ብራግዳዳ ሲንድሮም ያልተለመደው, የልብ ወሳጅ የኤሌክትሪክ ሥርዓት ያልተለመደ ሲሆን, ወደ ventricular fibrillation ሊያመራ የሚችል እና ጤናማ የሆኑ ወጣቶችን በድንገት የመሞት. ወጣት ልጆች ድንገተኛ ሞት ከሚያስከትሉ ሌሎች ምክንያቶች በተቃራኒው በቡራጋዲ ሲንድረም የሚወጣው ህመምተኞች አብዛኛውን ጊዜ በእንቅልፍ ወቅት እንጂ በአካል እንቅስቃሴ ጊዜ አይደለም.
ክስተት
የቡግጋዳ ሲንድሮም ችግር ያለባቸው ብዙ ሰዎች መካከለኛ እድሜ ያላቸው ወጣቶች ሲሆኑ እድሜያቸው 41 ዓመት ነው. በብሬገዳ ቫይረስ ሲጋራ ከወንዶች ይልቅ በብዛት ይታያል - በአንዳንድ ጥናቶች ውስጥ የወንዶች ቁጥር ከወንዶች በዛ በላይ ከፍ ያለ ነው ከሴቶች ይልቅ. በዩናይትድ ስቴትስ ውስጥ በግምት ከ 10,000 ሰዎች ውስጥ የብራውዝዳ (ሲራግዳ) ችግር እንደ ነበር ይታመናል. ይሁን እንጂ በሰሜን ምሥራቅ እስያ የዜግነት ዝርያ ከሚኖሩ ሰዎች መካከል አንድ መቶ ያህል ይደርሳል. ብቸኛ የልብ ምቱ ያልሆነ ኤሌክትሪክ ነው. በደምብዳዳ ሲንድረም ያለባቸው ሰዎች ጤናማ መዋቅር አላቸው.
ምልክቶቹ
በቡግጋዳ ሲንድረም የተባይ እጅግ አሰቃቂ ችግር በእንቅልፍ ወቅት ድንገተኛ ሞት ነው. ሆኖም ግን የቡግጋዳ ሲንድሮም ያለባቸው ሰዎች ሞት ከሚያስከትላቸው ክስተቶች በፊት የመብረቅ ጭንቅላትን , የመደንዘዝን ወይም የማመሳከሪያ (የንቃተ ህሊና) ማጣት አጋጥሟቸዋል. እነዚህ አስነዋሪ ያልሆኑ ትዕይንቶች ወደ ዶክተር ትኩረታቸው የሚወስዱ ከሆነ ምርመራው ሊደረግና ህመሙ ከጊዜ በኋላ በድንገት መሞቱን ለመከላከል የተቋቋመ ህክምና ሊደረግ ይችላል.
የምልክት ሚስጥራዊ "ድንገተኛ ያልተደረገበት ምሽት የሚከሰት የድንገተኛ ህመም" ወይም "ስተዲስ" መንስኤ ምክንያቱ የብራውዝዳ ሲንድሮም ተለይቷል. ለስድስት አሥርተ ዓመታት ለመጀመሪያ ጊዜ የተነገረው በደቡብ ምሥራቅ እስያ በሚገኙ ወጣት ወንዶች ላይ የሚደርሰውን ሁኔታ ነው. ከዚያን ጊዜ ጀምሮ እነዚህ ወጣት የእስያውያን ወንዶች ከአብዛኞቹ ሌሎች ቦታዎች ይልቅ በዓለም ላይ በጣም በተስፋፋበት የሩዝዳ ሲንድሮም ውስጥ እንዳሉ ታውቋል.
መንስኤዎች
የብራውዝዛን በሽታ የአንድ ወይም ከዚያ በላይ ጄኔቲካዊ ውስብስብ ችግሮች የተነሳ የልብ ምላጭ ሴሎች በተለይም የሶዲየም ቻነልን በሚቆጣጠሩት ጂኖች ውስጥ ነው. ከኃይለኛ አውራነት የሚመነጭ ቢሆንም ግን ያልተለመደው ጂን ወይም ጂን ያለው ሰው ሁሉ ተመሳሳይ ነው.
