የንግሥት በሽታ ምንድነው?

የእንግሊዝኛ ኢንፌክሽን ሲንድሮም ካንሰርም ትራንስፕላንት (Hematopoietic Stem Cell Transplant (HSCT)) ተብሎ የሚጠራ ሂደት ነው. የማጭበርበር ሲንድሮም እንደ እከክ ችግር ይቆጠራል, እሱም ተለይቶ የሚታወቀው-

• ትኩሳት እና በሽታው በኢንፌክሽን ምክንያት አይደለም
• በሳንባ ውስጥ ብዙ ፈሳሽ በልብ ችግር ምክንያት አይደለም
• ሌሎች ምልክቶች እና ውጤቶች

የቫይረሱ ሕመም ከተለመደው በኋላ ከ 7 ቀን እስከ 11 ቀን ድረስ ይሠራል. ምልክቶቹ ብዙውን ጊዜ ምቹ ናቸው, ነገር ግን በጣም ብዙ አስከፊ እና ለሕይወት አስጊ የሆኑ ቅርፆች ሊኖሩ ይችላሉ. ሲንድሮም የመተንፈስ ችግር, ትኩሳት ≥ 100.9˚F, የልብ ችግር ሳይኖር በሳምባ የተሸፈነ ቁስል, ክብደት መጨመር, ዝቅተኛ የደም ውስጥ የኦክስጂን መጠን እና ከልክ በላይ ፈሳሽ.

በጣም አስከፊ በሆነ ጽንፍ, "አስከፊክ ትክትክ" ሲንድሮም የተሰኘው ቃል ጥቅም ላይ ውሏል, ይህም ማለት የደም ዝውውር ስርዓትን እና በርካታ የሰውነት ክፍሎችን አለመቻል ማለት ነው.

የማጭበርበር ሲንድረም በሁለቱም ዓይነት የ HSCT ዓይነቶች መከሰት እንዳለበት ተዘግቧል: ራስን አስነዋሪ (ከራስ) እና ከአቻ-ለሁሉም (ከሌሎች, በተደጋጋሚ ከለጋሽ).

ከሌሎች ሁኔታዎች ጋር ያለው ግንኙነት

ማበጠር ማለት አዳዲስ የተተከሉ ሕዋሳት "ሥር መስርና ማምረት" ማለት ነው, ይህም የተተከሉት ሴሎች አዳዲስ አሮጌ ሴሎችን በአጥንቶች ውስጥ እንዲያገኙ እና አዲስ ቀይ የደም ሴሎችን, ነጭ የደም ሴሎችን, እና አርጊ ሕዋስቶችን የማቋቋም ሂደትን ይጀምራሉ.

የእድገት ችግር (syndrome syndrome) ጋር ተመሳሳይ ባህሪያት ያላቸው ሌሎች የድህረ-እስተካክለቶች ክስተቶች አወዛጋቢ ናቸው. እነዚህ ሌሎች የድህረ ማጓተቻ ክስተቶች እንደ ከፍተኛ የአረማመድ ተጎጂ እና የአደጋ ሥጋት (GVHD) , የቅድመ-ማጭበርበር ሲንድሮም (ፒኤኤስ), ራዲዮ- እና መድሃኒት መርዝ እና ኢንፌክሽን የመሳሰሉ ሁኔታዎችን አንድ ላይ ወይም በአንድ ላይ ያጠቃሉ.

የቅድመ-ማጭበርበር ሕመም እና የእድገት ማስታገሻ (ግራፊቲቭ ሲንድሮም) ማሽኖች በሂደቱ ወቅት ሊከሰቱ የሚችሉትን የሕመም ስሜቶች ለመግለጽ በሳይንስ የተጠቀሙባቸው ሌሎች ቃላቶች ናቸው. የእንግሊዝኛ ቋንቋ ኢንፌክሽን ሲንድሮም "ካፊላር ሊክ ሲንድሮም" ተብሎ የሚጠራ ሲሆን ይህም የሕክምናው መንስኤ ከሚሰጠው ሥርየት ጋር ተያያዥነት ስላላቸው አንድ ሴሎች ማለትም የሰውነት ጥቃቅን የደም ሥሮች, ሴሉሊየሮች, ከተለመደው ውጭ በተለዩ የሰውነት ክፍሎች ውስጥ ከመጠን በላይ የሆነ ፈሳሽ ነገር ይወጣል. ይህ በሳንባዎች ላይ ሲከሰት የሳምባ ነቀርሳ ነው. በተለየ መልኩ በልብ ችግር ምክንያት ሳይሆኑ በሳምባዎች ውስጥ ፈሳሽ ነው, ስለዚህም ቃሉ "ያልተገደለ የሳምባ በሽታ" ማለት ነው.

