ዋናው ሴሎሎፊብሬስ (PMF) ከብዙ የደም ቧንቧዎች ውስጥ አንዱ እንደ አለር ፖልፊልፊነሪ ኒው ፓላስሲስ ነው. ኒኦላስላስ በ ሚውቴሽን ምክንያት የሚከሰት ህብረ ሕዋስ (ያልተለመደው) እድገት እና እንደ ባይንደር (አደገኛ ያልሆነ), ቅድመ-አረመኔነት ወይም አደገኛ. Myeloproliferative neoplasms በአብዛኛው መጀመሪያ ላይ ጤናማ ነው, ነገር ግን ከጊዜ በኋላ ወደ መጥፎ (ካንሰር) በሽታ ሊለወጥ ይችላል.
በፒኤፍኤፒ (MFF) ውስጥ የሚቀየርበት ለውጥ በአጥንት እብጠት (ፋይበርስ) ውስጥ ይገኛል. ይህ በአጥንቶች ውስጥ ያለው ሽክርክሪት የደም ሴሎችን መደበኛ እድገትን ያበላሽበታል. የደም ማነስ በጣም የተለመደው የላቦራቶሪ ምርመራ ነው. ሊኮኮቲስቴስ (ነጭ የደም ሴሎች ከፍታ) እና የታመሮክቲክ (ከፍ ያለ የላሊን ፕሌትሌት ቁጥሮች) የተለመዱ ቢሆኑም በሽታው እየቀነሰ ሲሄድ, thrombocytopenia (ዝቅተኛ የቁርጭ መከላከያ ቅባቶች) ሊከሰት ይችላል. ስፕሊንማጋሊ (ስፕሌን ውስጥ መስፋፋት) ሲተነተን ስፕሊን በሁለተኛ ደረጃ የደም ሴል ማምረቻ ቦታ ይሆናል.
ሁሉም ሰው ሕክምና ያስፈልገዋል?
የእርሶ የመጀመሪያ ደረጃ እርምጃ ሊሆኑ የሚችሉ የሕክምና አማራጮችን ለመመርመር ሊሆን ይችላል, ሆኖም ግን PMF ያላቸው ሁሉ ህክምና አያስፈልጋቸውም. ለኤንኤችፒኤ (PMF) ሕክምና የሚወሰነው በሽታው ከመጠን በላይ እና ከመጠን በላይ መሆን ነው.
Dynamic International Diminishing Scoring System (DIPSS) Plus ፕላኔንት (Dynamic International Dimension Scoring System) (DIPSS) ጠቀሜታ መረጃ እንደ እድሜ, የነጭ የደም ሴል ቆጠራ, ሄሞግሎቢን, የሆምፕል ሴሎች መዘዋወር, የሕመም ስሜቶች መኖር, የዘር ህዋስ, የፕሮፕሊን ቁጥሮች, እና ደም ሰጪነት መለኪያዎችን መለካት ያስፈልጋል.
ይህን ዘዴ በመጠቀም PMF ያላቸው ሰዎች በአራት የነዋጁ ምድቦች ይከፈላሉ: አነስተኛ ስጋት, መካከለኛ-1 አደጋ, መካከለኛ-2 አደጋ እና ከፍተኛ አደጋ. መካከለኛ ኑሮ የሚከሰተው ከአንድ አመት በላይ ብቻ ሲሆን ከፍተኛ አደጋ ላላቸው ታካሚዎች ደግሞ እስከ 15 ዓመት ድረስ ዝቅተኛ ኢንፌክሽን በሽታ ያለባቸው ታካሚዎች ናቸው. ከ 60 አመት በታች ላሉ ሰዎች PMF ከጤንነት መገመት እና ከሁለት እስከ 20 አመት አማካኝ የሆነ የህይወት ማዳንን ያካትታል.
የቲማቲክ ባለሙያዎች የሕክምና ዕቅድን ለመወሰን ከሰውነታችን የጄኔቲክ ሚውቴሽን ጋር የ DIPPS Plus ነጥቦችን ይጠቀማሉ. የቫይረሱ ችግር የሌላቸው ዝቅተኛ የአደጋ በሽታ ያለባቸው ሰዎች ህክምና አይደረግባቸውም, ነገር ግን ለህመም ምልክቶችን በቅርበት ይከታተላሉ, የደም ማነስ እና / ወይም ታይቦባፕፔፔኒያ ሊያባክኑ ይችላሉ. አንድ ሰው የበሽታ ምልክት (ትኩሳት, ክብደት መቀነስ, ከልክ ያለፈ ማምጠጥ ወይም የስፕሌን ትልቁን ሰፊ ማራዘም) ካለብዎት ወይም በደም ምትክ አስፈላጊ ከሆነ ሕክምናው መጀመር አለበት. በቀይ የደም ሴል ውስጥ የሚሰራ ደም መውሰድ በአጠቃላይ የሂሞግሎቢን መጠን ከ 8 ግራም / ዲኤል ያነሰ ነው. በተደጋጋሚ በቀይ የደም ሕዋስ ደም ወደ ብረቶች ከፍተኛ ጫና ስለሚፈጥር ብዙውን ጊዜ ሌሎች ህክምናዎች ይሞከራሉ.
