረ-ፖሊቲቲሚሚያ ቪታ ሰሎሎፊብሮሲስ, እና የድህረ-ስብስብ ደም-አጣቢ ቅመም (selofibrosis).
- ኤፍዲኤ (FDA) ማጽደቅ የተጋለጡ የሮይሶሊቲንቲኒን መድሃኒት (Rolloctinib) ወደ መደታ ቅድመ ምርመራ (ደረጃ 1) ወይም በተሻለ የሕክምና (በጥናት 2) ላይ ከሚታተሙ መካከለኛ ወይም ከፍተኛ አደጋ ላንሰሎሎቡሮሲስ በተባሉ ሁለት በሽታዎች ላይ የተመሰረተ ነው. በሪሌ 1 ውስጥ በ Ruxolitinib ከተያዙ ታካሚዎች ውስጥ 42 በመቶ የሚሆኑት በአለርቦሶ ከተያዙ ታካሚዎች 1 በመቶ ጋር ሲነፃፀር በ 24 ሳምንታት ውስጥ በትንሹ 35 በመቶ ቅዝቃዜ ይጎዳል. በጥናት በተረጋገጡ ጊዜ በጥናት 1 ና 67 ከመቶ የሚሆኑት በ 2 ኛ ጥናት ውስጥ ቢያንስ 25 በመቶ የሚሆኑት በሲሊየም ጥራዝ ቅፅ ያነሱት የፐርሰንት መጠን መቀነሱን የቀዘቀዘ ነው.
- ብዙዎቹ ታካሚዎች የበሽታ መጠንን መቀነስ እና የሕመም ምልክቶችን በመቅረፍ ረገድ ውጤታማ ናቸው. ክሊኒካዊ ሙከራ በፈተና ውስጥ በተደጋጋሚ በሚከሰት ሰልፊፊብሮሲስ ውስጥ በሚታተሙ ታካሚዎች ውስጥ ከፍተኛ ቁጥር ያላቸው ተሳታፊዎች በበሽታው ጋር ተያይዘው የሚመጡ የሕመም ስሜቶች መሻሻል ያሳዩ ነበር. በየዕለቱ የዲያስፖሮሲስ ዕጢዎች, የሆድ ህመም, በታችኛው የጎድን አጥንት, ፈሳሽ, የሌሊት ላብ እና የአጥንት / የጡንቻ ህመም.
- በ Ruxolitinib ውስጥ ከሚታከሙ ታካሚዎች ውስጥ በጣም የተለመደው የአደገኛ መድኃኒት ምላሾች, በአነስተኛ የአልትላጣነት መጠን, በደም ማነስ, በቆሽት, በቆሽት እና ራስ ምታ. በ ruxolitinib በተያዙ ታካሚዎች ላይ የጨጓራ የአደንዛዥ ዕንቅታዎች ቁጥር በ 1 ኛ ደረጃ ላይ ከሚታየው የመድሃኒት መጠን ጋር ሲነፃፀር ዝቅተኛ አርጊት ባክቴሪያኖች (በሬክሮሊቲኒቢ የተያዛቸው ታካሚዎች 13% በ Ruxolitinib ከተያዙ ህመምተኞች 45 ከመቶ እና በ placebo የተያዙ በሽተኞችን ከሚይዙት 19 በመቶ ጋር ሲነጻጸር). በጥናት 2 ውስጥም ተመሳሳይ ውጤት ተገኝቷል.
ለበርካታ ስሌሎች እና ለህመም ምልክቶች ውጤታማነት የሚረዱ ሌሎች ህክምናዎች ደግሞ ኪሞቴራፒስ, ስፕሊን ወይም ስፐሮማቲሞም ይባላሉ, እንዲሁም በትንሽ ደረጃ የጨረር ቴራፒ ሕክምናን ለስፕሊን ያካትታሉ. በደም ውስጥ ደም በመውሰዱ ምክንያት የደም ማነስ ጥገኛ ለሆኑ ታካሚዎች ለምሳሌ እንደ ኤሪትሮፖይቲን, እና ኦርኬዶንስ (ለምሳሌ, ዳኖሆል) የመሳሰሉት አጥንት የሚያመነጩ መድሃኒቶች እና በሽታ መከላከያ መድሃኒቶች (ለምሳሌ, lenalidomide) ሊያገለግሉ ይችላሉ.
