Myelomonocytic leukemia (ሲኤምኤል) ሥር የሰደደ በሽታ ነው. በሲኤምኤል (CMLML) ውስጥ የደም ክፍል-ነጩ ሕዋሳት ያልተለመዱ ነገሮች በአጥንቶች ላይ ብቻ ተወስደዋል - አንድ ሰው ነጭ የደም ሴል - በርካታ ነጭ የደም ሴሎች እንዲኖረው ያደርጉታል, ይህም ሌሎች የሰውነት አካላትን ይጎዳል.
CMML vs CML
ሲ.ኤ.ኤም.ኤፍ (ጂ.ኤስ.ኤል.) ለረጅም ጊዜ የማይታመነው ሉሊሞሲክ ሉኪሚያ የሚባለውን የሊኪሚያ ምልክት ሲሆን ሲ ኤ ኤልኤም ለረዥም ጊዜ ታርሞሎይድ ሉኪሚያ (ለሞት የሚጋለጥ ሉኪሚያ) ተብሎ ይጠራል.
በመጀመሪያ ሲዲኤምኤም (CML) እና ኤም.ኤም.ኤኤምኤል (CMML) መካከል ተመሳሳይነት ሊኖር ይችላል, ግን እነዚህ ሁለት በሽታዎች የተለዩ ናቸው.
ከሁለቱም, ሲ ኤምኤኤም በአጠቃላይ ከኤምኤኤምኤ (CML) ይባላል. ሆኖም ግን በርካታ የተለያዩ ሁኔታዎች ለግለሰብ ግምቶች እና ህይወት ማቆያነት እና ለግለሰቡ በተወሰነው መሰረት የሕክምና ሕክምናዎች ሊኖሩ ይችላሉ.
መንስኤዎች እና አደጋዎች
ሲ ኤምኤኤ በአብዛኛው የሚተዳደሩት እድሜያቸው ከ 65 ዓመት በላይ በሆኑ አዋቂዎች ነው.
በአብዛኛዎቹ የ CMML ጉዳዮች ምክንያት መንስኤው አይታወቅም, እና ለመከላከል የሚያስችል ምንም የሚታወቅ መንገድ የለም. አንዳንድ ሰዎች የካንሰር ህክምዎ አካል በመሆን የኬሞቴራፒ እና የጨረር ሕክምና ከተቀበሉ በኋላ ሲዲኤምኤል ያዳላሉ. በአንዳንድ አጋጣሚዎች ወደ CMML ሊመሩ የሚችሉ የኬሞቴራፒ መድሐኒቶችን ለማስወገድ ሙከራዎች ሊደረጉ ይችላሉ, ነገር ግን እነዚህ መድሃኒቶች ሊያስፈልጉ ይችላሉ, በሌሎች የህይወት ማዳን ቁስ አካሎችም ሊያስፈልግ ይችላል.
ቅድመ-ዋጋ
የ CMML ትክክለኝነት በትክክል አይታወቅም. በአጠቃላይ ሲ ኤምኤኤን በጣም የተለመደ ካንሰር አይደለም. ሆኖም ግን ይህ በምድራችን ውስጥ በጣም የተለመደ የደም ሻል ችግር ዓይነት ኤምኤምኤስ / ኤምኤን (MPN) ነው.
ዋና መለያ ጸባያት
እንደ ሌሎች ብዙ የደም ካንሰር ዓይነቶች የ CMML ምደባ ለበርካታ ዓመታት ክለሳውን ሰርቷል.
ዛሬ, የ CMML ስር ሁለት የተለያዩ የደም ችግሮች ዓይነቶች ጥምረት እንዳለው ይታወቃል.ሴሎሎፕላስፕሮክንሲ እና ማሊሎፖሮልፊየም ኒኦላስላስ .
- Myelodysplastic syndrome (MDS) በተለመደው የደም ሴል ማምረቻ ላይ ነቀርሳ በሚያስከትሉ በሽታዎች ቡድን ነው. በኤምዲኤኤስ ውስጥ, የአጥንት ነጭ ዕፅዋት, የሆድ ሴሎች ተብለው የማይታወቁ, ያልተለመዱ የደም ሴሎች ያመነጫሉ. እነዚህ አእዋፍ ሕዋሳት በአግባቡ ስለማይመላለሱ እና እንደ የደም ሴሎች ሆነው ለመስራት አልቻሉም.
