የችግሩ መንስኤዎች, የጀርባ አጥንት, የስፕል ሴል ትራንስፓንሶች እና ጄኤምኤኤምኤል
የበሰለ ተባይ እጢ የሚያርፍ ሉኪሚያ (JMML) ምንድን ነው እና እንዴት ነው የሚሰጠው?
ዘረኛ Myelomonocytic leukemia (JMML) - ፍቺ
ጄኔልኔል ሞኖሎኖክቲክ ሉኪሚያ (JMML) ያልተለመደ የደም ግፊት ካንሰር ነው. ከ 1% ያነሰ የልጅነት ሉክማሚያዎች ያካትታል. በምርመራው ህጻናት አማካይ ዕድሜ 2 ዓመት ነው, እና ከስድስት አመት እድሜ በላይ ለሚገኙ ህጻናት ጉዳቶች ለማየት የተለመደ ነው.
ወንዶቹ ከወንዶች ይልቅ 2 ½ ጊዜ ያህል የተለመደ ነው.
ጄኤምኤኤም (JCML) እንደ ወጣት ፈሳሽ ሥር የሰደደ የደም ካንሰር (JCML), የጨቅላ የደም ሕመምተኛ ሉኪሚያ, ሥር የሰደደ እና የተዳከመ ሄሞኔኖሲክ ሉኪሚያ, እና የሕፃናት ሞለሴ 7 ተብሎ ተጠርቷል.
እንዴት እንደሚከሰት
JMML የሚከሰተው ለውጦች (ለምሳሌ, ሚውቴሽን) በዲ ኤን ኤ ውስጥ በሲሚንቶ ውስጥ በሚገኝ አንድ የጡንቻ ማጠራቀሚያ ሴል ውስጥ በሚከማችበት ጊዜ ነው. ለውጦቹ የተበከለው ሕዋስ ከቁጥጥር ውጭ እንዲባዛ ያደርጋል.
የእነዚህ ያልተለመዱ ሴሎች ብዛት እየጨመረ በሄደ መጠን የአጥንትን ቅባት መቆጣጠር ይጀምራሉ. ከጊዜ ወደ ጊዜ, ቀይ የደም ሴሎች, ጤናማ ነጭ የደም ሴሎች እና አርጊ / ፕሌትሌት (ቀይ የደም ሴሎች) ናቸው.
የጭንቀት ሁኔታዎች
ተመራማሪዎች ወደ ኤን ኤም ኤ (JMML) ሊያስመሩ የሚችሉ ዲ ኤን ኤዎች ምን እንደሚሆኑ አያውቁም ነገር ግን አዲስ ጥናቶች ከልጁ ወላጆች ሊወርዱ እንደሚችሉ ይጠቁማሉ.
ኒውሮይቦይሮቴሮሲስ I እና ኖኦን ሲንድሮም ያለባቸው ልጆች የጃንኤምኤኤም (JMML) የመፍጠር አደጋ የመጋለጥ እድል አላቸው, ይህም ከኤችኤምኤም (JMML) ጋር የተጋለጡ ልጆች ቁጥር ኖኖንስ ሲንድሮም (Noonan syndrome) አለው.
JMML ምልክቶች እና ምልክቶች
የ JMML ምልክቶች እና ምልክቶች ከአጥንቶች እና የአካል ክፍሎች ውስጥ ያልተለመዱ ሴሎች ከቁጥጥር ጋር የተያያዙ ናቸው. እነዚህም የሚከተሉትን ሊያካትቱ ይችላሉ-
- Pale skin
- በተደጋጋሚ በሽታዎች ወይም ህመም
- ያልተለመደ ደም መፍሰስ
- ከተስፋፋ ስፕሊን ( splenomegaly ) እና ትልቅ ጉበት ጋር የተያያዘ ቧንቧ ያብዝ
- ትኩሳት
- ፈገግታ
- የምግብ ፍላጎት ቀንሷል
- ሳል
- የእድገት መዘግየቶች
እነዚህ ደግሞ ሌሎች የካንሰር ያልሆኑ ሁኔታዎች ምልክቶች ሊሆኑ ይችላሉ. ስለ ልጅዎ ጤንነት የሚያሳስብዎት ከሆነ ማድረግ ያለብዎት ነገር ቢኖር የጤና እንክብካቤ አቅራቢዎን መጎብኘት ነው.
