በአየር መንገድ ውስጥ ባሉ የካይሮጅ ሽፋኖች ምክንያት የእንቅልፍ ችግር እንቅልፍ
ለማመን የሚከብድ ይመስላል, ነገር ግን በእጥፍ የመተካካሻ ሊሆን ቢችልም ሊያቋርጡ ይችላሉ. ኤችለስ-ዳሎስ ሲንድሮም (ኤ ኤንኤስ) በአጠቃላይ በሰውነት ውስጥ አካለ ስንኩሊን (በአይዛይድ ኢነርጂ) ጨምሮ በሰውነቷ ውስጥ ያለውን የካርጋላይነት ችግር ያጠቃልላል. ይህ ደግሞ ለተጎዱት ሰዎች እንቅልፍ መተኛት, የተቆራረጠ እንቅልፍ, እና ቀን ቀን እንቅልፍ ማጣት ሊያስከትል ይችላል.
Ehlers-Danlos እና የእንቅልፍ ጊዜ አለመኖር, እና ህክምናው ሊረዳዎ እንደሚችል ይወቁ.
ኤችለርስ-ዳሎስ ሲንድሮም (ኢኤኤስኤስ) ምንድን ነው?
Ehlers-Danlos Syndrome (EDS) ወይም ኤችለስ-ዳኖስስ ዲስኦርደር ማለት የቆዳ, አጥንቶች, የደም ቧንቧዎች እና ሌሎች በርካታ ሕብረ ሕዋሳቶችና አካላት የሚደግፉትን ተያያዥ ሕብረ ሕዋሶች ላይ የሚያመጣ የአእምሮ ችግር ነው. ኤ.ኤስ.ኤስ ለሕብረ ሕዋስ ሕንፃዎች እንደ ኮሌጅን እና ተዛማጅ ፕሮቲኖችን ለማዳበር የሚያመች የጄኔቲክ ሁኔታ ነው. የሕመሙ ምልክቶች ብዙ አደገኛ ሁኔታዎች ያጋጥሟቸዋል, በዚህም ምክንያት የማይበጠሱ መጋጠሚያዎች ለሕይወት አስጊ የሆኑ ጉዳቶች ያስከትላሉ.
ከአንድ ዘጠኝ ዘረኖች በላይ በሚውሉ ልጆች ላይ የሚደረጉ ማሻሻያዎች ኤዲኤስን ከመገንባት ጋር የተያያዙ ናቸው. የጄኔቲክ ያልተለመዱ ነገሮች በተለያዩ በሰውነት ውስጥ ተያያዥ ሕብረ ሕዋሳት አደረጃጀትና ጥንካሬን የሚወስዱ የተለያዩ የኬላገን ዓይነቶች እንዲፈጠሩ መመሪያ ይሰጣቸዋል. Collagen እና ተዛማጅ ፕሮቲኖች በአግባቡ አልተዋሃዱም.
እነዚህ ጉድለቶች በቆዳ, በአጥንትና በሌሎች አካላት ውስጥ ያሉ ሕዋሳት ድክመት ያስከትላሉ.
በሁለቱም የ autosomal የበላይ (AD) እና አውቶሞቢል ድግግሞሽ (አርኤፍ) የንብረት ቅርሶች አሉ, በ EDS ንዑስ ዓይነት ላይ የተመሠረቱ. በ AD ውርስ ውስጥ, የተስተካከለው የጂን አንድ ቅጂ የመረበሽ ምክንያት ነው. በ AR ውርስ ውስጥ, የሁለቱም የጂኖዎች ቅጂዎች እንዲከሰቱ ለማድረግ መለወጥ አለበት, እና ወላጆች አብዛኛውን ጊዜ ጂን ይይዙታል, ግን እኩል አለመሆን ይችላሉ.
የተለያዩ ቅጾችን በማጣመር ኤኤስኤኤስ በግምት ከ 5000 ሰዎች ውስጥ አንዱን እንደሚነካ ይገመታል.
ኤኽለስ-ዳሎስ ሲንድሮም የተባሉት ምልክቶች
ከኤችለስ-ዳኖስ ሲንድሮም ጋር የሚዛመዱ ምልክቶች እንደታች መንስኤ እና ንዑስ ዓይነት ሁኔታ ይለያያሉ. በጣም የተለመዱት ምልክቶች የሚከተሉትን ያካትታሉ:
- የጋራ የመደጋገፍ አኳያ: በጣም ብዙ ሰፊ የዝርጭቶች እንቅስቃሴ ሊኖር ይችላል (አንዳንድ ጊዜ "ተጣብቋል" ተብሎ ይጠራል). እነዚህ የተላጠቁ መገጣጠሚያዎች ያልተረጋጉ እና ለዳረጋት (ወይንም ንፍጣ) ሊሆኑ እና ለከባድ ህመም ሊዳርጉ ይችላሉ.