- Myeloproliferative neoplasm (MPN) የሚያመለክተው የአጥንት እብጠት ብዙ ቀይ የደም ሴሎችን, ፕሌትሌት ወይም የተለያዩ ነጭ የደም ሴሎችን ነው.
የ CMML ህይወት ያለባቸው ሰዎች በአጥንቶቻቸው ውስጥ ያልተለመደ አጥንት (ዲሰፕላስቲክ) ሴሎች አላቸው, ስለዚህ ለረጅም ጊዜ CMML እንደ ሚሊሎፕላፕ ሲጋንሲ ዓይነት ተደርጎ ይወሰዳሉ.
ይሁን እንጂ የ CMML ህይወት ያላቸው ሰዎች ነጭ የደም ሴሎች ከመጠን በላይ ናቸው, እና የ MDS ቁልፍ ገጽታ በደም ውስጥ ውስጥ በጣም አነስተኛ የሆነ የደም ሴሎችን ይዟል, ስለዚህ CMML ለ MDS ምድብ በጣም ትልቅ መመሳሰል አልነበረም.
Myelodysplastic / myeloproliferative neoplasms (MDS / MPN)
በእነዚህ እና በሌሎች ምክንያቶች, የዓለም ጤና ድርጅት (WHO) ምደባ ስርዓቱ በሙሉ ኮምፒዩተሩ CMML ያካተተ ሲሆን ይህም ከታች እንደሚከተለው ነው-MDS / MPN.
CMML ከተለያዩ የ MDS / MPN አይነቶች አንዱ ነው.
- Myelomonocytic leukemia (CMML)
- አስፈሪ ሥር የሰልሎይድ ሉኪሚያ (አሌክሎማ) ሉሲሚያ,
- ጪቭየስሞኖኖክክቲክ ሉኪሚያ (ሉኤምኤኤምኤል)
- MDS / MPN በ ring sideroblasts እና thrombocytosis (MDS / MPN-RS-T)
- MDS / MPN, ሊመደብ የማይችል
በዚህ ቡድን ውስጥ በጣም የተለመደ በሽታ (ማእከል) (CMML) ነው. በዚህ ቡድን ውስጥ በጣም የተለመዱ በሽታዎች በብዛት የማይታወቅ የወቅቱ የሊሎይ ሉኪሚያ እና ጀኔራልነር ሞልኖሎክቲክ ሉኪሚያ ናቸው. E ነዚህ ሁሉ በሽታዎች ብዙ ያልተለመዱ የደም ሴሎች ይፈጥራሉ.
በ 2016 በተባበሩት መንግስታት የፀደቀው ዝውውር ቀደም ሲል ከተለመደው የታይሮኮፕቲዝም (RARS-T) ጋር የተዛመደ ሪፕረስትር ኤቲሚያ (Rare-sideroblasts) ተብለው ከሚታወቀው የተቃጠለ የደም ማነጣጠቅ (ኤን ኤም ኤ) / ኤምኤንኤ (MNN) ጋር በ ring sideroblasts እና ቲቦቡኬሲስ በመባል የሚታወቀው አዲስ የመመረቂያ ቃል ተጀመረ.
ምልክቶች እና ምልክቶች
ረዘም ላለ ጊዜ ውስጥ ብዙ ማዕድናት ስለሚኖር በአብዛኛው ሶስት ወራቶች በሲኤምኤምኤል ውስጥ በጣም የተለመደው ምልክት ነው.
ለብዙዎቹ የሕመሙ ምልክቶች ተጠያቂ የሚሆኑት ሞሎክሳይክሶች ብዛት ነው. ተጨማሪ ሞሎይዶች በሆድ, በጉበት እና በስርሙ ውስጥ ወደ ሁለት የአካል ክፍሎች በመሄድ ሊባዙ እና አንዳንድ ምልክቶችን ሊያስከትሉ ይችላሉ.
- አንድ ትልቅ ክር ወይም ፐርኔኔጋሊስ በሆል በላይኛው እግር ላይ ህመም ያስከትላል. በዚህ አካባቢ ሰፋፊነት ሰዎች በፍጥነት በበለጠ ፍጥነት እንዲሰማቸው ሊያደርጉ ይችላሉ.
