የቫይንስ ሲንድሮም ሁለት ወይም ከሁለት በላይ የበሽታ መከላከያ ህዋሳት (hematological disorders) ጥምረት ነው. የሰውነትዎ በሽታ ተከላካይ ስርዓትዎ ነጭ የደም ሴሎች, ቀይ የደም ሴሎች እና / ወይም አርጊቴሌቶች ላይ ያጠቃቸዋል. እነዚህም በሽታ አምጭ አየር ማምለጫ (አይፒአይፒ) , ራስ ኸሞይ ሂልቲክ አንቲሚያ (AIHA) , እና / ወይም ኦውቶሚዊው ኔቲፔንኒን (አይይን) ያካትታል. እነዚህ ምርመራዎች በተመሳሳይ ጊዜ ሊከሰቱ ይችላሉ ነገር ግን በአንድ ዓይነት ታካሚ ውስጥ በሁለት የተለያዩ ጊዜያት ሊከሰቱ ይችላሉ.
ለምሳሌ, በ ITP ምርመራ ከተደረገ እና ከሁለት ዓመት በኋላ በአይአይኤአይ በሽታ እንዳለብዎት ከሆነ ኤቫንስ ሲንድሮም ይኖሩዎታል.
ምልክቶቹ
በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች, ከእያንዳንዱ የግል መታወክ አንዱ አካል ነው: ITP, AIHA, ወይም አይኢን. ኤንቫንስ ሲንድሮም እንደ ማንኛውም ግለሰብ ችግር ይታያል. ምልክቶቹ የሚከተሉትን ያካትታሉ:
ዝቅተኛ የልብ ምጥጥነቶችን (thrombocytopenia) በጣም የተለመዱ ናቸው:
- ጭቅጭቅ ይጨምራል
- የደም መፍሰስ ከፍተኛ - በአፍ ውስጥ የደም መፍሰስ, የአፍንጫ ፍሳሽ, የድድ መድማት, በሽንት ወይም በቆዳ ውስጥ ደም
- Petechiae ተብሎ በሚጠራው ቆዳ ላይ ጥቃቅን ቀይ ምልክቶች
አናማ: -
- ድካም ወይም ድካም
- ትንፋሽ እሳትን
- ከፍ ያለ የልብ ምት (tachycardia)
- የቆዳ ቀለም (የጃንሲስ) ወይም ዐይኖች (ክላሲል ኢለተስ)
- ጥቁር ሽንት (ሻይ ወይም ኮካ ኮላ ቀለም)
ዝቅተኛ የኔተርፊል ብዛት (ናንቴሮፔኒያ):
- ትኩሳት
- የቆዳ ወይም አፍን መከሰት
- ብዙ ጊዜ ምንም ምልክቶች የሉም
ኤንቨርስ ሲንድሮም የበሽታ መከሰቱ ዝቅተኛ መሆን ያለበት ለምንድን ነው?
ኤንቫንስ ሲንድሮም የኢንፌክሽን በሽታ ነው.
ለታወቀ ምክንያት, የሰውነትዎ የተፈጥሮ በሽታ ተከላካይ ስርዓት ቀይ የደም ሴሎችዎ, አርጊቴሎች, እና / ወይም ኔሮፊክሶች እንደ "ባዕድ" ያለመረዳት በትክክል ለይቶ ያውቃቸዋል. አንዳንድ ሰዎች አንድ የደም ሴል ብቻ የተመለከቱት ለምን እንደሆነ ነው, እንደ አይፒአይ, አይኤአይኤ, ወይም አይን (ኤ አይ ኤን), እና በኢንቫንስ ሲንድሮም ከአንድ በላይ ከሆኑ.
ምርመራ
ኤንቫንስ ሲንድሮም ያለባቸው አብዛኞቹ ሰዎች ቀድሞውኑም አንድ ምርመራ ካደረጉበት በኋላ, ሌላኛው የዝግጅት አቀራረብ ከኢንቫንስ ሲንድሮም ጋር እኩል ነው. ለምሳሌ, የ ITP በሽታ እንዳለብዎና የደም ማነስ ካለብዎ ሐኪምዎ የደም ማነስዎ ምክንያት ምን እንደሆነ መወሰን ያስፈልገዋል. የደም ማነስዎ በ AIHA ምክንያት እንደሆነ ከተረጋገጠ ኤንቫንስ ሲንድረም (ኤቫንሲ ሲንድሮም) እንዳለብዎት ይመረጣል.
