የፒሩቫቴል ኪነስ መጥፋት ችግር ምንድነው?

የፒሩቭኬን Kinase ምርመራ ውጤት የደም ማነስ ምክንያት ነው

እርስዎን ወይም የሚወዱትን ሰው ማወቅ PK እጥረት አስጊ ሊሆን ይችላል. ምናልባት እንዲህ ሊሆን ይችላል, ይሄ እንዴት ማግኘት የቻልኩት? ወይም የሕክምና አማራጮች ምንድናቸው? የዚህ ዓይነቱ መሠረታዊ ግምገማ ከታች ከተጠቀሱት ጥያቄዎች መካከል አንዳንዶቹን ይመልሳል.

የፒሩቭዝ ኪኔዛ (ፒኬ) ጉድለት እምብዛም ያልተገኘ የደም ማነስ ነው. ፒርሃቭዝ ኪንደርስ ኃይል ለማመንጨት በቀይ ቀይ የደም ሕዋሳት ውስጥ የሚገኝ ኤንዛይም ወይም ኬሚካል ነው.

ይህ ወሳኝ ኢንዛም ከሌለው ቀይ የደም ሴል ፈጥኖ በፍጥነት ይሰነጠቃል. ይህ ቀይ የደም ሴል መከፋፈል ሂልሚሲስ በመባል ይታወቃል.

የ PK እጥረት ያለባቸው ሰዎች በዚህ ሁኔታ ይወለዳሉ. ሁለቱም ወላጆች ለስሜቱ ተጓዳኝ መሆን አለባቸው የሚል ትርጉም አለው. እያንዳንዱ ወላጅ ለ PK ጉድለት አገልግሎት አቅራቢ ከሆነ, አንድ ልጅ ከ PK እጥረት ጋር የመኖር እድል 1 እድል አለው.

ምልክቶቹ

የፒ ኤች የሕመም ምልክቶች በጊዜ መጀመር ይችላሉ. በህይወት ዉስጥ የመጀመሪያ ህይወት የያዛ እጥረት (የጡቱን ቆዳን በመቀመር) ለችግሮች መከላከያ እጥረት ችግር ናቸዉ. የዚህ ወተት ቀውስ ብዙውን ጊዜ ከ 2 እስከ 5 ዓመት ባለው ጊዜ ውስጥ አዲስ የተወለዱ ሕዋሳትን ከመጥላት በላይ እጅግ ከፍተኛ ነው. የጃይዲ በሽታ የሕክምና ቃል ነው hyperbilirubinemia. ቢሊሩቢን በቀይ የደም ሴሎች ውስጥ ቀለም ውስጥ የሚገኝ ቀለም ነው. በ PK እጥረት ውስጥ ያሉ ቀይ የደም ሕዋሶች በፍጥነት ማበላሸት የ Bilirubin መጠን እንዲጨመር ያደርገዋል.

እንደ እድል ሆኖ, ይህ ቆዳ በፎቶ ቴራፒ (ባክቴሪያውን ለመበጥበጥ የሚረዳ ሰማያዊ ብርሃን) እና / ወይም ደም መስጠት ይቻላል.

አለበለዚያ የ PK እጥረት ያለባቸው ሰዎች የደም ማነስ ምልክቶች ይያዛሉ -እርጥብ ቆዳ, ድካም ወይም ድካም, የልብ ምት ብዛት, ወይም የትንፋሽ እጥረት. የ PK እጥረት ያላቸው አንዳንድ ሰዎች ክርኔሜጋሊ የተባለ አንድ ትልቅ ስፕሌይ ይፈጥራሉ.

አንዳንድ ቀላል የ PK ዕጥረት ያለባቸው አንዳንድ ሰዎች በህይወት ውስጥ ሊከሰቱ ይችላሉ.

ምርመራ

ከሌሎቹ የደም ማነሶች ጋር ተመሳሳይነት ያለው ሙሉው የደም ብዛት (ሲቢሲ) የመጀመሪያውን ፍንጭ ይሰጣል. ከደም ፆታ እጥረት ጋር ተያይዞ የሚከሰተው ደም ማነስ ከፍተኛ ሊሆን ስለሚችል በጣም ዝቅተኛ የሆነ የሂሞግሎቢን እና / ወይም ሄማቲክትን ያስከትላል. ልክ እንደሌሎቹ ደም ነክ የአጥንት ህመም, የሴፕቲክሎዝ ቆጠራ (በቅርቡ በቅርብ ቀይ የደም ሕዋሳት ይሠራሉ) ከፍ ይደረጋል, ይህ ደግሞ ቀይ የደም ሕዋስ ማምረት ይጀምራል.

የ PK እጥረት የደም ሥራን ወደ ላኪዎች በመላክ በቀይ የደም ሕዋስ ውስጥ ዝቅተኛውን የፒኤች መጠን መለየት ይቻላል. በተቃራኒው, ሚውቴሽን ለመፈለግ የዘር ውርስ ምርመራዎች ለዚህ ሁኔታ ይበልጥ የተለመደ የመመርመሪያ ምርመራ እያደረጉ ነው.

ቅጠሎች

ቀደም ሲል እንደተመለከትነው የቀይ የደም ሴሎች መከፋፈል ይበልጥ ውስጣዊ የ Bilirubin መጠን ይፈጥራል. የ PK እጥረት ያለባቸው ሕጻናት በፕላቶ ቴራፒ ህክምና ማግኘት ያስፈልጎታል. በኋለኛው የህይወት ዘመን, ቤሪብሩቢን መጨመር በሸምቡላ ማጠራቀሚያ ውስጥ የጭቃ ውዳሴ ይገነባ እና ውሎ አድሮ የጡንቴላኖች እድገት ያስከትላል.