JMML ን መርምር
የጃንኤምኤኤምን ለመመርመር, ዶክተሮች የደም ምርመራዎችን, እንዲሁም የጡን እብጠት እና ባዮፕሲ ውጤቶችን ይመረምራሉ. አንዳንድ ግኝቶች JMML ን ያመላክታሉ-
- ከፍ ያለ ነጭ የደም ሴል ብዛት, በተለይ ከፍተኛ ሞኖይተስ
- አነስተኛ ቀይ የደም ሴል ብዛት (የደም ማነስ)
- አነስተኛ የፕሮፕሊተሮች ብዛት (thrombocytopenia)
- በክሮሞዞም ውስጥ ያለመታዘዝ 7
የፊላዴልፊያ ክሮሞሶም አለመኖር በሽታው ሥር የሰደደ ሉኪሚያ (ሊቲኤም) አለመሆኑን ለመወሰን ይረዳል.
የበሽታ መንገድ
ይህ ዓይነቱ ሉኪሚያ የሚሠራባቸው 3 የተለያዩ መንገዶች አሉ. በመጀመሪያው ዓይነት በሽታው በፍጥነት እየተሻሻለ ነው. በሁለተኛው ዓይነት ህፃኑ የተረጋጋ ሲሆን, በፍጥነት የሚያራምድ አካሄድ ሲከተል ግን ጊዜያዊ ነው. በሦስተኛ ደረጃ ልጆች ህክምና ሳይደረግላቸው በፍጥነት እየጨመረ ሲሄድ ለ 9 አመታት ያህል ቀስቃሽ ምልክቶችን ብቻ ሊያሳዩ ይችላሉ.
የ JMML አያያዝ
ለኤምኤምኤም ቀዳሚ ህክምና የስፕል ሴል ማስተማሪያ ነው, ነገር ግን አልፎ አልፎ በህክምናዎች ጥቅም ላይ ይውላሉ.
ቀዶ ጥገና
በ JMML ህክምና ውስጥ የቀዶ ጥገና ሚና ተጫዋች ነው.
አንድ የተለመደ የፕሮቶኮል ፕሮቶኮል (የልጆች ኦንኮሎጂ ቡድኖች-COG) በተሰጡት ህፃናት / ሕመሞች / በሽታዎች ላይ በጠቅላላው ህጻናት ላይ ስፕሊንቸሮማ (ስንፈን ማስወገጃ) ይመክራል. ሌላው ዋናው የ JMML ህክምና ፕሮቶኮል (በለጋ የልጅነት-EWOG-MDS ውስጥ የአውሮፖ ህዝቦች የሥራ ህመም ቡድን) ወደ መድሃኒቱ ሀኪም እንዲወስዱት ይተዉታል. የዚህ አሰራር ረጅም በረጅም ጊዜ ጥቅም ላይ ከዋለ አደጋዎች በላይ ከሆነ ይህ አይታወቅም.
ኪሞቴራፒ
በአጠቃላይ JMML ለኪሞቴራፒ ጥሩ ምላሽ ይኖረዋል. ፐርቴንቶል (6- ሜርካፕቱፐርኒን) እና ሶትሬት (isotretinoin) በትንሽ ስኬት የተጠቀሙ መድሃኒቶች ናቸው.
የጃኤምኤሞ ሕክምና በሚሰራበት ውስንነት ምክንያት, ኬሞቴራፒ የተቀመጠው ደረጃን አይደለም.
የስንዴ ሴል ማቀፊያ
ለኤኤምኤምኤኤም ለረጅም ጊዜ ፈውሶችን ሊያቀርቡ የሚችሉት የኦርፋኒክ ቲፕ ሴል ማስተጊያው ብቻ ነው. ጥናቶች ተመሳሳይ ተመሳሳይ የስኬት ደረጃዎች ከቤተሰብ በጀርባ ለጋሽ ለጋሽ ድርጅቶች ወይም ከተዛመዱ ለጋሽ ድርጅቶች ጋር ተመሳሳይ ሆኖ አግኝተዋል.
ከኤምኤምኤም ውስጥ የስፕል ሴል ማስታገሻነት ከ 30% እስከ 50% ሊደርስ ይችላል. የመድገቱ ሁኔታ በአማካይ ከ 3 ½ ወራት በኋላ የሚተከለው በተቃራኒ ከአንድ ዓመት በኋላ ነው. ይሁን እንጂ እነዚህ ተስፋ አስቆራጭ ቁጥሮች ቢኖሩም ታካሚዎች ብዙውን ጊዜ በሁለተኛው የስፕል ሴል ማስተርጓሚ መድኃኒት ይድናሉ.