የልብ ትርታውን የሚቆጣጠረው የኤሌክትሪክ ምልክት የሚመነጨው ክርሽኖች (ion ተብለው ይጠራሉ) በዲፕሬቲክ ሴል ማሽኖች ውስጥ ነው. በዚህ ዑደት በኩል ionቶችን መከታተል የልብ የኤሌክትሪክ ምልክት ነው. አንደኛው በጣም ጠቃሚ ከሆኑት የሶዲየም ቻነዶች ውስጥ ሶዲየም የልብ / የደም ህዋሳት ውስጥ እንዲገባ የሚያደርግ ነው. በቡግጋዳ ሲንድሮም የሶዲየም ቻናል በከፊል ታግዷል, ስለዚህ በልብ የሚፈጠር የኤሌክትሪክ ፍሰት ተለዋዋጭ ነው. ይህ ለውጥ የኤሌክትሮኒክ አለመረጋጋት ያስከትላል, በአንዳንድ ሁኔታዎች, ventricular fibrillation ሊያመነጭ ይችላል.
በተጨማሪ የቡጋድዳ ሲንድሮም ያለባቸው ሰዎች የዲሴሳቶኒያ ዓይነት ሊኖራቸው ይችላል-ይህም ማለት በንቃሽ እና በቃለ- ምህረት ስሜት መካከል ያለው አለመጣጣም ነው. በእንቅልፍ ወቅት የሚከሰተው መደበኛ የጨጓራ ድምጽ በብራውዝዳ ሲንድሮም ውስጥ ባሉ ሰዎች ላይ ግስጋሴ እንደሚፈጥር እና ይህ ጠንካራ የፓራክቲክ ቴሌንት ያልተለመዱትን ሰርጦች ያልተረጋጉ እና ድንገተኛ ሞት ሊያስከትሉ ይችላሉ.
የብራውዝድ ሲንድሮም በሚኖሩ ሰዎች ላይ ከባድ የወረርሽኝ ስሜት ሊያስከትሉ የሚችሉ ሌሎች ምክንያቶች ትኩሳት, የኮኬይን አጠቃቀም እና የተለያዩ መድሃኒቶች, በተለይም የተወሰኑ መድሃኒቶች (መድሃኒት) መድሐኒቶች.
ምርመራ
በብራውዝዳ ሲንድሮም ምክንያት የሚከሰተው የኤሌክትሪክ ብልሽት በግብዓት ( ECG) ላይ የስብስብ ባህሪን ሊያመጣ ይችላል. ይህ ንድፍ በሴጣራ የ V1 እና V2 መካከል ያሉትን የ ST ክፍሎችን በከፍታ ጎኖች ያካትታል.
የኩሳድዳ ሲንድሮም ያለባቸው ሁሉም ሰው በኤክሲጂዎች ላይ "የተለመደ" የቢግዳዳ ንድፍ አልያዘም, ምንም እንኳን በጣም አስጸያፊ ቀስቃሽ ለውጦች ቢኖሩም.
ስለዚህ, የስካውስታ በሽታ ሲጠራጠር (ለምሳሌ ለምሳሌ ማክሮኮፕ ተከስቷል ወይም የቤተሰብ አባል በድንገት በእንቅልፍ ስለሞቱ), ማንኛውም የኤችጂጂ መዛባት ወደ ኤሌክትሮፊክሎጂ ባለሙያ መላክ አለበት, "ያልታወቀ" የ "ሾገስ" ንድፍ ሊሆን ይችላል. አለ.
