የመጀመሪያ ደረጃ ሴልፎርብሮስስ ስለሚባለው የስፕል ሴል ማጓጓዝ ምርመራ
ቀዳሚ የሰውነቴ (የማይሎይብሮሲስ) ቀዶ ጥገና ሕክምና መምረጥ ፈታኝ ሊሆን ይችላል. ብዙውን ጊዜ ግልፅ የሆነ ምርጫ የለም. ለመጀመሪያ ደረጃ የማይለይ ብረቶች (አይርፍሎብሮሲስ) የሚደረጉ ብዙ ህክምናዎች አሉ, ነገር ግን የሂሞቶፖይቲክ ስቴም ሴንተኘንሽን (ማያለር ማስተር ፕላንት ተብሎም ይጠራል) ብቻ ነው.
ሁሉም ሰው ትራንስፐርት ለምን አልተሰጠም?
መድኃኒቱ በጣም ደስ የሚል ይመስላል, ስለዚህ ዋና የሰውዮሽ ብረቶች (ፕሎቬረክሲስ) ሁሉም ሰው ለምን የሰው መድኃኒት እንዳልተለወጠ ይጠይቁ ይሆናል.
የሁሉም አደጋ እና ጥቅም ሚዛን ነው.
በመጀመሪያ ደረጃ ማይሎፊብሮሲስ ውስጥ የሚደረጉ መድሐኒቶች በሚያጋጥሙህ ምልክቶች እና ምልክቶች ላይ ተመስርተው ነው. ምንም ምልክቶች ሳይታዩ ወይም ለአደጋ ባለመብለጥ በሽታዎች ምልክት ካሳዩ, ምርመራው ከተከሰተ በኋላ 15.4 ዓመታት ነው. በዚህ ሁኔታ ከቅረት ጋር የተዛመዱ (ከግጭት ወይም ከከባድ ቀውስ ጋር በተቃራኒ ከበሽታ በሽታ እና ሞት ጋር) የተጎዱትን የመድከም ጠቀሜታ ከፍተኛ ነው. ጥናቶች እንደሚያሳዩት የሂሞቶፔይቲክ ስቴም ሴል ተካሂዶን ከወሰዱ አነስተኛ የአደጋው ወይም የመሃከለኛ-1 የመጋለጥ አደጋ ላላቸው ሰዎች ለአምስት ዓመት መትረፍ ዝቅተኛ ነበር. ይሁን እንጂ በመካከለኛ ደረጃ-2 እና በከፍተኛ አደጋ ውስጥ በሚከሰተው በሽታ ሳቢያ የዶሮፕተንን ተቀባዮች ባልነበሩበት ጊዜ አምስት ዓመት መቀጠል ችለዋል.
መካከለኛ 2 ወይም ከፍተኛ አደጋ ያለው ቀዳሚ ማይሎፊብሮስስ ካለብዎ, የሂሞቶፕኤቲክ ስቴም ሴል ማስተላለፍ (HSCT) ተመራጭ ሕክምና ነው. E ድሜ E ድሜው ከ 60 ዓመት በታች ለሆኑ ተያያዥነት ላላቸው የሰው ህመም ( ብረታ ብረቶች) ለታዳጊዎች (HSCT) በታሪክ ውስጥ የተተከበሩ (የደም-ማስተካከያ) ጋር የተያያዙ ስጋቶችን (በከፍተኛ ደረጃ ሁለተኛ ደረጃ ላይ ከሚገኙ በሽታዎች ጋር የተጋላጭነት ሁኔታ) ከፍ ያደርገዋል.
በምርመራው የመጀመሪያ ደረጃ ማይሎፊብሮስስ ውስጥ የሚገኙት አማካኝ ዕድሜ 67 ሲሆን, ይህ ለታችኛው የሕክምና ዓይነት እጩ ሊሆኑ የሚችሉት የመጀመሪያ ደረጃ ማይሎፊብሮስስ ያለባቸው ሰዎችን ቁጥር በእጅጉ ይገድባል. በተጨማሪም, ተመራጭነት ያለው ለጋሽ ሀገር ለ HSCT ( የወቅቱ የለጋሽ ሀገር ገንዘቡ) የተዋሃደ የወንድም / እህት / ወንድም ነው ሙሉ ወንድም ወይም እህት (አንድ እናት እና አባት እንደ ተቀባዩ) አንድ ግማሽ የመሆን እድል አለው, ይህን ህክምና ሊወስዱ የሚችሉትን ተጨማሪ ቁጥር ይገድባል.