ጉድለት የሚያስከትለው ችግር ምንድን ነው?

የእድገት ችግር መንስኤ ምን እንደሆነ በትክክል አይታወቅም. ይሁን እንጂ ከፀረ-ሕመም ጋር የተያያዙ የሴል ድምፆችን ከልክ በላይ መበከሉን እና የተንቀሳቃሽ ስነ-ህይወት ግንኙነቶችን ከመጠን በላይ ማፍራት ትልቅ ሚና ሊኖረው ይችላል.

በሳምባ ውስጥ ያለው ፈሳሽ የሰውነት ጥቃቅን ኬሚካሎች እንዲቆራረጥ ከሚያደርጉት የስልክ ምልክቶች የተነሳ ነው ተብሎ ይታመናል. ይህ ከመጠን በላይ ፈሳሽ ወደ ሳንባ ነቀርሳ ይባላል , ወይም በምስል ግንዛቤዎች ላይ ሲታይ, የልብ ድብደባ ተብሎ ይጠራል. በሳምባዎች ውስጥ ፈሳሽ በሚጠራበት ጊዜ አንዳንድ ጊዜ ከፍተኛ ቁጥር ያላቸው የኔክቶፊል ዓይነቶች ነጭ የደም ሴሎች ይገኛሉ.

በሁለት ታካሚዎቻቸው ሳንባቻቸው ባዮፕሲ የተባለ በሽታ ተይዘው በአልቫሎሊ ማለትም በሳንባ አየር አልባዎች ላይ ከፍተኛ ጉዳት ደርሶባቸዋል.

ተመራማሪዎቹ ምክንያቱ ጉድለ ማሕፀን (ፐሮግራም ሲንድሮም) ከተለያዩ የሽሊጀር ልገሳ አድራጊዎች እና ከተለያዩ የግብር ስነምግባር ዓይነቶች በኋላ ስለሚታዩ እና የስንዴ እክል ከ GVHD የተለየ ሊሆን ስለሚችል እና ግራንሎሎሲስ ተብለው በሚታወቁ ነጭ የደም ሕዋሶች መልሶ በማገገም ላይ ሲሆን, የደም ሴሎች እና የበሽታ መከላከያ ሴሎች. ይህ የሴል ድምፆች እና መስተጋብሮች ቅልቅል ዘላቂ የደም ዝውውር ሥርዓት, የአካል ክፍተትን እና እንደ ትኩሳት የመሳሰሉትን ምልክቶች ሊያስከትል ይችላል.

ምርመራው የሚደረገው እንዴት ነው?

በቦስተን, ማሳሻሴትስ ማሳቹሴትስ ሆቴል ሆስፒታል በቦር ማርሻል ትራንስፔርት ፕሮግራም (clinical practice) ውስጥ የሚገኝ የቢሮ ተመራማሪ ዶ /

የእንግሊዝ የስኳር በሽታ ሕዋስ (Spitzer) መስፈርቶች እንደሚከተለው ናቸው-

ዋና መስፈርቶች-

• የሙቀት መጠን ከ 38.3 ° ሴ የበለጠ ወይም እኩል ይበልጣል ሊታወቅ የማይችል መንስኤ ነው
• ቀይ ሽፍታ> 25 ከመቶው የሰውነት አካል እና ከህክምና ጋር የተገናኘ አይደለም
• በልብ ችግር ሳቢያ ሳንባ ውስጥ ወይም ከመጠን በላይ ፈሳሽ, በምስሉ ምርመራዎች ላይ እና በደም ውስጥ ያለው ዝቅተኛ ኦክስጅን

አነስተኛ መስፈርት:

• በተወሰኑ ልኬቶች (ቢሊሩቢን ≥2 mg / dL ወይም transaminase ≥2 ጊዜ መደበኛ)
• የሽንት ጉድለት አለመታዘዝ (የደም ተፈጣፊ ≥ 2x መሰረታዊ)
• ክብደት ለመጨመር (ከመሠረቱ የክብደት መለኪያ ≥2.5 በመቶ)
• ሌሎች ምክንያቶች ያልታወቁ ጊዜያዊ ግራ መጋባት / የአንጎል ችግሮች

ምርመራው በ 96 ሰዓታት ውስጥ በ 96 ሰአታት ውስጥ አንድ ሁለቱንም ዋና መመዘኛዎች ወይም ሁለት ዋና መስፈርቶች እና አንድ ወይም ከዚያ በላይ ጥቁር መስፈርት ያስፈልገዋል.

