ታዋቂው ቤዝቦል ተጫዋች ከታወጀው በኋላ ሉ ጌሪግ በሽታ ተብሎ የሚታወቀው የአቲዮሮፊክ ላተራል ስክለሮስስ (ኤ ኤል ኤስ) አልፎ አልፎ አንድ ሰው ቀስ በቀስ እና በቀጣይነት እንዲዳከም የሚያደርግ ሁኔታ ነው. ይህ የመነሻ ድክመት በመነጠቁ የአከርካሪ አጥንት ቀዶ ጥገና ላይ ነርቮች በመፍጨት ምክንያት ሲሆን ይህም ከአንጎል ወደ ሰውነት ጡንቻዎች መረጃን ያስተላልፋል.
እነዚህ የነርቭ ሕዋሶች በሚሞቱበት ጊዜ የሚገናኙት ጡንቻዎች የደም መፍሰስ ይጀምራሉ. በተጨማሪም በአእምሮ ውስጥ ያሉት የነርቭ ሕዋሶችም ይሞታሉ, ምንም እንኳን የሞቱ የሰውነት ክፍሎች በአብዛኛው ሰው ከሚያስቡት ጋር ግንኙነት የሌላቸው ቢሆንም ግለሰቡ በሽታው ምን ያህል እየተሻሻለ እንደሆነ ሊረዳ ይችላል. በአብዛኛዎቹ አጋጣሚዎች ALS በአምስት አመታት ውስጥ አልማትና ሞት ያስከትላል. በአጭር ጊዜ ውስጥ በአሥር እጥፍ ገደማ የሚኖሩት የኣልኤስ ሕመምተኞች ረዘም ላለ ጊዜ መቆየት ይችላሉ.
ALS ብዙውን ጊዜ በ 40 እና በ 70 ዓመት እድሜ መካከል ባሉት ሰዎች ላይ ተጽዕኖ ይኖረዋል. ይሁን እንጂ ይህ በአንድ ግለሰብ ሕይወት ውስጥ በሌሎች ጊዜያት ሊከሰት ይችላል. ወንዶች ከሴቶች በብዛት ይጎዳሉ. እንደ አጋጣሚ ሆኖ በአሜሪካ በ 30,000 ገደማ የሚሆኑ ሰዎች በአብዛኛው ያልተለመዱ ናቸው, በየዓመቱ በግምት 5,600 አዲስ የአባለዘር በሽታዎች ይገኙባቸዋል.
የ ALS ምልክቶች
የ A ሳማ ALS ምልክቶች ብዙውን ጊዜ በድንክነት ይጀምራሉ. ይህ ደካማ አንድ እግር ብቻ ሊጀምር ይችላል. ጡንቻዎች ሊነጥፉ, ሊጣፉ ወይም << ቅዥት >> የሚባሉት ናቸው. በመጀመሪያ እግሮቹን የሚጎዳ ከሆነ, ግለሰቡ ብዙ ጊዜ እየዘለለባቸው መሆኑን ሲገነዘቡ ወይም ዘፋኝ ሊሰማቸው ይችላል.
ምልክቶቹ በእጆቹ ውስጥ ቢጀምሩ መጀመሪያ ላይ ትናንሽ ቁሳቁሶችን መያዝ, ለምሳሌ እንደ ሸሚዝ መቆለፍ ወይም ቁልፉን መክፈት የመሳሰሉ ችግሮች ሊኖሩ ይችላሉ. በጣም አናሳ ሲሆን በመጀመሪያዎቹ ጡንቻዎች ላይ በፊት እና በጉሮሮ ላይ ያሉ, እሱም ለመናገር ወይም ለመዋጥ ችግር ያመጣል. ከዚህ ድክመት ጋር ተያያዥነት የለውም ማደንገጥ ወይም መታነስ የለም.
በሽታው እያሽቆለቆለ ሲሄድ ደካማው ይበልጥ እየተባባሰ ይሄድና ወደ ሌሎች የሰውነት ክፍሎች ይዛመታል. ግለሰቡ በምላሳቸውና በከንፈራቸው ላይ መቆጣትን ሲያጣው የመናገር ችሎታ ያጣል ይሆናል. በመጨረሻም ግለሰቡ የመመገቢያ ቱቦን ሊፈልግ ይችላል. ለመተንፈስ የሚያስፈልጉ ጡንቻዎች ለመዳከም በሚፈልጉበት ወቅት , መጀመሪያ የ CPAP ማሽን እና በመቀጠልም መጎነኛው የአየር ማራዘሚያ ይደርሳል. ከፍተኛ የአልኤስ በሽታ ያለባቸው ሰዎች ለመሳል ወይም ጉሮሮዎቻቸውን ለማጽዳት የሚያስችል ጥንካሬ ስለሌላቸው የሳምባ ምች የመተንፈስ ችግር አለባቸው . እንደ እውነቱ ከሆነ, አብዛኛዎቹ የ ALS በሽታ ያለባቸው ሰዎች በመጠባበቅ ወይም የመተንፈሻ አካላት ምክንያት በመውሰዳቸው ምክንያት ይሞታሉ.
