ፍቺ
ግሉኮስ 6 ፎስፌት ዴይዮኔዜ (G6PD) ጉድለት በዓለም ላይ በጣም የተለመደው የኢንዛይም እጥረት ነው. ወደ 400 ሚሊዮን የሚጠጉ ሰዎች በዓለም ዙሪያ ይጎዳሉ. በየትኛው የለውዝወዝ) ትረካ ላይ በመመርኮዝ ከፍተኛ ልዩነት አለ.
G6PD ለሴሉ ኃይል ለማቅረብ በቀይ የደም ሴል ውስጥ የሚገኝ ኤንዛይም ነው. ይህ ኃይል ከሌለው የደም ቀይ የደም ሴል በሰውነት (ሄሞሌሲስ) ይደመሰሳል. ይህም ለደም ማነስ እና ጃይንትስ (የጫቱ ቆዳን) ያመጣል.
ለ G6PD ችግር ያለበት ሰው ማን ነው?
የ G6PD ጂን በ X ክሮሞዞም ውስጥ ለ G6PD ጉድለት (የ X-የተዛመደው መታወክ) በጣም የተጋለጥን ወንዶች ናቸው. የ G6PD ጉድለት ሰዎችን እንደ ወባ በቫይረሱ እንዳይጠቃ ይከላከላል ስለዚህም በአፍሪካ, በሜዲትራኒያን ክልል እና በእስያ ከፍተኛ የወባ በሽታዎች መጠን በብዛት ይታያል. በዩናይትድ ስቴትስ ውስጥ 10% የሚሆኑ የአፍሪካ-አሜሪካውያን ወንዶች የ G6PD እጥረት አለባቸው.
ምልክቶቹ ምንድን ናቸው?
ምልክቶቹ በሚወርዱበት ሚተያይ ላይ የተመሰረቱ ናቸው. ምንም እንኳን የበሽታው ምልክቶች ከሌለባቸው አንዳንድ ሰዎች በምንም ዓይነት ሊታወቁ አይችሉም. አንዳንድ የ G6PD እጥረት ያለባቸው ታካሚዎች ለአንዳንድ መድሃኒቶች ወይም ምግቦች በተጋለጡ ጊዜ ብቻ ሊታዩ ይችላሉ (ከታች ያሉትን ዝርዝር ይመልከቱ). A ንዳንድ ሰዎች ከባድ ሕማም E ንዳለባቸው ሲነገራቸው (ምናልባትም hyperbilirubinemia በመባል የሚታወቀው) E ንደሚሆንባቸው ሊታወቁ ይችላሉ. በእነዚያ ታካሚዎች እና በጣም የከፋ የ G6PD ጉድለት ያለባቸው, ሥር የሰደደ ሄሞሊሲስ ያለባቸው, ምልክቶቹ የሚከተሉትን ያካትታሉ:
- ለስላሳ ወይም ለስላሳ ቀለም
- ፈጣን የልብ ምት
- ድካም ወይም ድካም
- ተዝቅዬ ወይም ፈጣን ስሜት ይሰማዋል
- የጫማ መልክ (ጆንሲስ) ወይም ዓይኖች (ስዊል I ሉትቴስ)
- ጥቁር ሽንት
የ G6PD እጥረት እንዴት ነው ምርመራ የተደረገበት?
የ G6PD እጥረትን መመርመር አስቸጋሪ ሊሆን ይችላል. በመጀመሪያ, ሀኪምዎ የደም መፍሰስ ችግር (ቀይ የደም ሕዋሶች መደምሰስ) እንዳለብዎ መዘንጋት የለብዎ. ይህ አብዛኛውን ጊዜ በተሟላ የደም ግምት እና የሃይድሮክሳይክ ቆጠራ ይረጋገጣል.