የ PK እጥረት ያላቸው ሰዎች የብረት ማዕድን እጥረት ሊፈጥሩ ይችላሉ. የደም ማነሱን ለማከም ብዙ ጊዜ በደም ምትክ የሚሰጡ ሰዎች በደምዎ ምክንያት ይህ ችግር በጣም የተለመደ ነው. ሆኖም ግን, ይህ በደም ምትክ አስፈላጊ ደም መውሰድ የሌለባቸው ሰዎች ላይ ሊከሰት ይችላል.

ሰውነታችን መድሃኒት ተብለው የሚጠራውን ተጨማሪ ብረት ለማስወገድ የሚረዱ መድሃኒቶች አሉ.

ሆሎቲካቲክ ማለስለስ ከሚሰጡት ሰዎች ሁሉ, የ PK እጥረት ያለባቸው ሰዎች ለጊዜአዊ ቀውስ ችግር ምክንያት የሆኑ አደጋዎች ላይ ናቸው . ይህ የሚከሰተው በቫይቫቮይቫ B19 ኢንፌክሽን ምክንያት ሲሆን (ይህም በልጆች ላይ አምስተኛ በሽታን ያስከትላል). ቫይቫይሩ (ኮራቪቭ) የኮከብ ቆዳዎቹ አዳዲስ ቀይ የደም ሕዋሶችን ከ 7 እስከ 10 ቀናት እንዳይቀሩ ያግዳቸዋል. በከፍተኛ ፍጥነት የጠፉትን የደም ሕዋሳት ለመተካት የሚያስችል አቅም ከሌለው, የሰብል ሽባነት ሊያድግ እና የሰራተኛው ደም ወደ ጤናማ ሁኔታ እስኪመለስ ድረስ አስፈላጊ ነው.

ከ PK ጉድለት ጋር ተያይዞ የሚከሰት የደም ማነዝነዝ በሰውነት ውስጥ ከመወለዳቸው በፊትም ሊከሰት ይችላል.

ይህ ሁኔታ ሃይድሻል ፋቲለስ ተብሎ ይጠራል. ሃይፕለፕስ ወትዋሬዝ በአልትራሳውንድ ላይ የተገኙ ግኝቶችን ለመግለፅ ጥቅም ላይ የዋለ አጠቃላይ ቃል ነው. እንደ የ PK እጥረት ያሉ Hemolytic አንታሚዎች ይህን ችግር ሊያስከትሉ ይችላሉ. በደረሱበት መጠን ይህ በመተንፈሻ ቱቦ ውስጥ በማሕፀን ውስጥ መሰጠት ይቻላል.

ሕክምና

አንዳንድ ዶክተሮች በየቀኑ ፎሊክ አሲድ እንዲወስድዎ ምክር ይሰጡዎታል. አዳዲስ ቀይ የደም ሕዋሳት ለማሟላት ፎሊክ አሲድ (vitamin) ያስፈልጋል. እንደ እድል ሆኖ በአሜሪካ ውስጥ ብዙዎቹ ምግቦቻችን በ ፎሊክ አሲድ አማካኝነት ተጠናክረዋል.

ብዙውን ጊዜ ከባድ የደም ማነስ በደም ሥር የሚሰራ ነው. አንዳንድ የ PK ጉድለት ያለባቸው ሰዎች ከ 3 እስከ 4 ሳምንታት ውስጥ ደም መውሰድ ያስፈልጋቸዋል. ሌሎች ሰዎች በበሽታ ወይም በጭንቀት ጊዜ አልፎ አልፎ ደም መውሰድ ብቻ ያስፈልጋሉ, ሌሎች ግን በጭራሽ ደም አይወስዱም.

የ Bilirubin ደረጃዎች ገና ሕፃናት ውስጥ ወሳኝ ደረጃ ያላቸው ከሆነ, የልውውጥ መዛወር ሊያስፈልግ ይችላል. በዚህ ሂደት ደም የሚወጣው ከጨቅላነቱ ነው (በተጨማሪም ቢሊሩባይን ማስወገድ) ይህም ደም በደም አማካኝነት በደም ይተካል. ይህ ሂደት በጣም ብዙ ከመጠን በላይ የሆነውን ቢሊሩቢን ለማስወገድ በጣም ውጤታማ ነው.

በ PK ጉድለት ምክንያት የሚመጡ የጡንቻዎች (ጡንቻዎች) በኩላኩስትክቲሞሚ (ክሌሌስቴክቲሞሚ), የሽንት መከላከያ ክኒን (ቧንቧ) መወገድ ይኖርባቸዋል. የስፕሊንቶሚ ( ስፕሌን) ቀዶ ጥገና (ክሊኒካል), የደም ማነስ ችግርን በተለይም በተደጋጋሚ ደም በሚወስዱ ሰዎች ላይ የሚከሰተውን የደም ማነስ መጠን ለመቀነስ በሚደረግ ጥረት ሊደረግ ይችላል. እንደ እድል ሆኖ, የ PK እክል ላለው ለሁሉም ሰው ሽፋን ማስወገጃ አይሰራም.

አንድ ቃል ከ

እርስዎ ወይም ልጅዎ የ PK ጉድለት እንዳጋጠምዎት ሊያውቅዎ ይችላል. እንደ አጋጣሚ ሆኖ የሕክምና አማራጮች አሉ እና አብዛኛዎቹ የ PK እክል ያላቸው ሰዎች ጥሩ ናቸው. በ PK እጥረት ውስጥ ቀጣይነት ያለው ምርምር እና ወደፊት ለወደፊቱ ተጨማሪ የሕክምና አማራጮች እንደሚኖሩ ተስፋ እናደርጋለን.