- የቆዳ ለውጦች: ቆዳው ለስላሳ እና ወፍራም ሊሆን ይችላል. በጣም ሰፊ, ውስብስብ, እና በቀላሉ የማይበገር ነው. ይህ በቀላሉ ለስላሳ እና ለየት ያለ ጠባሳ እንዲኖረው አስተዋጽኦ ሊያደርግ ይችላል.
- ደካማ ጡንቻ ጡንቻ-ህፃናት በዱቄት ማደግ (መቀመጫ, መቆም, እና መራመድ ላይ ተጽእኖ ሳያሳድሩ በመፍለጥ) ችግር ሊኖራቸው ይችላል.
- ስዋሮሊስስ ሲወለድ
- የድንገተኛ ህመም (ብዙውን ጊዜ የጡንቻኮስቴክቴክሽን እና መገጣጠሚያዎች የሚያጠቃ ነው)
- በቅጽበት በሽታ መጀመር
- ደካማ ቁስል ፈውስ
- ሚቴራላዊ ቫልቭ ፕሮፋፕ
- የድድ በሽታ
- ከመጠን በላይ የቀን እንቅልፍ
- ድካም
- የኑሮ ውድነት
ተያያዥ ምልክቶችን እና ሊከሰቱ የሚችሉ አደጋዎችን በተሻለ ለመረዳመር የኤስኤኤስ ስድስት ንዑስ ደረጃዎችን መገምገም ጠቃሚ ነው.
6 ኤችለስ-ዳሎስ ሲንድሮም የተባሉትን 6 ንዑስ ዓይነቶች መረዳት
እ.ኤ.አ. በ 1997, ኤትለስ-ዳንዶስ ሲንድሮም በተሰጡት የተለያዩ ንዑስ ደረጃዎች ላይ ክለሳ ተካሂዷል.
በዚህም ምክንያት በስድስት ምልክቶች, በምልክት, በጀኔቲካል መንስኤዎች እና በንብረት ቅጦች የተለዩ ስድስት ዋና ዋና ዓይነቶች ተለይተዋል. እነዚህ ንዑስ ደረጃዎች የሚከተሉትን ያካትታሉ:
ክላሲካል ዓይነት: በትንሽ ደም መፍሰስ ክፍት በሆኑ ቁስሎች የተቆራረጡ እና ከጊዜ በኋላ "የሲጋራ ወረቀት" የሚፈጥሩ ጠባሳዎችን ያስወገዳል. ይህ አይነት ትንሽ የደም ቧንቧን ይቀንሳል. ከ 20 እስከ 40 ሺህ የሚደርሱ ሰዎች ላይ ተፅዕኖ ያሳድራል.
የከፍተኛ የመዋለፊነት ዓይነት: ኤይኤስኤስ በጣም የተለመደው የንዑስ ኢንሹራንስ ዓይነት , በአብዛኛው በጋራ የመጋለጫ ምልክት ምልክቶች ይታያል. ይህ በራሱ ከ 1, 000 እስከ 15, 000 የሚደርሱ ሰዎችን ይጎዳል.
የትርጉም አይነት: በጣም ከባድ ከሆኑ ምልክቶች አንዱ የደም ሥሮች ሊያስከትሉ የሚችሉትን, ለሕይወት አስጊ የሆኑትን, ሊተነብዩ የማይችሉ መፍታት (ወይም ቁርጥራጭ) ሊያመጣ ይችላል. ይህ ውስጣዊ ደም መፍሰስ, ጭንቅላት እና ጭንቀት ሊያስከትል ይችላል. በተጨማሪም በእርግዝና ወቅት አንጀትን እና እንቁላልን የመውለድ አደጋ አደገኛ ነው. በግለሰብ ደረጃ የራስ-በራሱ ነው, ነገር ግን በ 250,000 ሰዎች ብቻ ነው የሚከሰተው.