የጉርምስና ችግር ለመፍታት ሌሎች መስፈርቶችም አሉ. ለምሳሌ ያህል, የ 2009 ሕጋዊ መስፈርቶች የተስፋፉበት ጊዜ ነው. የተለያዩ ባለሙያዎች የእድገት ማስታገሻ (syndromic syndrome) ለመለየት የተለያዩ ደረጃዎች ያላቸው ይመስላል, እና ተደራራቢ ምልክቶቹ ለዚህ ችግር አስተዋጽኦ ሊያደርጉ ይችላሉ. እ.ኤ.አ. በ 2015, ዶ / ር ስፓትጽር "አብሮ የመኖር" እና "አብሮ የማይሄድ" ናቸው.

የእድገት ማስታገሻ (syndromic syndrome) ጋር አልባ አባልነት : - ላልተከሰተ ትኩሳት; ሽፍታ; የደም መፍሰስ ምልክቶች (ዝቅተኛ የደም ግፊት, ክብደት መጨመር, እብጠት, በሆድ ፈሳሽ, በልብ ሁኔታ ምክንያት ያልተከሰቱ ፈሳሾች); የኩላሊት, የጉበት ወይም የአንጎል ደካማነት; እና ሌላ ምክንያት የሌለው ተቅማጥ.

በእንግሊዝኛ ኢንፌክሽን ሲንድረም የማይገጥም: ትኩሳቱ የሚተላለፍ በሽታ ነው; የቢሮ (ባዮፕሲ) ግኝት, ከራስ ወዳድነት ለጋሽ አካል (ትራንስፓንሲ) ከተተከመበት የ GVHD መነሳት ጋር. የጭንቀት የልብ ችግር; (ለምሳሌ, ካልሲንዩነን አንቲፊክ ኒፊሮሲካዊ እጢ ወይም የጉበት GVHD); በሌላ ምክንያት ምክንያት ተቅማጥ (ለምሳሌ, ኢንፌክሽን, የኬሞ መርዛማነት, ወይም GVHD).

የስንዴ እክል በሽታን እንዴት ይቆጣጠራሉ?

ዶክተር ስፒትሰር እንደገለጹት አንድ ሦስተኛ የሚሆኑት ታካሚዎች በእንፍላጎት በሽታ የመያዝ ችግር ያለባቸው ሰዎች ሊፈቱ ይችላሉ. ህክምናው አስፈላጊ በሚሆንበት ጊዜ የመድሃኒት ሕመም (symptoms of grafting syndrome) የሕመም ምልክቶች እስከሚቀጥሉበት ጊዜ ድረስ ለካርቲኮሶሮይድ ሕክምናው በጣም ጥሩ ምላሽ የሚሰጡ ይመስላሉ. የሕክምናው አስፈላጊነት ሳይታወቅ ከሚከሰተ ተላላፊ መንቀጥቀጥ እና በክሊኒካዊ ወሳኝ ምልክቶች ላይ በተለይም በሳንባዎች ውስጥ ፈሳሽ ፈሳሽ ምልክቶች ሳይታዩ በ <39 ዲግሪ ሴንቲግሬድ የሙቀት መጠን ምልክት ተገኝተዋል.

ስለ እንግሊዝኛ መድኃኒት መታወክ የሚታወቁ ምን?

የጉርምስና በሽታ ችግሮችን ለመምረጥ የተለዩ መስፈርቶች አሉ. ይህ ደግሞ በተለያዩ የስፕል ሴሎች ለተተከላቸው ህመምተኞች የስጋ ማራቢያ አካላት ምን ያህል የተለመደው እንደሆነ ምን እንደሚመስል ለማወቅ ነው. ዶ / ር ስፓትዝራ እ.ኤ.አ. ከ 2001 ጀምሮ የስጋ ማረፊያ ጥናት እያካሄዱ ነበር, እንዲሁም በቅርብ ጊዜ በቴክኒካዊ ሥነ ጽሑፎች ላይ የተካተቱ ጥናቶች እና ግምገማዎች በ 2015 ተጠቃለዋል.