Post-Transplant ፐርሰሲስ
በአሁኑ ወቅት ከሦስት እስከ አራት ዓመት ለሚያልፉ ቅድመ ሄልሎረሮሲስ ከ 40 እስከ 60 በመቶ የሚሆኑት ህይወት ይኖራሉ. ከተጋለጡበት ጊዜ በፊት ተላላፊ በሽታ (የቀዶ ጥገናን በቀዶ ጥገና መወገድ) በተሻላቸው በተለይም በወንዶች ላይ የተሻሉ የመራባት መጠን ጋር ተዛማጅነት ያላቸው መሆኑን ግንዛቤ ለመጨበጥ ጥቂት ማስረጃዎች አሉ. በተጨማሪም ፖሊክቲም ሃይሪ ቫይታ ወይም ዋናው ቲሞርኮምፐይያሚስ (myelofibrosis) የሚባለው ሰው የማይልሮጅብሮሲስ ሕመም የሚጎለሉ ሰዎች ከመጀመሪያው ከፊል / ብረታ ብረ-ብረዛት ከተለቀቁ ሰዎች ይልቅ የተሻሉ የመራቢያ ፍጥነት እንዳላቸው ይታያሉ.
ማን ብቁ ያልሆነ?
ከፍተኛ አደጋ ያጋጠማቸው አንዳንድ ሰዎች ለ HSCT እጩዎች አይደሉም. ይሄ በዋነኝነት የሚወሰነው ከ HSCT በኋላ የመዳን እድል ነው.
ከመጠንለቁ በፊት (ከመጠን በላይ) ስፒል (ከጥንቱ ጎን ከ 8 ኢንች በታች ያሉ) እና ከትክክለኛው (transplant) በፊት ከ 20 በላይ ደም የተደረጉ ነገሮች (በተለይ ሁለታችሁም) ከዕድገቱ በኋላ ከአምስት ዓመት በታች ከሆኑ ህይወት ጋር የተያያዙ ናቸው.
ብቁ ካልሆኑስ?
ስለዚህ ከፍተኛ አደጋ ሊከሰት የሚችል የመጀመሪያ ደረጃ ሰልፊይብሮሲስ ካለብዎት ግን ለ HSCT ብቁ አይደሉም ወይም እርስዎ ለለጋሽነት ከሌለዎት ምን ይመረጣል? የስፕሊን ማወልወል, ድካም, የአጥንት ህመም, የሌሊት ሽንት, ወዘተ የመሳሰሉት ምልክቶች ካጋጠምዎት, ሪሰለቲቲኒም ምክንያታዊ ህክምና ሊሆን ይችላል.
Ruxolitinib የበሽታውን ቅላቶች ለመቀነስ, የበሽታ መጠንን ለመቀነስ, እና የመጀመሪያ ደረጃ ማይሎይብሮሲስ ውስጥ በሚኖሩ ሰዎች ላይ የደም ማነስ መጨመር እንዲቀንስ ታይቷል. ከኤችኤስቲ (HSCT) ሌላው አማራጭ በችሊካዊ ሙከራ ላይ መመዝገብ ይችላል. ይህ ለረጅም ጊዜ የማሊዮፊስቦሴስስ (ለስሜል-ኢብስቦሴሲቭ) የመጀመሪያ ሕክምና ሊሆኑ እንደሚችሉ በጥናት ላይ ያሉ መድሃኒቶች ማግኘት ያስችልዎታል.
መድሃኒት ለማግኘት ብቁ አይደለሁም, ነገር ግን ሁሉንም አማራጮችዎን መዳሰስዎን ያስታውሱ.
የኃላፊነት ቦታዎችን እንደ ማከም
በአዳዲስ መተካት ከመጀመራቸው በፊት እንደ ማባከን የሚወስዱ መድሃኒቶች እና በግብረ-ስጋ ግንኙነት በሽታ ከመድጋቱ በፊት መድሃኒቶችን ለመከላከል የሚረዱ መድሃኒቶች ሲሻሻሉ እና ከ 60 ዓመት በላይ በሆኑ ሰዎች እና በተለዋጭ ለጋሽ አካላት (transplants) በጣም የተዛመደ ወይንም ያልተዛመዱ ልገሳዎች).
አንዳንድ ማዕከላት እስከ 75 ዓመታቸው ድረስ ሴሎሎሲስሳይትን ይቀይራሉ.
በሚቀጥሉት ማሻሻያዎች አማካኝነት ኤችኤስኤስ (HSCT) በሊሎሎፊስሮስ ለተጨማሪ ሰዎች ይቀርባል. ዋናው ከፊል ፍሎራይቦሲስ ለየት ያለ ሁኔታ በመሆኑ, ለኤችዩሲቲ (HSCT) የዚህ አይነት ችግር ለሌላቸው ለጋሽ ድርጅቶች ያለውን ሚና ግልጽ ግንዛቤ ሳይኖረን ነው.
ምንጮች:
Ballen K. የ transplant ጥያቄን በሊሎሎፊስሲስ ውስጥ እንዴት ማስተዳደር እንደሚቻል. የደም ካንሰር ጆርናል. 2012; 2: e59.
ቴፊር ኤ. የመጀመሪያ ደረጃ ሰልፊይቦሲስ አያያዝ. በ: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (በጁን 29, 2016 ላይ ተገናኝቷል.)