የ Kyphoscoliosis አይነት: ብዙውን ጊዜ በአተነፋፈስ ሊተነፍስ የሚችል የአከርካሪ አጥንት የሚከሰት ጥንካሬ . የደም መርጋት ይቀንሳል. በኣለም ውስጥ 60 ክስተቶች ብቻ የተጠለፉ ናቸው.
Arthrochalasia አይነት: ይህ ኤ.ዲ.ኤስ በንኡስ አመጣጥ ሊገኝ ይችላል, በወገቡ ግላ-ትስስር ላይ, በሁለቱም ወገኖቹ ላይ በማጓጓዝ የተወገዘ. በመላው ዓለም በዓለም ዙሪያ በ 30 አካባቢ ታካሚዎች አውቶማቲክ ነው.
Dermatosparaxis አይነት: እጅግ በጣም ግዙፍ የሆነ ቅርፅ ነው, የሚያብለጨልጭ እና ቆዳን በሚያንጸባርቅ ቆዳ ውስጥ ይገለጻል, ህፃናት እያደጉ ሲሄዱ የበለጠ ጉልህ የሆነ ዕቅዶች እንዲፈጠሩ ያደርጋል. በመላው ዓለም የሚታወቀው በደርዘን የሚቆጠሩ ጉዳዮችን ብቻ የሚመለከት ነው.
የእንቅልፍ ቅሬታዎች በ EDS እና ወደ OSA አገናኝ
ኤኽለስ-ዳሎስ ሲንድሮም እና እንቅልፍ እንቅልፍ እንቅልፍ ማጣት መካከል ያለው ግንኙነት ምንድን ነው? ቀደም ሲል እንደተጠቀሰው, የካርቱላር ያልሆነ ያልተለመደ እድገት በአየር ውስጥ ያሉትን ክፍሎች ጨምሮ በአጠቃላይ በሰውነት ውስጥ ያሉ ሕብረ ሕዋሳትን ይነካል. እነዚህ ችግሮች የአፍንጫ እና maxilla እድገት (ከላይኛው መንገጭላ) እንዲሁም ከፍተኛ የአየር መንገድ መረጋጋት ላይ ተፅእኖ ሊኖራቸው ይችላል. አኳያ ባልተለመዱበት ጊዜ የአየር መንገዱ ጠባብ, ደካማ እና በቀላሉ ሊፈርስ ይችላል.
በእንቅልፍ ወቅት ከፍተኛውን የአየር ትራንስፖርት በከፊል ወይም ሙሉ በሙሉ መጨመር የእንቅልፍ ጊዜ መቋረጥ ያስከትላል. ይህ በደም ውስጥ ኦክስጅን መጠን እንዲቀንስ, እንቅልፍ እንዲለያይ, ተደጋጋሚ የእንቅልፍ ጊዜ እንዲኖር እና የእንቅልፍ ጥራት እንዲቀንስ ሊያደርግ ይችላል. በዚህም ምክንያት ከመጠን በላይ ቀን ቀን እንቅልፍ እና ድካም ሊከሰት ይችላል. የመረዳት, የስሜት, እና የስቃይ ቅሬታዎች ሊጨመሩ ይችላሉ. ሌሎች የእንቅልፍ ጊዜ ማሳለፊያ ምልክቶች እንደ መራመድም ሆነ መንቀጥቀጥ, የመተንፈስ ችግር, የመተንፈስ ችግር, የመንጠባጠብ ችግር ( ጧት ) እና ጥርስ መቁረጥ (ብሩክሲዝም) ሊኖሩ ይችላሉ.
ከ 2001 ጀምሮ በኤድስ ሥር ነቀርሳ በሽተኞች ላይ የነበረ ቀደምት ትንሽ ጥናት በእንቅልፍ ላይ ችግርን ይጨምራል. በኤድስ ሥር ያሉ ሰዎች 56 በመቶ የሚሆኑት እንቅልፍን ለመጠበቅ ችግር ገጥሟቸው ነበር. በተጨማሪም 67 በመቶ የሚሆኑት የእረፍት ጊዜያዊ የእግር መንጋዎች ቅሬታቸውን ገልጸዋል. ህመም, በተለይም የጀርባ ህመም, በከፍተኛ ደረጃ በኤድስ ታማሚዎች ሪፖርት ተደርጓል.
E ንዴት E ንዴት E ንዴት E ንደሚቀላቀለው E ሔልስ-ዳሎስ ሲንድሮም?
