ሕመም የተከሰተው በደም ሴሎች ውስጥ ባለ ጉድለት ምክንያት ነው
ፓኦሎሲማማ (ፔኖሜልሻል) በሌሊት ሄሞግሎቢንሪያ (PNH) የተያዘው የደም ስቴም ሴል ዲስኦርደር ነው. መጀመሪያ የተጠቆመው ጥቁር ቀለም ያለው ሽንት (ሄሞግሎቢናሪያ) ምልክት ነው. የጨለማ ሽንትው እንዲፈጠር የቀይ የደም ሴሎች ( ሄሞሊሲስ ) ያልተለመደ ሁኔታ መከሰቱ ይታሰብ ነበር. ይሁን እንጂ የምርምር ውጤቶች እንደሚያሳዩት በ PNH ውስጥ በሚታየው ባዮኬሚካል ችግር ምክንያት የሚከሰት ደም መደምሰስ ቀኑን ሙሉ የሚከሰት ነው.
በሽንት መልክ ቀለም መለወጥ በማንኛውም ጊዜ ሊከሰት ይችላል ነገር ግን በንጋት ማታ ማታ የሽንት ሽንት በጣም አስገራሚ ነው.
የደምዮሽማለም ምጣኔ (ሄኖክሎሚኒያ) እሳቤ (ሄኖክሎቢኒያ) እሳቤ መረዳቱ በሽታው እንዲዳከም, በደም መፋሰስ (ቲምቦሲስ) ውስጥ የደም መፍሰስ, እና ሁሉንም ዓይነት የደም ሴሎች ( hematopoiesis ) ማምረት ችግር እንዳለበት አረጋግጧል . PNH ከሁሉም የጎሳ ዝርያ ወንዶችንና ሴቶችን ያጠቃል እና በማንኛውም እድሜ ላይ ሊከሰት ይችላል ነገር ግን በወጣት ጎልማሶች ውስጥ በብዛት ይገኛል.
ምልክቶቹ
ብዙ የ PNH ህመም ያለባቸው ምልክቶች የላቸውም. የፒኤች ኣንዳንድ ሕዋሳት (hemiolysis), ቲምቦሲስ (ሄሞግሎሚክ), ወይም ሄሞቶፖይሲስ (deficient hematopoiesis) እጥረት ይገኙበታል.
- ሆሞሎሲስ - ኮላ-ቀለም ሽንት (ሄሞግሎቢናሪያ), ሄሞቲክቲሚያ የደም ማሞ
- በጭንቅላቱ ውስጥ የሚከሰተው የታምብሮሲስ ችግር ምልክቶቹ ይወስናሉ. መቆረጥ በጉበት ጉበት ላይ የሚገኝ ከሆነ, ከወይኑ የሚወጣ እድሜ ሊኖር ይችላል. ሆድ በሆድ ውስጥ የሆድ ህመም ያስከትላል. ራስ ምታት, ራስ ምታት. በቆዳ ውስጥ ያሉ የነፍስ ግድቦች በጀርባው ላይ ባሉ ትላልቅ የዱር ቆዳዎች ላይ ከፍተኛ, የሚያሰቃያ እና ቀይ የሆድ እብጠት.
- የደም ማነስ (የደም ማነስ) - የደም ማነስ (በቂ ቀይ የደም ሕዋሳት), በበሽታ የመጠቃት ችግር (በቂ ነጭ የደም ሕዋሶች) እና ያልተለመዱ ደም መፍሰስ (በቂ ፕሌትሌትስ).
ምርመራ
በካንሰር በሽታ (ኤ ፍሎግሎሚኒያ) እሳትን ለመለየት የሚረዱ የላብራቶሪ ምርመራዎች አሉ. በጣም ትክክለኛው ሲቲው ሲዲሲ 55 እና ሲዲሲ 59 ሁለቱን ፕሮቲኖች ለማወቅ ነው.
በቀይ የደም ሴሎች ውስጥ የእነዚህ ፕሮቲኖች አለመኖር የፒኤች ሕዋስ ምርመራን ያረጋግጣል. በምርመራው ወቅት ሌሎች የደም ምርመራዎች ይጠናቀቃሉ የተሟላ የደም ሴል ቆጠራ (ሲቢሲ), የሃይቲክሎይቲስ ብዛት, የደም ባክቴሪያ ዳይኦርጂኔስ (LDH), ቢሊሩቢን እና ሃፕቶኮሎቢን ያካትታል. አንድ የአጥንት ናሙና ናሙና (ባዮፕሲ) በማያክሮስኮፕ ምርመራ ሊደረግ ይችላል.
ሕክምና
ሕክምናው የትኞቹ የበሽታ ምልክቶች እንዳሉ ላይ የተመሰረተ ነው. ብዙ አዋቂዎች በደም ውስጥ በሚከሰትበት ጊዜ በየቀኑ ስቴሮይድ (prednisone) ይያዛሉ. የብረት እና ፎሊክ አሲድ አልሚዎች በደም መደምሰስ ምክንያት የሚመጣውን ኪሳራ ይተካሉ. አንዳንድ ግለሰቦች ቀይ የደም ሕዋስ ማምረትን ለማነቃቃት እና የኦርጋኒክ ሆርሞኖችን ይቀበላሉ. ሥር የሰደደ የደም ማነስን ለመውሰድ ደም መስጠቱ አስፈላጊ ሊሆን ይችላል. የደም መፍሰስን ለመቀነስ ሲባል የደም መፍሰስን ለመቀነስ ጥቅም ላይ ሊውሉ ይችላሉ. የሄሞቲ ፓይሲስን ችግር ማከም በቲአዲሲክ ግሉፕሊን (ATG) አማካኝነት ሊታከም ይችላል.
የስንዴ ማስታገሻ (ስቴም ሴል) ተካሂዶ በ PNH ውስጥ ያለው የተበላሸ የደም ሕዋሳት ከመደበኛ ደጋፊዎች ሊተካ ይችላል. ሁሉም ከፒኤች (PNH) ጋር የሚኖሩ ሁሉም ሰዎች ለረጅም ጊዜ እንዲኖሩ የተቀላቀለ (transplant) ያስፈልጋቸዋል. የኃላቱ ተካፋይ በሽታው በደረሰበት ጊዜ መጨረሻ ላይ ግለሰቡ በጣም በሚታመምበት ጊዜ ውጤቱ ጥሩ አይሆንም.
የ PNH የመጀመሪያው መድሃኒት ተፈቅዷል
እ.ኤ.አ. መጋቢት 16, 2007 የአሜሪካ የምግብ እና የመድሃኒት አስተዳደር (ኤዲኤ) ለ PNH ሕክምና ለመስጠት Soliris (eculizumab) ጸጥቷል. ማፅደቁ በተወሰኑ ጥናቶች ውጤቶች ላይ ተመርኩዞ በ eculizumab ላይ ሕክምናን ያሳየ እና በሂሞግሎቢኑ የሚከሰት የሂሞግሎቢኑ ሕመም ቀንሷል.
ምንጭ
> ፓርከር, ቻርልስ, ሚትሱሂ ኡመር, እስጢፋኖስ ሪቻርድ, እና ሌሎች "ፓሮሲሲማማ አከባቢ የእሳት እሽክርክሪት (ሄኖክሲማለም)" ደማቅ 106 (2005) 3699 - 3709.