• ከሄሞታይዶይክ ሴል ሴፕቴንትንስ (HCT) በኋላ የእንቁላል በሽታ ምልክቶች ከጊዜ ወደጊዜ እየታየ ነው.
• የተለያዩ የምርመራ መስፈርቶች በጥቅም ላይ ናቸው, ምናልባትም ለሽያጭ (7-90 በመቶ) የተዘገቡ ዘገባዎች.
• የእድገት ፈሳሽ (ፐሬቲንግ) በሽታ መከላከያ ክሊኒካዊ (Gastrective Syndrome) ከሚባሉት የጂንሆል ኤች (GVHD) ሕመምተኞች ጋር ተመሳሳይነት ሊኖራቸው ቢችልም የእንሰሳት ጉድለት (ግራማች) ሕመም በአብዛኛው በአይ ቪ (GVHD) ያልተለመደ ህመምተኛ ነው.
• ሲንድሮም ወደ ከፍተኛ ህይወት የሚመራው እና የከፋ የቫይረሱ ህመም (HCT) ጥናቶች ተሠርዘዋል, ነገር ግን መረጃው እርስ በርሱ ይጋጫል.
• የእንግሊዝኛ ፈውስ ችግር በአብዛኛው በራሱ ይፈታል, ነገር ግን, ልክ እንደ GVHD, ለ corticosteroids ምላሽ ይሰጣል.
• የእድገት ማስታገሻ (ጉበት በሽታ) እና አጣዳፊ GVHD ተደራራቢ ባህሪያት እና ለህክምናው ምላሽ ሊሰጡ ስለሚችሉ, እነዚህ የበሽታ ሂደቶች ሁሌ የተለዩ ክስተቶች ላይሆኑ ይችላሉ.
• የእድገት ማስታገሻዎች ገጽታዎች ከአደገኛ መድሃኒት እና ከጨረር-ከመጠን በላይ መርዛማ እና ኢንፌክሽን ከተጋለጡ ሊሆኑ ይችላሉ.

ቃል ከ:

ይህ ሕመም ምን ያህል የተለመደ ነው, እናም አንድ ታካሚ ምልክቶቹን የሚያሳዩበት እድሎች ምንድናቸው? በእርግጠኝነት በዚህ ፍቺ ላይ ምንም ዓይነት መግባባት ስላልተገኘ በፅንሰ-ሃሳቦች ውስጥ ከ 7 በመቶ እስከ እስከ 90 በመቶ ድረስ አውቶማቲ ፕላንት (ከራስ ለጋሽነት ተቀይሮ) መተርጎሙ ታውቋል. ከሄዶንግኪን ሊምፎማ ሌላ ለሊምፊሞያዎች ከተደረገ በኋላ ከፍተኛ መጠን ያላቸው በሽታዎች ሪፖርት ተደርጓል. በሽታው በልጆችና በጎልማሶች ላይ ሊደርስ ይችላል, ነገር ግን በካንሰር ካንሰር መከሰት ጋር በማይዛመደው የሟችነት መጠን በልጆች ላይ የበለጠ ተፅዕኖ ሊያስከትል ይችላል.

የሰውነት ማጎሪያ (ዲሲፕሊንሽንስ) ከተመደቡ ባልሆኑ ሰዎች በተቀላቀለ ሰዎች ላይ የእድገት ማስታገሻ (ማይግራንት ሲንድሮም) መጠን ዝቅተኛ ይመስላል. ይህ ግን ለመመርመር አስቸጋሪ ቦታ ነው, ሆኖም ግን, የጉንዳኖቹ ጉድለት GVHD ሊመስሉ ይችላሉ. በአንድ ጥናት ውስጥ የእድገት እጥረት መፍትሔ ሙሉ በሙሉ የተከሰተው ኋላ ላይ ያልተለመዱ የ GVHD ተማሪዎች በ 10 በመቶ ብቻ ነበር.

> ምንጮች:

> ፍራንካቴ ቲ, ሙለር ኤን.ኤል., ሊ ኪ.ኤስ, እና ሌሎች. ሄልቲሞይቲክ ስቴፕ ሴል ማተሚያ (ፕሪምፕሊየንስ) ከተደረገ በኋላ የፀረ-ተውሳሽ (pulmonary complications) ሳንካዎች (ኤች አይ ቪ) እና የደም ግፊት (ሳምፕላሪቲ) ግኝቶች. AJR Am J Roentgenol . 2005; 184 (2): 629-37.

> ሊ ያህ, ራህ ደብልዩ ጃ. ቅድመ-ማፍያ ሲንድሮም-የክሊኒካዊ ፋይዳ እና የስነ ሕመም. የደም ንጽጽር . 2016; 51 (3): 152-154.

> ኦሜም አ.ክ, ኪም ኤች ኤ, ያላታሪ ቢ, ማክፋይ ኤስ, ዲ ቢ, ቤላን KK et al. ለአዋቂዎች ከአርሶኒየም ሴል ሴል ማዛወር በኋላ ከአዋቂዎች በኋላ የእንቁላል በሽታዎች. Am J Hematol 2014; 89: 698-705.

> Spitzer, TR. የእንፉሪንግ ሲንድሮም-የሃሞቶፒአይቲል ሴል መተካት የደም-ምት-ሰይፍ ሰይፍ. አጥንት ማዞር. 2015; 50 (4) 469-75.