- ጉበት ከተፋፋመ, ሄፓምበርግ ተብሎ የሚጠራ ከሆነ በሆድ ውስጥ ደግሞ በሆድ ውስጥ ከፍተኛ ችግር ይፈጥራል.
ምንም እንኳን የ CMML ሰዎች ብዙ ነጭ የደም ሕዋሶች ቢፈጠሩም, አንዳንዴ በቀይ የደም ሴል ዓይነቶች እጥረት ሊኖር ይችላል, እና እነዚህ እጥረቶች የ CMML ምልክቶችን ሊያስከትሉ ይችላሉ.
- የቀይ የደም ሴሎች እጥረት ወይም የደም ማነስ ችግር ከፍተኛ የድካም ስሜት, እንዲሁም ደግሞ ድክመት, የትንፋሽ እጥረት እና የአሸንበር ቆዳዎች ሊያስከትል ይችላል.
- በቂ ነጭ የደም ሕዋሳት (leukopenia) ያልሆኑ ቁጥሮች በተከታታይ ወይም በከባድ ኢንፌክሽን ሊጠቁ ይችላሉ.
- የደም ፕሌትሌት እጥረት ወይም ታይሮኮፒፕፔኒያ እጥረት ወደ ጤናማ ምጥቀትና የደም መፍሰስ ችግር ሊያስከትል ይችላል. ከ CMML ጋር ባለ ሰው, ይህ በተደጋጋሚ ጊዜ ወይም ከባድ ንዝረቶች ወይም ደም የሚፈስባቸው ድድ ውስጥ ሊታወቅ ይችላል.
ሌሎች ምልክቶችም ሳይታሰብ የክብደት መቀነስ, ትኩሳት እና የምግብ ፍላጎት ማጣት ይካተታሉ.
ምልክቶች እና ምልክቶች ፍንጥረቶችን ሊያቀርቡ ይችላሉ ነገር ግን ለ CMML ምርመራ ምርመራ በቂ አይደሉም.
መመርመር እና መገምገም
የ CMML ምርመራ ውጤት በደምዎ ውስጥም ሆነ በከሰለዎ ውስጥ ያሉትን ሴሎች ልዩ ጥናት ያካትታል. ይህ ማለት የአጥንት ማር ባዮፕሲ የግምገማው አካል ነው. በተጨማሪ በደም ውስጥ ከሚታወቀው ደም እንደ መርፌን በመጠቀም ደም በደም ውስጥ ይሰበሰባል.
ከመነሻ ፈተናው ግኝት በተጨማሪ ብዙ የተለያዩ ህመሞች እነዚህ ምልክቶች እና መሠረታዊ የሆኑ የላቦራቶሪ ውጤቶች ግኝቶችን ሊያመጡ ስለሚችሉ ለወደፊቱ የሚወገድ ሂደትም አለ.
2016 የዓለም ጤና ድርጅት መስፈርት (CMML Diagnosis)
- ከ 1000 በላይ / ማይሌ / ከ 1000 በላይ በሚሆኑ ህይወት ውስጥ በተጋለጡ የደም ውስጥ ሞኖይቲስ (ሞኖክቶስ) ከመጠን በላይ (ከ 3 ወር በላይ).
- ነጭ የደም ሴሎች ከጠቅላላው ነጭ የደም ሕዋስ (ቢኤቢሲ) ከ 10 በመቶ በላይ ናቸው.
- ለሌላ የዯም መዛባት የዓለም ጤና መስፈርት ማሟሊት አሌፈሇገም. BCR-ABL1 የሚያስከትሇው ሥር የሰደደ ማይሊዮ ሉኪሚያ, ቀሊሌ ማይሊፊብሮስስ, ፖሊስቲማሚያ ቪራ ወይም አስፈሊጊው ቲርኮፕቲስ
- በደም ውስጥ እና ነጭነት ውስጥ ያልተሰበሩ ብናኝ ዓይነቶች በመቶኛ: ከ 20 በመቶ ያነሱ myeloblasts + ነጠብጣቦች + ከሱሞሊዩስ ውስጥ የደም ውስጥ እና የስሮው ስብ.
