ፕሮጄሪያ ምንድን ነው?

ፈጣን እርጅናን የሚያስከትሉ ሁለት ሁኔታዎች

በዕድሜ እኩያ ወይም ከዛ በላይ እድሜዎ ከምትታይበት ጊዜ በጣም የተለመደ ነው. ነገር ግን ከእድሜዎ በላይ የሆኑ አሥርተ ዓመታት ያዩ. የፕሮጀርያ በሽታ ላለባቸው ሰዎች እድሜያቸው ከ 30 ዓመት ወይም ከዚያ በላይ ለሆኑ እድሜዎች እድገታቸው የተለመደ ነው.

ፕሮጄሪያ አብዛኛውን ጊዜ ከ Hutchinson-Gilford ከፕሮጄራክሽን ጋር የተያያዘ ቢሆንም, Werner Syndrome (አዋቂዊ ፕሮጄሪያ) በመባልም ይታወቃል.

Hutchinson-Gilford Progeria

ሃቺስሰን-ጊልፈርድ ፕሮጄሪያ በጣም በሚያስገርም ሁኔታ ከ 4 እስከ 8 ሚልዮን ሕፃናት ይደርሳል. ፕሮጄሪ ያለባቸው ልጆች ሲወለዱ መደበኛ መልክ ይኖራቸዋል. የሕመሙ ምልክቶች መታየት ይጀምራሉ, ህጻኑ የክብደት መለዋወጥ ሲያቆም ህጻኑ ሁለት አመት ከመሞቱ በፊት በማንኛውም ጊዜ ማሳየት ይጀምራል. ተጨማሪ ሰአት. ልጁ አረጋዊ ሰው መስሎ ይጀምራል. ይህ የሚከተሉትን ሊያካትት ይችላል-

• የፀጉር መበስበስና ፀጉር
• ታዋቂ ደምነቶች
• ግልጽ የሆኑ አይኖች
• ትንሽ መንጋጋ
• ዘግይቶ የጥርስ መበስበስ
• የተነጠፈ አፍንጫ
• በጣም የታወቁ መገጣጠሚያዎች ያላቸው ረቂቅ እጆች
• አጫጭር ቁመት
• የአካል ቅባት ማጣት
• የአጥንት ድፋት ( ኦስቲዮፖሮሲስ )
• የመጋለጥ ጥንካሬ
• የሂፕ ማጣት
• የልብ በሽታ እና አተሮስክለሮሲስ በሽታ

ከፕሮጀርያ ህፃናት ውስጥ 97 ከመቶ የሚሆኑት የኩዌከሲያን ናቸው. ይሁን እንጂ በልጆች ላይ ጉዳት ያደረሰው ልጆች የተለያየ ዘር ቢኖራቸውም እንኳን በሚያስገርም ሁኔታ ተመሳሳይነት አላቸው. አብዛኛዎቹ ፕሮጄጀር ያላቸው ህጻናት እስከ 14 ዓመት እድሜ ያላቸው እና ከልብ በሽተኛ ይሞታሉ.

Werner Syndrome

የዊንተር ሽግግር የሚከሰተው ከ 20 ሚሊዮን ገደማ ግለሰቦች መካከል አንዱ ነው.

የቫንግር ሲንድሮም - እንደ አጫጭር ደረጃ ወይም ዝቅተኛ ወሲባዊ ባህሪያት - በልጅነት ጊዜ ወይም በጉልምስና ወቅት ሊገኝ ይችላል. ሆኖም, አንድ ሰው በ 30 ዎቹ አጋማሽ ሲመታ, የበሽታ ምልክቶች በይበልጥ የሚታዩ ይሆናሉ. ምልክቶቹ የሚከተሉትን ያካትታሉ:

• ፊቱን አጣጥቅ እና ዘና ማድረግ
• የጡንቻዎች ስብስብ ቀንሷል
• ቀጭን ቆዳ እና በቆዳው ስር ስብ ውስጥ ስብን ማጣት

• ፀጉር እና የፀጉር መርገፍ
• ከፍተኛ ድምፅ ያለው ድምጽ
• የጥርስ ህመምተኞች
• የቀስታ ስሜት

የቨርገን ሲንድሮም በተደጋጋሚ ጊዜያት በጃፓን እና ሰርዲኒያን ቅርስ ሰዎች ዘንድ ይገኛል. የቨርረን ሲንድሮም ያለባቸው ሰዎች ዕድሜያቸው በአማካይ 46 ዓመት የሞላው ሲሆን አብዛኛዎቹ በልብ በሽታ ወይም በካንሰር ምክንያት ይሞታሉ.

የወደፊት ምርምር

Werner syndrome የሚከሰተው በጂ አርም ሴል ውስጥ የሚገኘው የ WRN ጂን ነው. 8. ፕሮጄሪያ በሴሎሞዞም ኤን ኤን ኤ ውስጥ በሚውለው የጂን (ፕሮስያ) መለወጥ ምክንያት ነው. 1. የ LMNA ጂን የእኛን ሴሎች ኒውክሊየስ በአንድነት የያዘውን የላሚን ኤ ፕሮቲን ያመነጫል. ተመራማሪዎች እነዚህ ያልተረጋጉ ሕዋሳት ከፐርጄሪያ ጋር ተያይዞ ለፈነጠቀው ለዕድሜ መግፋት ኃላፊነቱን እንደሚወስዱ ያምናሉ. ተመራማሪዎች እነዚህን የጂን ዓይነቶች በመመርመር ለሁለቱም ሁኔታዎችን ለመፈተሽ የሚያስችሉ የሕክምና አማራጮችን እንዲሁም እንደ ኤቲሮስክለሮሲሮሲስ እና እንደ እርጅና የተዛመቱ ሌሎች በሽታዎች ለሞት ሊዳርጉ የሚችሉ በሽታዎች ሊከሰቱ ይችላሉ.

> ምንጮች:

_{Kaiser, HW, (2002). ሃቺንሰን-ጊልፈርድ ፕሮጄሪያ. ኢሜዲክን, http://www.emedicine.com/derm/topic731.htm ላይ የተደረሰበት}

_{ፕሮጄሪያ ሪሰርች ፋውንዴሽን.}

_{ሳይንቲፊክ አሜሪካን. (1999). የበርገን ሽንዛምና ፕሮጄሪያ ለተወሰነ ጊዜ በልጆች ላይ እርጅና እንዲፈጠር ምክንያት የሆነውን ነገር ምን እናውቃለን?}

_{ዋኦይኒካ, አን (2002). ፕሮጄሪያ (ቨርገንደር ሲንድሮም). ኢሜዲክን}