ግምቶች
ባለፈው ጥናቶች መሰረት ስሎሎፊብሮሲስ የተባሉ የተወሰኑ ሰዎች ለብዙ አመታት የኖሩ ሲሆን በሌሎች ቡድኖች ውስጥ ግን በሕይወት ዘመናቸው ከ 3 እስከ 5 ዓመት ያነሱ ናቸው. የመጀመሪያ / ኢዮፓፓቲክ ማይሎፊብሮሲስ ከሚባሉት ውስጥ 60 በመቶ የሚሆኑት ህጻናት 5 ዓመታት ይኖራሉ. ይሁን እንጂ 10 አመት ወይም ከዚያ በላይ የሆናቸው ታታሚዎች አሉ.
በደንብ የማከናወን ፍላጎት ያላቸው ከሂፕሎቢን ደረጃ ከ 10 g / d ሊበልጥ የሚችሉ, የላፕሌት መጠን ከ 100x3 ድ.ግ. እና የጉበት መጠን አነስተኛ ከሆነ. በጥናቱ ውስጥ መጠንና ቁመት መጨመር በህይወት መኖር ላይ ምንም ዓይነት ተፅእኖ የሌላቸው አይመስልም ምንም እንኳን, በንድፈ-ሀሳብ ውስጥ, የሰብጥ መጠን መቀነስ በአንዳንድ ሁኔታዎች ለወደፊቱ ጥቅሞች ሊተረጎም ይችላል.
አንድ ቃል ከ
እስካሁን ድረስ የመጀመሪያ ደረጃ ማይሎይብሮሲስ ያለባቸው ሰዎች በሕይወት መኖራቸውን ለመጀመሪያ ጊዜ በሽታው በግለሰቡ የነቀርሳ ምልክቶች እና በሽታዎች ላይ የሚያተኩሩ ይመስላል, እና ማንኛውም የሕክምና ወይም የሕክምና ዓይነት ተጽዕኖ አይኖረውም. ይሁን እንጂ, ይህ ሳይንስ ሲተነብይ ሊለወጥ የሚችል አዝጋሚ የለውጥ አዝማሚያ ጽንሰ-ሐሳብ ነው. አዳዲስ የሕክምና ዘዴዎች በየጊዜው እየጨመሩ በመሆናቸው በዚህ አካባቢ ያለው ሳይንስ በፍጥነት እየሰፋ ይገኛል.
ምንጮች:
> ሴሎሎሚብሮስስ: - ለሕክምና ባለሞያዎች አዲስ ኢንሳይትስ: 2013 እትም. ScholarlyEditions, Jul 22, 2013.
> Gangat N, Caramazza D, Vaidya R, et al. DIPSS-plus: የተጣራ ተለዋዋጭ ተለዋዋጭ ዓለም አቀፋዊ የምርምር ውጤት አሰጣጥ ስርዓት (DIPSS) ለዋነኛ ማይሎፊብሮሲስስ መረጃን ከካቶሪትፕ, ከፕላዝሌት ቆጠራ እና ወደ ትራንስፎርሜሽን ሁኔታ ጋር በማካተት. ጂ ክሊንክ ኦን ኮል. 2011 29: 392-397.
> ግሪንበርግ ፒኤል, ኤታር ኤ, ቤኔት JM, et al. Myelodysplastic ሲምብረንስ: ኦንኮሎጂ በሚሰጡት ሕክምና ክሊኒካዊ መመሪያ. JNCCN. 2013; 11 (7): 838-874.