የጃንኤምኤኤም ልጆች የሚያስፈልጋቸውን ጥብቅ ህክምና ቢያስፈልጋቸውም እንደ የስፕ ሴል ማስተላለፍ የመሳሰሉ ግስጋሴዎች በጣም የተሻሉ ናቸው. አንድ ጥናት በአንድ ጥናት ውስጥ የተካተቱትን የቤተሰብ ራስን ሴሎች የወሰዱ የ 5 ዓመት ዕድሜያቸው 55 በመቶ እና 5 ኛ ዓመት ከሌላቸው ለጋሽ ድርጅቶች ጋር 5 ዓመት የማቆየት ፍጥነት ሲሆን, ይህ ሕክምና ሁልጊዜም እየተሻሻለ ነው. .
The Bottom Line
ወላጅ እንደመሆንዎ መጠን ልጅዎ ወይም ልጅዎ በበሽታ መታመም በጣም አስቸጋሪ ከሆኑት ነገሮች አንዱ ነው. የዚህ ዓይነቱ ህመም በልጁ ላይ, በወላጆች እና በወንድም / እህቶች ላይ ከፍተኛ ጫና ሊያስከትል ይችላል. ጭንቅላቱን እራስዎ እራስዎ መቦጨት ሳያስችዎት ውስብስብ ሁኔታዎችን ለልጆችዎ ለማብራራት ትግል ላይ ይሆኑ ይሆናል.
በካንሰር ማዕከልዎ, እንዲሁም ከሚወዷቸው ሰዎች, ከጓደኞችዎ, ከቤተሰብዎ እና ከጎረቤቶችዎ ከሚቀርቡ ማናቸውም የድጋፍ ቡድኖች ወይም ሀብቶች ተጠቃሚ ይሁኑ. እርስዎ እና ቤተሰብዎ ሰፋ ያለ ስሜቶች እና ስሜቶች እያጋጠሙዎት ቢሆንም መድሃኒት ተስፋ መኖሩን ማስታወስ እና አንዳንድ የጃንኤምኤኤም ልጆች ጤናማ እና ምርታማ ህይወት እንዲመሩ.
ምንጮች
ቻን, አር, ኮፐር, ቲ., ክከርክ, ሲዊስ, ዌይስ, ቢ, እና ሎ, ኤም. "ጁቨኔልት myelomonocytic leukemia: ከ 2 ኛ አለምአቀፍ ኤኤምኤምኤም ሲምፖዚየም" ሉኬሚያ ሪሰርች 2009. 355-362.
ኢማኑዌል, ፒ. "ጁቨኔልት myelomonocytic leukemia እና ሥር የሰደደ ሄርሞንሎክቲክ ሉኪሚያ" ሉኪሚያ 12 June 2008 1335-1342.
Locatelli, F., Nollke, P., Zecca, M. et al. የሂውቶሞኤቲክ ስቴም ሴል ሴንተር (ኤችኤስኤስ) (ሄት ቲፕ) (ታች ኤች ቲ ቲ ኤም ቲ) (ታች ኤች ቲ ቲ ኤም ቲ) (Myth Hemodial Leukemia) (JMML): የ EWOG-MDS / EBMT ሙከራ ውጤቶች. ደም . 105. (1): 410-9
ብሄራዊ ካንሰር ተቋም. የ PDQ የካንሰር መረጃ ማጠቃለያዎች. የጤና ባለሙያ ሥሪት. ህፃናት ድንገተኛ አሉሚኒየም ሉኪሚያ / ሌሎች የማይሎሎይድ ባርሚየቶች ህክምና (PDQ®). በኦንላይን የታተመ 09/29/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66019/#CDR0000062896__78
Niemeyer, C. እና Kratz, ሐ. "የጨካኔው ሄሞኔኖክሲክ ሉኪሚያ" በአሁኑ ጊዜ በኦንኮሎጂ 2003 4: 203-210.
Yoshim, A., Kojima, S. እና Hirano, N. "የወሲባዊ ሞለሞንሞቲክ ሉኪሚያ; ኤፒፒሚዮሎጂ, አስኦፓጄጄንስ, የምርመራ እና የአመራር ግምት" የሕፃናት መድሃኒቶች 2010 2010 1: 11-21.