ጥናቶች እንደሚያሳዩት የእንቅልፍ ጊዜ መቋረጥ በ EDS ካጋጠማቸው ሰዎች የተለመደ ነው. በ 2017 በ 100 ጥናቶች መሰረት ኤችለስ-ዳለይስ ሲንድሮም ካላቸው ሰዎች መካከል 32 በመቶ የሚሆኑት የእንቅልፍ ችግር ያጋጥማቸዋል (ከመቆጣጠሪያዎቹ 6 በመቶ አንጻር ሲታይ). እነዚህ ግለሰቦች የሃይድሮሚ ሞገድ (46 በመቶ), ጥንታዊ (35 በመቶ) ወይም ሌላ (19 በመቶ) ንዑስ ፊደላት ተደርገው ተለይተዋል. የ Epworth እንቅልፍ ድምር ውጤት መለኪያ ሲለካቸው እንደ ቀን ተደርገው የሚታዩ ሰዎች የዕለት ተዕለት እንቅልፍ ማራዘማቸው ታውቋል. የእንቅልፍ አፕኒያ በእንቅልፍ ጊዜ ከመተኛት ደረጃ ጋር ተመጣጣኝ እና ዝቅተኛ የህይወት ጥራቱ ጋር ተያያዥነት አለው.
የእንቅልፍ አፕኒያ እና በ EDS ውስጥ ለሙከራ ምርቶች የሚደረግ ሕክምና
የእንቅልፍ ጊዜ መቆረጥ ችግር ሲታወቅ, የክሊኒካዊ ልምምድ Ehlers-Danlos Syndrome በሚታከሙ በሽተኞች ውስጥ ለህክምናው ምቹ የሆነ ምላሽ ይሰጣል. እንቅልፍ ሲተነፍሱ እንቅልፍ እንቅልፍ የሌላቸው የአተነፋፈስ ችግሮች ከአንዳንድ የአየር መቆጣጠሪያዎች እና የአፍንጫ መከላከያ (ትራንስቴንሽን) አጣዳፊነት እና የትንፋሽ መዘጋት (ሳምባ ነቀርሳ) መዳንን ይመርጣሉ. ይህ ያልተለመደ ህመም ሊታወቅ ይችላል. በቀን ውስጥ እንቅልፍ ማጣት, ድካም, ጥሩ እንቅልፍ ማጣት እንዲሁም ሌሎች ምልክቶች ሊታዩ ይችላሉ.
እንደ እድል ሆኖ, እንቅልፍ ማቆሚያ (apnea) በትክክል ተመርምሮ ከሆነ የአማራጭ የአየር ወለድ ጫና (CPAP) ህክምና በቀላሉ መፍትሄ ሊያገኝ ይችላል. በዚህ ህዝብ ውስጥ የእንቅልፍ / የአፕናላ ህክምና (ጤንነት) የህክምና ጥቅሞች ለመመርመር ተጨማሪ ምርምር ያስፈልጋል.
ከኤችለስ-ዳሎስስ ሲንድሮም እና እንቅልፍ የእንቅልፍ አፕኒያ ጋር የሚስማሙ ምልክቶች ከተሰማዎት ስለ ምርመራ ግምገማ, ምርመራ እና ህክምና ከዶክተርዎ ጋር በመነጋገር ይጀምሩ.
> ምንጮች:
> Gaisl T, et al . "እንቅልፍ እንቅልፍ እንቅልፍ አለመኖር እና የሂች-ዳሎስ ሲንድሮም (አኤችለስ-ሲንዲስ ሲንድሮም) ውስጥ ያለው የህይወት ጥራት በትይይት ተመሳሳይ ቡድን ጥናት." ቶራክስ. 2017 ጃን.ኮ.
> Guilleminault C, et al . "የእንቅልፍ ችግር ያለባቸው ኤችለስ-ዳሎስ ሲንድሮም: የ OSA ሞዴል ሞዴል." ቼስ. 2013 ኖቨምበር; 144 (5): 1503-11.
> "Ehlers-Danlos syndrome". የጄኔቲክስ መነሻ ሪፈረንስ. የዩኤስ ብሔራዊ ቤተ-መጽሐፍት 2017 Feb 21.
> Verbraecken J, et al . "Ehlers-Danlos Syndrome እና Marfan በሽተኞችን በሽተኛ ለታላቁ አፕሬአኒስትነት ግምገማ - የጥናት ጥናት". የኖቬምበር ኖቬምበር 60 (5) 360-5.