የአንድ ሰው ኤክሲጂ (ECG) የዝርጋዳውን ንድፍ ካሳየ እና ያልታወቀ ከባድ የንቅልፍ ስሜት ወይም ጭቅጭቅ ካጋጠመው ከከባቢው መታሰር ወይም ከ 45 ዓመት በታች የሆነ ህፃናት ድንገተኛ ሞት ካጋጠመው ድንገተኛ ሞት ከፍተኛ ነው. ሆኖም ግን, የ Brarugada ንድፍ ካለ እና ከነዚህ ሌላ አደጋዎች ውስጥ አንዳቸውም ቢሆኑ በድንገት የመሞት አደጋ ከፍተኛ ነው.
የድንገተኛ አደጋ ከፍተኛ አደጋ ያጋጠማቸው የ Bruxada ሕመም ያለባቸው ሰዎች በከፍተኛ ሁኔታ መታከም ይገባቸዋል. ነገር ግን በስርዓተ-ነባሩ (ኤግኢዲ) ላይ ግን ብሩዳዳ ባላቸው ሰዎች ላይ ግን ሌላ ምን አደጋን ሊያስከትሉ አልቻሉም, ምን ያህል አስደንጋጭ እንደሚመስሉ መወሰን በጣም ግልፅ አይደለም.
ኤሌክትሮፊዚካዊ ምርመራ አንድ ግለሰብ ድንገተኛ ሞት የሚያስከትለውን አደጋ በማብራራት በዚህ አስቸጋሪ የሕክምና ውሳኔ ለመርዳት ጥቅም ላይ ውሏል. ይህንን ስጋት በትክክል ለመገምገም ኤሌክትሮፊዚካኒካዊ ፍተሻው ፍጹም ከመሆን ያነሰ ነው. አሁንም ቢሆን ዋነኞቹ የሙያ ማህበራት ይህንን ምርመራ በማካሄድ በኤክኢጅኖቹ ላይ የ Brarugada ንድፍ ባላቸው ሰዎች ላይ ተጨማሪ አደጋ ሳይኖራቸው ነው.
የጄኔቲክ ምርመራ የብራውዝድ ሲንድሮም በሽታ መመርመርን ለማረጋገጥ ይረዳል, ነገር ግን የታካሚውን ድንገተኛ ሞት አደጋ ላይ ለመጥቀስ ብዙውን ግዜ ግኝት አይደለም. በተጨማሪም በብራውዝዛን ሲንድሮም ላይ የጄኔቲክ ምርመራ በጣም ውስብስብ ስለሆነ ብዙውን ጊዜ ግልፅ ያልሆነን መልስ አይሰጥም. ስለዚህ ብዙ ባለሙያዎች ይህንን ሁኔታ በተለመደ ሰዎች ላይ የተለመዱ የጄኔቲክ ምርመራ አይመክሩም.
አብዛኛውን ጊዜ የወላጅ በሽታ (ጄኔቲክ ዲስኦርደር) (ጄኔቲክ ዲስኦርደር) (ጄኔቲክ ዲስኦርደር) (ጄኔቲክ ዲስኦርደር) ስለሆነ, የአሁኑ የሕክምና ምክሮች የዚህን በሽታ ምልክት ካገኘ ሰው ሁሉ የመጀመሪያ ዲግሪ ዘመዶችን ለማጣራት ይጠራሉ ማጣሪያ ምርመራን (ECG) መመርመር, እና የማመሳከሪያ (epilepsy) ወይም የጠንካራ ጭንቅላትን (epilepsy) የመለየት ሁኔታዎችን በጥንቃቄ መመርመርን ያካትታል.
ሕክምና
በብራውዝዳ ሲንድሮም ድንገተኛ ሞት መከላከል የሚቻልበት ብቸኛው ዘዴ ተተኪ ዕጢ ማዞሪያ ውስጥ ማስገባት ነው. በአጠቃላይ የፀረ-ተውሳክ መድኃኒቶች መወገድ አለባቸው. እነዚህ መድሃኒቶች በካርቦሊክ ሴል ሴሎች ውስጥ በሚሠሩባቸው መንገዶች ምክንያት በቢግጋዳ ሲንድረም (ventricular fibrillation) ላይ የመርዘኛ እጢ ማምረት አደጋን መቀነስ ብቻ ሳይሆን ነገር ግን ያንን አደጋ ሊጨምር ይችላል.