የሕመም ስሜቶችን ስለመቆጣጠር
- Splenmegaly: ስፐለንስ በስፋት ሲሰራጭ እና ጉዳቶችን (እንደ መጨነቅ, በርካታ ብልሹነት, የመድሃኒት መጠን መጨመር) ካለብዎት, የቃል ህክምና hydroxyurea ሊሠራ ይችላል. በዚህ ህክምና ከ PMF ጋር የሚኖሩ ሰዎች 40 ከመቶ የፐርሰንት መጠን በ A ንድ A ማካይ የ 50 በመቶ ቅናሽ ይኖራቸዋል. ስፕሌን ለሃይድሮ ሃይሮኪን ህክምና ምላሽ ካልሰጠ, ስፕሊንቶሚም (ስፕሌን).
- የደም ማነስ: - የኒኤምኤ በኤንኤፒኤ (PMN) በአይነታቸው ብዙ ዓይነት መድሃኒቶች ለምሳሌ እንደ ፍሎክሲሜስትሮን, ፕኒዝኒሰን ወይም ዳኖዝል ሊታከሙ ይችላሉ. Fluoxymesterone እና danazol የአጥንት ምርት ለማነቃቀል የሚመስሉ (እና ስሮሮይድ ሆርሞኖች) በመባል ይታወቃሉ. ከእነዚህ መድሃኒቶች ውስጥ ዋነኞቹ ችግሮች አንዱ ከወንዶች ሆርሞኖች ጋር የሚዛመዱ እና የሰውነት ፀጉራማ እድገት, ጥልቅ ድምጽ ወይም የጡንቻዎች ብዛት እንዲጨምሩ ሊያደርግ ይችላል. ቴሊድዶይድ ወይም ሊኖልዲሞይድ (የኬሞቴራፒ ቅርጽ) ከፕሬኒሰን ጋር አብሮ ጥቅም ላይ ሊውል ይችላል.
ከፍተኛ ወይም መካከለኛ አደጋ
መካከለኛና ከፍተኛ አደጋ ላላቸው ሰዎች የተለዩ የሕክምና ዘዴዎች ያስፈልጋቸዋል. በሽታዎ ከፍተኛ አደጋ እንዳለው መስማት የሚከብድ ከሆነ-የሕክምና አማራጮች እውቀትዎ እርስዎ እንዲሰማዎት ሊያደርጉ የሚችሉትን ጭንቀትና ፍርሃት ለመቀነስ ይረዳል.
- Hematopoietic stem cell transplant (HSCT ወይም bone marrow transplant) : ይህ ለኤንኤችኤፍ (PMF) ብቻ ሕክምና ነው, ነገር ግን ከፍተኛ አደጋ አለው. ችግሩን ለመቀነስ ሌሎች ውስብስብ ችግሮች ከመከሰታቸው በፊት ምርመራ ከተደረገ በኋላ በአጭር ጊዜ ውስጥ መተካት አለበት. ከታሪክ አኳያ, የትርጉም ተቀንቃዎች ከ 60 ዓመት በታች ላሉ እና የእህት ለጋሽ ለጋሾችን (MSD) ከሚስማሙ ሰዎች የተገደቡ ናቸው. በቅርብ ጊዜ የተተካው ተመጣጣኝ ተያያዥነት በሌላቸው ወይም በማይመሳሰሉ ከጋሽ ድርጅቶች ጋር ተካሂዷል.
- Ruxolitinib: የሆስፒታል (PMF) ሕመምተኞች እና የ HSCT ዕጩዎች ያልሆኑ ጠቋሚ ምልክቶች ለበዛቶሊቲን መጠቀም ይችላሉ. Ruxolitinib የ tyrosine kinase inhibiteur በመባል የሚታወቀው መድኃኒት ነው, በተለይ JK2 ማገጃ. JKK2 በፒኤኤንኤ (PMF) የተለመደ ለውጥ ሲሆን እንደ ፐርፐይቴምሄሚያ ቫይታ እና አስፈላጊው የቲሞበርክሆምያ (ሄልፓብሊስቴም) የመሳሰሉ ሌሎች የኔሎፖሮልፊይተሪ ኒውፋፋፊስሎች ውስጥ ሊገኝ ይችላል. በ ruxolitinib የሚደረግ ሕክምና የስኳር መጠን መጠንን ይቀንሳል, ምልክቶችን ይቀንሳል (እንደ ድካምና የአጥንት ህመም) እና የደም ማነስ ይቀንሳል. ምንም እንኳን ይህ መድሃኒት የጂኤክስ 2 ሚውቴሽን ላይ የሚያተኩር ቢሆንም ሌሎች ሚውቴሽን ያላቸው በሽተኞችም እንዲሁ ምላሽ ይሰጣሉ.
ምንጮች:
ክፍል I. መለስተኛ ማይሊፊብሮሲስ እና የመጀመሪያዬ ሰልፊፊብሮሲስ መከላከል. በ: UpToDate, Post, TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2016.