አልፎ አልፎ የ ALS በሽታ ያለባቸው ሰዎች ተያያዥ የአእምሮ ማጣት ይታይባቸዋል . በተጨማሪም አንዳንድ ሰዎች የፒስቡቡሎ ባር ፖልሲ (pseudobblbar palsy) ይባላሉ, ይህም ስሜታቸውን ለመቆጣጠር አስቸጋሪ ያደርጉታል.
የበሽታው መንስኤ ምንድን ነው?
የ ALS ትክክለኛ መንስኤዎች አሁንም በጥናት ላይ ናቸው. በሽታው ብዙውን ጊዜ በአለርጂ የሚሞከር ይመስላል, ምንም እንኳን 10 በመቶ የሚሆኑት በጂን ውስጥ ናቸው. ነፃ የኒውትሮሲስ (ኤንዲኤ) የተባለ ኤንዛይም በ 2001 ውስጥ ተገኝቷል. ሌሎች ጂኖች - የ TAR ዲቪን-ተያያዥ ፕሮቲን ጨምሮ (TARDBP, TDP43 ተብሎም ይታወቃል); fused-in-sarcoma (FUS), በዘረመል ላይ የክሮሞሶም 9 (C9ORF72) ጄኔቲካዊ በደልነት; እና UBQLN2, ubiquitin-like ፕሮቲን ubiquitንቲን የሚገድል 2 - ሁሉም ከኤ ኤል ኤስ ጋር ተዛምደዋል.
እነዚህ ሚስጥራዊ የሆኑ የሴሉካዊ ለውጦች በመሆናቸው በሴላር ብርድል ሴል ውስጥ እና በሴሬብራል ኮርቴክ ቀዶ ጥገናዎች ውስጥ ያለው የነርቭ ሴል መሞት ይጀምራል.
አንዳንድ ሰዎች በደረት የአካል ጉዳት እና በኣደጋ ላይ የመያዝ ዕድልን መጨመር መካከል ያለውን ግንኙነት አስተውለዋል ነገርግን እነዚህ ክስተቶች ከባድ የስሜት ቁስለት (ኤይ ኤን ኤ) በሽታ (ኤይ ኤን ኤ) በሽታ ይባላል . የጦር ሃይል ወታደሮች, በተለይም በባህረ ሰላጤ ጦርነት ውስጥ ያገለገሉ, ልክ እንደ አንዳንድ አትሌቶች እንደሚታወቀው የአደገኛ ሕመም ምልክቶች የመከሰቱ ዕድል ከፍተኛ ነው. ለጽዳቶች ተጋላጭነትም ተገኝቷል, ምንም ተጨባጭ ነገር ገና አልተነሳም.
የበሽታ በሽታ ምርመራው እንዴት ነው?
የአንጎል ነቀርሳ ምርመራ ሊደረግ የሚገባው የነርቭ ሐኪም ነው.
እንደ ኤ ኤል ኤ ኤስ ያሉ የሞተር ነርቭ በሽታዎች ይገመግሙ የነርቭ ሐኪሞች ለምርመራው የሚያስፈልጉ "ከፍተኛና ዝቅተኛ የሞተር የነርቭ ምልክቶች" ጥምረት ይናገራሉ. የተወሰኑ የቁርአን ምርመራ ውጤቶች, ለምሳሌ ከፍተኛ ቅዝቃዜ (ግብረ-ፈገግታ) ግስጋሴዎች, ድክመቱ በሽታው በጀርባ አጥንት ወይም በአንጎል በሽታ ምክንያት የሚመጣ እንደሆነ ይጠቁማል. ሌሎች እንደ ግዜ ያሉ የምርመራ ውጤቶች ብዙውን ጊዜ የአከርካሪ አጥንትን ካስወገደ በኋላ በነርቭ ላይ ጉዳት ማድረስ ናቸው. ምክንያቱም እንደ ኤ ኤልኤስ ያሉ ሞተርስ ነርቭ በሽታዎች ከአዕምሮው የሚወርሰው የላይኛው ሞተር ነርቮች ወደ አእምሯቸው በሚመጡበት ቦታ ላይ የአከርካሪ አጥንትን ከሚወጡት ዝቅተኛ የሰውነት ነርቮች ጋር ይነጋገራሉ, ሁለቱም ከፍተኛ እና አናሳ የሞተር ሞር ንርሳ ምልክቶች በኤስኤስኤስ ውስጥ ይታያሉ, እናም ለመመርመር አስፈላጊ ናቸው.