የደምሩድዳ ሕመም ያለበት ሰው ሊተገበር የሚችል የልብ ምትን (defibrillator) ማግኘት ያለበት ከሆነ በድንገተኛ ሞት ምክንያት የተከሰተው አደጋ ከፍተኛ ወይም ዝቅተኛ እንደሆነ ነው. አደጋው ከፍተኛ ከሆነ (በምልክቶች ወይም በኤሌክትሮፊስኪዮሎጂ ምርመራዎች ላይ በመመርኮዝ) የልብ ድካም ችግር ሊኖር ይገባል. ነገር ግን ሊተገበሩ የሚችሉ ዴፊብሪለሮች በጣም ውድ በመሆናቸው የራሳቸውን ችግር ያዛሉ . ስለዚህ ድንገተኛ ሞት የመምረጥ አደጋ ዝቅተኛ እንደሆነ ተደርጎ ከተወሰደ እነዚህ መሳሪያዎች በአሁኑ ጊዜ አይመከሩም.
የአካል ብቃት እንቅስቃሴ ምክሮች
ማንኛውም ወጣት በድንገት የሞት ጉዳትን ሊያስከትል የሚችል የልብ ችግር እንዳለበት በምርመራ ከተረጋገጠ, የአካል ብቃት እንቅስቃሴን ለማካሄድ ደህንነቱ የተጠበቀ እንደሆነ ጥያቄው ሊጠየቅ ይገባል. ምክንያቱም በወጣቶች ላይ ድንገተኛ ሞት የሚያስከትሉ አብዛኞቹ አጣዳፊነቶች በመጠን በሚሰሩበት ጊዜ የመገኘት እድላቸው ከፍተኛ ነው.
በተቃራኒው በቢግዳዳ ሲንድሮም ውስጥ በአርትራይተስ የሚሞቱ ሰዎች በእንቅልፍ ጊዜ ላይ ከሚከሰቱት ፈታኝ ሁኔታዎች ይበልጥ እየተባባሱ የመሄድ እድላቸው ከፍተኛ ነው. ያም ሆኖ (በዚህ ሁኔታ በተያዙ ሰዎች ላይ ከፍተኛ ግፊት ያለው አደጋ ከፍተኛ ጉዳት ሊያስከትል እንደሚችል (ምንም ወይም ምንም ግልጽ የሆነ ማስረጃ በሌለበት) ይታሰባል. በዚህ ምክንያት የብራውዝድ ስትራቴጂዎች በወጣቱ የአትሌቲክም በሽታዎች ምክንያት በወጣት አትሌቶች ላይ የአካል ብቃት እንቅስቃሴ ምክሮችን ሲገልጹ በተሰጡት መደበኛ መመሪያዎች ውስጥ ይካተታሉ.
በመጀመሪያ ከድራግዳ ሲንድሮም ጋር የአካል ብቃት እንቅስቃሴን አስመልክቶ የሚሰጡ መመሪያዎች በጣም ጥብቅ ናቸው. የ 2005 በ 36 ኛው የቤቶች የውጤት ላይ የተካፈሉ የመፍትሄ ሀሳቦች በካይርቫቭካላር ያለመተካካት ተጨባጭነት ያላቸው ተወዳዳሪዎች በቡድጋዳ ሲንድሮም ያለባቸው ሰዎች ከፍተኛ መጠን ያለው የአካል ብቃት እንቅስቃሴን ከማድረግ ይከላከላሉ.
ይሁን እንጂ ይህ ፍጹም ገደብ ከጊዜ በኋላ በጣም ከባድ እንደሆነ ተደርጎ ይቆጠራል. ከግራምጋዲ ሲንድሮም ጋር ተያይዘው የሚከሰቱትን አጣዳፊነት አብዛኛውን ጊዜ በአካል እንቅስቃሴ ውስጥ አይከሰትም, እነዚህ ምክሮች ከአሜሪካ የልብ ማኅበር እና ከአሜሪካ ኮርኒዮሎጂ ኮሌጅ በአዲስ መመሪያዎች መሠረት በ 2015 ነፃ ናቸው.