- ማዮፕሊየም በተባለው የዛፍ እፅዋት ውስጥ በሚገኙ አንድ ወይም ከዚያ በላይ ቤተሰቦች ውስጥ የደም እሴቶችን (ማለትም በማይታዩ ቅርጾች እና በመገለባበጥ). ማይክሮፎፎዎች, ኔፊክ ፊፋዎች, ዉሃፎሮች, ኢሲኖኖፍሎች, ቀይ የደም ሴሎች, ዳንደሬሲክ ሴሎች እና ሜጋካዮኮይተስ ናቸው.
ከ CMML ጋር ተመሳሳይ የሆኑ ምርመራዎች ያላቸው በሽታዎች በተደጋጋሚ መወጣት አለባቸው እንዲሁም አንዳንድ ጊዜ ዶክተሮች የ CMML ሕመም ያለባቸው ሰዎች ከማከም በፊት የሚሰጠውን ተጨማሪ ምርመራ ያከናውናሉ.
አንዳንድ የጂን መለዋወጫዎች (ፕሮቲኖች) በችግር ውስጥ በሚገኙ ሴሎች ውስጥ (በተለመደው ህዋስ ውስጥ ያልተለመዱ ሰዎች, ግን PDGFRA ወይም PDGFRB, FGFR1, ወይም PCM1-JAK2 ያካትታሉ) ከተለወጠው የተለየ የአለም ደረጃ መሰጠት እና ለህክምናዎች አንድምታዎች አሉ ኢሚቲንቢ ከሚባል ልዩ ወኪል ጋር.
የ CMML ምድቦች
የዓለም A ቀፍ ደረጃ ተቆጣጣሪ ሰው ከ CMML ጋር በሦስት የተለያዩ ምድቦች ከህመምተኞቹ ጋር ያለውን የሴፍቲኤም (CMML) ደረጃ ይመድባል.
- CMML-0: ከ 2 በመቶ ያነሰ ፍንዳታ የደም ህዋሳት እና ከ 5 በመቶ ያነሱ ብልጭቶች.
- CMML-1: ከ 2 እስከ 4 በመቶ የሚሆኑት በደም ውስጥ እና / ወይም ከ 5 እስከ 9 በመቶ የሚሆኑት ቅሪቶች በመቁሰል ውስጥ ይከሰታሉ.
- ካንሰላ-2: ከ 5 እስከ 19 ከመቶ የሚሆኑት በሰውነት ውስጥ በሚፈጠር ደም, ከ 10 እስከ 19 ከመቶ ቅላጭ ብርድ ብናቶች , እና / ወይም አንድ ወይም ከዚያ በላይ ኦውር ሮን (የቡርግዲን ቀለም ቅርጽ ያላቸው ጥቃቅን ቅርፊቶች, በሳይቶፕላስላስ የሴሎይድ ጥቃቶች).
ሕክምና
የ CMML ሕመም ያለባቸው ሰዎች ብቸኛ የመከላከያ ዘዴው ከለጋሾች (ከርጎማው የሂሞቶፖይኤይቲክ ሴል ማስተርጂት) ብቻ ነው. አማራጭ ሲሆን ይህ ውሳኔ የተደረገው ከዶክተሩ ታካሚው ውጤት ነው.
ክሊኒካል ሙከራዎች
ከኬሞቴራፒነት አንጻር እስካሁን ድረስ ለ "CMML" አስማት አልመሲም አልተገኘም. የሚወሰዱ የሕክምና ዓይነቶች የበሽታውን ተፈጥሯዊ እድገት በእጅጉ ላይ ተጽዕኖ አያሳርጉም. ስለሆነም የ CMML ህይወት ያለባቸው ሰዎች በሚገኙበት ጊዜ በ ክሊኒካዊ ሙከራዎች ለመመዝገብ ከፍተኛ ግምት እንዲኖራቸው ይበረታታሉ.
ወደ ሌላ ተስተካካዮች ላልተወሰኑ እና በፍርድ ቤት ለመመዝገብ በማያደፉ ሰዎች ላይ, ህመሙን ለማዳን ብዙ አማራጮች ይኖሯቸዋል.