Reticulocyttes በደም ማነስ ምክንያት በጡንቻ በኩል የተላኩ ቀይ የደም ሴሎች ናቸው. የደም ማነዣ (hemophysiogenic hematoma) የደም ማነስ (hemophysiogenic hematoma) ሌሎች ቤተ ሙከራዎች ደግሞ ከፍ ወዳለ የ Bilirubin ቆጠራ ሊጨምር ይችላል. ቢለሩቢኒን ከቀይ የደም ሴል ሲሰራጭ ሲሆን በሚቀነባበርባቸው በሽታዎች ላይ የጃንሲስ በሽታ ያስከትላል.
ምርመራውን በሚወስኑበት ጊዜ ሐኪምዎ በራስ ተነሳሽ ደም መፍሰስ (ኤሚዋይ) (ሄሚቲቲክ አለሚስ) (ኤኢአይኤ). ቀጥተኛ የፀረ-ፑልጉል ምርመራ (ቀጥተኛ ኮቦልስ ምርመራ) ተብሎ የሚጠራው ደግሞ በደም ውስጥ የሚገኙ የሰውነት በሽታ ተከላካይ ስርዓቶች በሰውነት በሽታ ተይዘው በሰውነት ውስጥ የሚሠሩ ፀረ እንግዳ አካላት (antibodies) መኖር አለመኖራቸውን ይገመግማል. እንደ ደም መፍሰስ ችግር (hemolytic anemia) በአብዛኛው እንደ ደም ነክ የደም መፍሰስ (የአጉሊ መነጽር የደም ስላይድ) በጣም ጠቃሚ ነው. በ G6PD እጥረት ውስጥ, የነርቭ ሴሎች እና ነጠብጣብ ሴሎች የተለመዱ ናቸው. እነዚህም የሚከሰቱት ቀይ የደም ሴል በሚወገድበት ጊዜ ነው.
G6PD ጉድለት ከተጠረጠረ የ G6PD ደረጃ ሊጠፋ ይችላል. ዝቅተኛ የ G6PD ደረጃ ከ G6PD ጉድለት ጋር አብሮ የሚኖር ነው. በሚያሳዝን ሁኔታ, በከባድ ደም ወለድ ቀውስ መሃል አንድ መደበኛ G6PD ደረጃ እጥረት መኖሩን አያወግዝም. በሂሚካልቲካል ኢነርጂ ጊዜያት የሚገኙ በርካታ የሴፕቲክሎይትስ ህዝቦች የ G6PD መደበኛ ደረጃዎች አሉ ይህም ሀሰተኛ አሉታዊ.
ከፍተኛ ጥርጣሬ ከተነሳበት ምርመራው ሕመምተኛው መነሻ መስመር ላይ ሲገኝ ይመረጣል.
G6PD የሚከናወነው እንዴት ነው?
ሆሞሊቲክ (ቀይ የደም ሕዋስ ፍሳሽ) ችግሮች ሊያስከትሉ የሚችሉ መድሃኒቶችን ወይም ምግቦችን ያስወግዱ. ከእነዚህ ውስጥ አንዳንዶቹ ከዚህ በታች ተዘርዝረዋል.
- ፋቫ ባቄላ (በተጨማሪም ባቄላ ተብሎም ይጠራል)
- የእሳት እራት (ወይም ሌሎች naphthalene ያላቸው ምርቶች)
- እንደ ባትሪም / ሰባስት, ሳላድያዚን / Sulffa antibiotics
- የኩዊኖል አንቲባዮቲክስ እንደ ciprofloxacin, levofloxacin
- ናይትሮፊንቴን (አንቲባዮቲክ)
- እንደ primaquine ያሉ ፀረ-ወባ መድሃኒቶች
- Methylene ሰማያዊ
- እንደ dapsone እና sulfoxone ያሉ የቲቢ መድሃኒቶች
- የካንሰር ህክምና መድሃኒቶች እንደ doxorubicin ወይም rasburicase
- ፓንዛዶፒሪንዲ
ደም ማለስለሱ ከባድ በሚሆንበት ጊዜ ታካሚው ደካማ ነው. እንደ እድል ሆኖ, አብዛኛዎቹ በሽተኞች ደም አይወስዱም.