በቅርብ በተደረገባቸው የ 2015 መመሪያዎች መሰረት, የብራውዝዛን ሲንድሮም ወጣት አትሌቶች ከስራ ሰጭ ጋር ምንም ተዛምዶ የሌላቸው ከሆነ, ውድድር በሚካሄድባቸው ስፖርቶች ውስጥ ለመሳተፍ ምክንያታዊ ይሆናል:
- እነሱ, ሐኪሞቻቸው, እና ወላጆች ወይም አሳዳጊዎች ሊያስከትል የሚችላቸውን ስጋቶች ይረዳሉ, እናም አስፈላጊ ቅድመ ጥንቃቄ ለመውሰድ ተስማምተዋል.
- አውቶማቲክ የውጭ መከላከያ (ኤኢድ) የራሳቸው የስፖርት መሳሪያዎች ናቸው.
- የቡድን ባለሥልጣናት AED ን በመጠቀም ለመጠቀም እና አስፈላጊ ከሆነ CPR ማከናወን ይችላሉ.
ማጠቃለያ
ብሩገዳ ሲንድሮም ያልተለመዱ የጄኔቲክ (ጄኔቲክ) ሁኔታ ሲሆን, በአብዛኛው በእንቅልፍ ጊዜ, በሌላ ጤናማ ወጣት ሰዎች ላይ ድንገተኛ ሞት ያስከትላል. ዘዴው የማይታወቅ ክስተት ከመከሰቱ በፊት ይህን ሁኔታ ለመመርመር ነው. ይህ ዶክተሮች ንቁ እንዲሆኑ, በተለይም በማመሳሰል ወይም በማይረበሸው የእራስ ጭንቅላት ውስጥ ያሉ - በ Brugada Syndrome ውስጥ የሚታዩ ስውር የኤችኪጂ ግኝቶች ባላቸው ሰዎች ሁሉ ንቁ መሆን አለባቸው.
የብራውዝዳ (ሲራጅዳ ሲንድሮም) በሽታ እንደታወቀባቸው ሰዎች በአብዛኛው ተገቢው ህክምና በመከሰት የሚከሰት እና ከተለመደው ህይወት ይደባሉ.
> ምንጮች:
> Brugada P, Brugada J የቀጥታ ስርጭት ቅርንጫፍ ቢጫ, የማያቋርጥ የ ST ክፍል ከፍታና የድንገተኛ ካርዲከት ሞት: ልዩነት ክሊኒካዊ እና ኤሌክትሮካርካዮግራፊክ ሲንድሮም. የመገናኛ ብዙሃን ዘገባ. ጄ. አ. አ. ኮ. ኮርሲል 1992; 20: 1391.
> ማርዮን ቢጄ, ዚፕስ ዲ ፒ, ኮቨርስ RJ, እና ሌሎች. የአካል ጉዳተኞች የልብና የደም ዝውውር ችግር ላለባቸው አግባብ ያላቸው ብቁነት እና አለመሆን. Circulation 2015; DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000236.
> Priori SG, Wilde AA, Horie M, et al. የተሃድሶ የመጀመሪያ ደረጃ የወቅታዊ የደም ማጋጠሚያዎች ሕመምተኞች ምርመራ እና አያያዝ ላይ የቀረበ የውሳኔ ሃሳብ-በ HRS, EHRA, እና APHRS ሜይ 2013 እና በሴፕቴምበር 2013 ዓ.ም. በ ACCF, AHA, PACES እና AEPC ተደግፏል. Heart rhythm 2013 ; 10: 1932.
> Zipes, DP, Ackerman, MJ, Estes NA, 3rd, et al. የተግባር ቡድን 7: የአስጊ ሁኔታ. ጄ. አ. አ. ኮ. ኮርትዮል 2005; 45: 1354.