ተምሳሌት-ክትትል እና ደጋፊ ህክምና
የሕክምና ባለሙያዎች እንደሚናገሩት በሽታዎች ያለመታከምባቸው በሽተኞች በየጊዜው በሚወሰዱ ምርመራዎችና የላቦራቶሪ ጥናቶች ዶክተራቸው ክትትል ሊደረግባቸው ይገባል. በተጨማሪም ክትባቱ ከተቋረጠ ክትባቱ እንዲዘገይ እና ታካሚ ማጨስ ከሆነ.
ክሊኒካዊ ሙከራ ባይኖርም, እንደ ሃይድሮኪዩሪ, አልቆሲቲዲን, ወይም ዲቲያቢን የመሳሰሉ እጅግ በጣም ብዙ ያልተለመዱ ሴሎች (የሳይቶሪስኪን ቴራፒ) ከመጠን ያለፈ ቁጥጥር ለማድረግ የሚረዱ መድሃኒቶች አሉ.
የ CMML ሕመምተኛ ድጋፍ ሰጪ (MDL) ለታካሚዎች ከሚደረገው ጋር ተመሳሳይ ነው. ብዙውን ጊዜ ቀይ የደም ሕዋሳትን እና አርብቶንሳይክል መድሃኒቶችን ያቀርባል, እንዲሁም erythropoiesis-የሚያነቃቁ ንጥረነገሮች ጥቅም ላይ ይውላሉ, እንዲሁም ለበሽታ መከላከያ አንቲባዮቲክ መድኃኒቶች ጥቅም ላይ ይውላሉ.
ለተጎዳው የ CMML ወይም የሕክምና ሙከራዎች ሙከራ ቢደረጉም አልተሳኩም, በሽተኞች በሚገኙበት ሁሉ በክሊኒካዊ ሙከራዎች እንዲሳተፉ ይበረታታሉ.
ግምቶች
የ CMML ህይወት ያለባቸው ሰዎች በበሽታው በጣም የተለያየ ልምድ ሊኖራቸው ስለሚችል ለህይወት ማቆሚያ የሚሆን ጥሩ የኳስፓርት ቁጥር የለም.
የታተመ ሚዲያን (ወይም በአኃዛዊ ሁኔታ, በተከታታይ የመቆያ ጊዜዎች መካከለኛ ቁጥር) ከችግሉ ጊዜ ጀምሮ 30 ወራት ድፍን ይሆናል. በዚህ ማእከል ውስጥ ሰፊ ልዩነት አለ, ሆኖም ግን ሕልውና ያላቸው መረጃዎች በአጠቃላይ አዲስ መረጃ የሌላቸው አዲስ ህክምናዎችን አያሳዩም. ቅድመ-ዕይታ ግምት ውስጥ ከታች በዝርዝር ውስጥ ተወስዷል, ከተለያዩ የ CMML አደገኛ ቡድኖች ጋር ከተብራራ.
በስታትስቲክስ ላይ ያለዎትን ጥርጣሬ ሊያሳስብዎት ይችላል. ከሐኪምዎ ጋር ግልጽ ውይይት የግለሰብዎን ጉዳይ ለመረዳት ይረዳዎታል. በሴምኤምኤምኤል ውስጥ የተራቀቁ ውጤቶች እና የመቆያ ጊዜዎች አሉ, እና እንደ ክሊኒክ ባህሪያት እና የላቦራቶሪ ውጤቶች ግኝቶችን የመሳሰሉ ነገሮችን የሚጠቀሙ ሥርዓቶች ለመወሰን የሚሞክሩ ቢያንስ ዘጠኝ የተለያዩ የተለያየ ስርዓቶች አሉት, እንዲሁም አንዳንዶች ደግሞ የካንሰር ሕዋሳት ዘረ-መልረግ .
እንደ ተቋሙ ሁኔታ የሚስማሙበት ሂደቶች በሂደት ላይ ያሉ ሐኪሞች ለ CMML አደጋ ሲጋለጡ ትልቅ ልዩነት ሊኖር ቢችልም ነገር ግን ምንም መረጃ አሁንም አደጋን ለመገምገም አንድ ጥሩ መንገድ ሊጠቁሙ አልቻሉም.
የአሜሪካ ካንሰር ማህበረሰብ ስታቲስቲክስ አሁን አሁን የተወሰነ ቀን ነው, ሆኖም ግን በ CMML-1 እና CMML-2 ምድቦች መካከል ልዩነቶች እንዲታዩ ያግዛሉ, እንዲሁም በመላው ህዝብ ውስጥ ያሉ የተወሰኑ ቡድኖች ከሌሎቹ የተሻለ እንደሚመስሉ ያሳያሉ.