A ብዛኛውን ጊዜ ሊታከም የሚችል በሽታ (ALS) ሊያስከትሉ የሚችሉ በሽታዎችን ለመግታት ተጨማሪ የ A ስቸኳይ ምርመራ ውጤት ያስከትላል. እንደ ስቴስታኒስ ግፊት ወይም የሃይፒራሊ ኒውሮፓቲ የመሳሰሉትን በሽታዎች ለመምረጥ ኤሌክትሮሚሮግራም (ኤምጂ) እና የነርቭ ማስተርተር ጥናት ሊደረግ ይችላል. እንደ ማከሚያ ወይም በርካታ ሽኮኮስትን የመሳሰሉ ሌሎች የአከርካሪ ህመም ያለባቸውን በሽታዎች ለማስወገድ MRI ምርመራ ሊደረግ ይችላል.
በግለሰቡ ግለሰብ ታሪክ እና በአካላዊ ምርመራ ላይ እንደ ኤች አይ ቪ, ሊም ወይም ቂጥኝ የመሳሰሉ በሽታዎች ተጨማሪ ምርመራዎች ሊደረጉ ይችላሉ. በኤ ኤል ኤል በሽታ የተያዙ የታወቁ ሰዎች ሁለተኛውን አስተያየት ለመቀበል በጣም ሊጤን ይገባቸዋል.
የበሽተኛው በሽታ እንዴት ነው የሚከናወነው?
ሪሱዞል የተባለ አንድ መድሃኒት ብቻ በሽተኛ የሆኑ ሰዎችን በሽታን ለመከላከል በጣም ውጤታማ ሆኖ ተገኝቷል. በሚያሳዝን ሁኔታ, ውጤቱ መጠነኛ ነው, ረዘም ላለ ጊዜ ከሦስት እስከ አምስት ወራት ብቻ ህልውናውን ማራዘም ነው.
ግን እገዛ አለ. ከአንድ የሕክምና ባለሙያዎች ቡድን ጋር መስራት ብዙዎቹን የኣልኤስ ሕመምተኞች መርዳት ይችላሉ. እንደነዚህ ያሉ ቡድኖች የነርቭ ስፔሻሊስት, ፊዚካል ቴራፒስቶች, የንግግር እና የሰውነት ክፍያን ያካተተ ባለሙያ እና በምግብ እና የመተንፈሻ መሳሪያዎች ሊሆኑ ይችላሉ.
ማህበራዊ ሰራተኞች የድጋፍ ቡድኖችን እና ህጋዊ አስፈላጊ ነገሮችን ማለትም እንደ ህይወት ፍቃድ እና የህጋዊነት መብትን የመሳሰሉትን ማመቻቸት እገዛን ሊረዱ ይችላሉ. ብዙ ሕመምተኞች በተለይ በህይወት ማለቂያ አካባቢ ላይ በማስታገሻ እንክብካቤ እና በሆስፒስ ባለሙያዎች መስራት ይጠቀማሉ.
ከተቀጠሩ ባለሙያዎች ጋር መሥራት የቀረው የሕይወታቸው ታካሚዎች በተቻለ መጠን በተናጥል እና በተቻለ መጠን በተቀላጠፈ ሁኔታ እንዲኖሩ ያደርጋል.
> ምንጮች:
ኤኤን ቱርሰን, ኢ ማሞኒ, ወአይ, እና ሌሎች. በ C9ORF72 ውስጥ የሄክሳኑክሊዮይድ ክፋይ በ 9p21 በተዛመደ ALS-FTD ክሮሞሶም ምክንያት ነው. Neuron 2011; 72 (2): 257-68. ኢ-ፐድ 2011 ሴፕቴምበር 21.
HX Deng, W Chen, ST Hong, KM Boycott, GH Gorrie, ሳር ሳይዲይ, ያ ያንግ, ፍ ፋቶ, ዬ ጂ, ጄም, ጂያን, ኤም ሂራኖ, ራፕፈርድ, ጂሃን ጄንሰን, ሳንኮርቶሩት, ኤኤች ቲዮፒዮ, ብሩ ብሮክስ , K Ajroud, R Sufit, JL Haines, E Mugnaini, MA Pericak Vace, T Siddique, Mutations in UBQLN2 መንስኤ ከፍተኛውን X-ተያያዥነት ያላቸው ወጣቶች እና የአዋቂዎች በ ALS እና ALS / dementia, Nature 477, pp 211-215 Sep 8, 2011
ኤምኤል መኬይ, ቢው ጌቪት, ራ ኤስ ሰንንግ, ጂ. አይ. ኔይንስኪ, ሮን ካው, አ.እ.ኮውል, ዲ ፒ ፔር, ኤድ ሃዴል-ፎቬት, ቢ ውድድር, ሲሊልቫን, ፒ ሞሪን, ኤች ቢ ሊ, ካቡልዩስ, ዲኤን ዲሽቫር, ኤም ዋውፍ, ኤ ኤ ትድሰን. TDP-43 ፕሮቲንፓቲቲ እና ሞተር ኒዩር ኢንፌንሪ ፎር አይ ኤም ኤች ኤችፔፓቲ J Neuropathol Exp Neurol. ኦገስት 2010
ኤ ኤች ሮፕንድ, ኤም ሲ ኤስ ሰማንያ. Adams and Victor's Principles of Neurology, 9th ed: McGraw-Hill Companies, Inc., 2009.