እነዚህ በሽታዎች በደምዎ ብዛት ላይ ተጽዕኖ ስለሚያሳድሩ የተከናወነውን የደም መጠን (ሲቢሲ) በስራ ላይ ለመጀመር የመጀመሪያው እርምጃ ነው. ሐኪምዎ የደም ማነስ (ዝቅተኛውን የሂሞግሎቢን), የታይባኮፕቴፔንሲ (የአነስተኛ ብልት ብልትነት ) ወይም የኖይፔኔኒያ (ዝቅተኛ የኔቸሮፊል ቆጠራ, ነጭ የደም ሴል). መንስኤዎን በማጣራት በማጉያ መነፅር ይመረመራል. አይፒአይ እና አይን የገለልተኝነት ምርመራዎች ናቸው ይህም አንድም የተለየ የምርመራ ፈተና የለም. ሐኪምዎ በመጀመሪያ ሌሎች ምክንያቶችን ማስወገድ አለበት. AIHA በተለያዩ ሙከራዎች ተረጋግጧል, በተለይም ደግሞ DAT (ቀጥተኛ አንቲግሎብሊን ምርመራ) ተብሎ የሚጠራ. ዲ ኤን (DAT) በሽታ ተከላካይ ስርዓቱ ቀይ የደም ሴሎችን እያጠቃ መሆኑን የሚያሳይ ማስረጃ ነው.
ሕክምናዎች
ሊኖሩ የሚችሉ የሕክምና ዓይነቶች ዝርዝር አለ. የሚወሰዱ የሕክምና ዘዴዎች የሚያተኩሩት በተወሰነው የደም ሴል ላይ ነው, እንዲሁም ምንም ምልክቶች (ቀጥተኛ ደም መፍሰስ, የአፍ ጠቋሚ, ከፍ ያለ የልብ ምት, ኢንፌክሽኑ):
- ስቴዮይድስ (ስቴሮይድ) - እንደ ስፐርኒሶን የመሳሰሉ መድሃኒቶች ለብዙ አመታት በተለመደው በራስ-ሙሉ በሽታዎች ውስጥ ጥቅም ላይ ውለው ነበር. እነዚህ ለ AIHA የመጀመሪያ መስመር ሕክምና ናቸው, እንዲሁም በ ITP ውስጥም ጥቅም ላይ ይውላሉ. እንደ አጋጣሚ ሆኖ ኤንቫንስ ሲንድረም ካለብዎት እንደ ረማዳ የደም ግፊት እና ከፍተኛ የደም ስኳር (ስኳር) ያሉ ሌሎች ችግሮች ሊያስከትሉ የሚችሉ የጤና ችግሮችን ሊያስከትል ይችላል. በዚህ ምክንያት ሃኪሞች አማራጭ ሕክምናዎችን ሊፈልጉ ይችላሉ.
- ኢንፍሉዌንዛ ኢንአክትሮግሎቢን (IVIG): አይ ቪአይቪ ለ ITT የመጀመሪያው መስመር ሕክምና ነው. በመሠረታዊ ደረጃ, አይ ቪቪው በሽታውን የመከላከል አቅምዎን በጊዜያዊነት ያዛውሰዋል. አይቪ (IVIG) በአይአይኤአይኤን ወይም አይይን (ኤይአይኤአይኤ) ውስጥ አይገኝም
- Splenectomy: በሽታው ኤቨንስ ሲንድሮም ውስጥ ቀይ የደም ሴሎች, አርጊተሮች, እና ኔሮፊለፊሶች በመሰረቱ ዋናው ቦታ ነው. በአንዳንድ ታካሚዎች ላይ የፕሊን ምርመራ በሚደረግበት ቀዶ ጥገና የደም ቆጠራን ሊያሻሽል ይችላል ነገር ግን ይህ ጊዜያዊ ሊሆን ይችላል.
- Rituximab: Rituximab ን በመድሀኒት አንቲባዮቲን በመባል ይታወቃል. የ B-lymphocytes (ነጭ የደም ሴሎች ፀረ እንግዳ አካላትን እንደሚያመጣ) ይቀንሳል, ይህም የደምዎን ብዛት ሊያሻሽል ይችላል.
- የጂ-ሲ ኤፍ (ፊቅሬሲም)-የጂ-ሲ ኤፍ (G-CSF) የአጥንት ነጭነት ተጨማሪ ኔፊፊልቶችን እንዲያመነጭ ለማገዝ የሚያገለግል መድሃኒት ነው. አንዳንድ ጊዜ የ A ልዮንን የኒውትሮፋይል ቁጥር ለመጨመር ጥቅም ላይ ይውላል, በተለይም በሽታ ከያዘዎ.
- Immunosuppressive medications: እነዚህ መድሃኒቶች የሰውነትን በሽታ የመከላከል ስርዓት ይከላከላሉ. እነዚህ እንደ ማኮኮኖልቴ ሞቴል (MMF), አዚትሮምሲን (ኢሃልኛ), ታክሎምሞስ (ፕሮግraf) ያሉ መድሃኒቶችን ይጨምራሉ.
ከመድኃኒቴ እፈውሳለሁ?
ምንም እንኳን ሕመምተኞች ለደም ግሽቶች የደም ግምት ውስጥ መሻሻል ቢደረግላቸው, ይህ ለጊዜው የሚሰጠ ተጨማሪ ህክምና የሚያስፈልግ ከሆነ ይህ ምላሽ.
> ምንጮች:
> ሻሪ SL. ሞቅ ያለ ራስ ምታት የሆምቲክቲም አኒሚያ (ሆም አቲማቲክ ኖሚ): - አያያዝ በ UpToDatePost TW, UpToDate, Waltham, MA.