በ 1975 እና 2005 መካከል የተፈጠሩት የሴ ኤምኤም ሕመምተኞች በአንድ ጥናት ውስጥ, ሜኤኤምኤኤም-1 እና CMML-2 አማካይ የመጠባበቂያ ጊዜያት 20 ወራት እና 15 ወራት ናቸው. ይሁን እንጂ, አንዳንድ ሕመምተኞች በጣም ረጅም ጊዜ ኖረዋል. ከ CMML-1 ታካሚዎች ውስጥ 20 በመቶ የሚሆኑት እና 10 በመቶዎቹ የ CMML-2 ህመምተኞች ከአምስት ዓመት በላይ ይረዝማሉ. በተጨማሪም CMML-2 የተያዙ ታካሚዎች ከ CMML-1 ካላቸው ሕመምተኞች በበለጠ የሂፕታይተስ በሽታ ያስከትላሉ. በዚሁ ጥናት ውስጥ 18 የሚያህሉት የ CMML-1 ታካሚዎች እና 63 ከመቶ የ CMML-2 ሕመምተኞች የ CMML ምርመራ ውጤታቸው በአምስት አመት ጊዜ ውስጥ አጣዳፊ የሊሎይክ በሽታ ሉያስከትል ችለዋል.
አንድ ቃል ከ
ከ CMML ጋር ለግለሰብ, ቅድመ ግምት በበርካታ የተለያዩ ሁኔታዎች ላይ የተመሰረተ ነው, እንዲሁም የአንድ ግለሰብ እድሜ እና አጠቃላይ ጤንነት አስፈላጊ ናቸው. ይህ በሽታ ሌሎች ሌሎች ሥር የሰደደ በሽታዎች ሊያሳድሩ የሚችሉ በዕድሜ የገፉ ግለሰቦች ላይ ተጽዕኖ ስለሚያሳድር, በጣም አደገኛ ህክምና እና ሊፈጠር የሚችል የሰውነት ማጎሪያ ማስተካከል ሁልጊዜ አማራጭ አይደለም.
ጥሩ የድጋፍ እርምጃዎች ይገኛሉ, ነገር ግን CMML የሚፈለጉት አስፈላጊ በሆነ ቴራፒቲካል ግኝት ጫፍ ላይ የሚመስል በሽታ ነው. እንደ እውነቱ ከሆነ, ትናንት ታትሞ ሊሆን ይችላል, ምናልባት ነገ እውነታ ላይሆን ይችላል, ስለዚህ ሁሉንም አማራጮችዎን ይመልከቱ እና በክሊኒካዊ ፍ / ቤት ውስጥ መመዝገብ ያስቡበት.
> ምንጮች:
> Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, et al. የ 2016 እ.አ.አ. ለዓለም የጤና ድርጅት የእርኒዮይድ ነፔላስስ እና ከባድ የሉኪሚያ መድኃኒት መለያየት. ደም . 2016; 127: 2391-2405.
> ኤልና ሲ, ጋይ ኤ, እንዲህ ያሉ, እና ሌሎች. ሥር የሰደደ ሄሞክሎቲክ ሉኪሚያ በሚባሉት በሽተኞች አደጋ ውስጥ የሚገኙ የክሊኒካዊ ገጽታዎችን እና የጄኔቲክ ምሰሶዎችን ማዋሃድ. ብሩ 2016, 128 (10) 1408-1417.
> ዚይዳን AM, ሁ ጂ, ሎንግ ቢ ቢ, እና ሌሎች. በዩናይትድ ስቴትስ ሥር ያለ ሥር የሰደደ ሄሞሎሚክቲክ ሉኪሚያ በተለመዱ በዕድሜ የገፉ ታካሚዎች ላይ Hypomethylating ኤጀንት ሕክምና (ቴራፕሽን) ጥቅም ላይ የዋሉና የመዳን እድላቸው ከፍተኛ ነው-ብዙ ሕዝብ-ተኮር ጥናት. ካንሰር . 2017 ኦክቶበር 1, 123 (19) 3754-3762.