የ polycystic የኩላሊት በሽታ

ዘመናዊ የሆኑ መድሃኒቶች መድሃኒቱን ለ PKD ሊያቅፉ ይችላሉ

ፖሊክቲክ የኩላሊት በሽታ ( PKD ) በኩላሊት ውስጥ የንጥቆች መጨመር እና በሂደት እያደገ የሚሄድ ጄኔቲካዊ ዲስኦርደር ነው. ቀላል ኬክ ብለው ከሚባሉት በተቃራኒ PKD የቫይረሱ በሽታ አይደለም, እና ከፍተኛ ቁጥር ያላቸው የፒ.ካ.ዲ. ታካሚዎች የኩላሊት ችግር አለባቸው, የመራያን ወይም የኩላሊት መተካት ያስፈልግ ነበር .

አንድ ታካሚ ስለ ፒኪዲ የምርመራቸውን ውጤት ሲያውቅ, የሚነሳው የመጀመሪያ ጥያቄ ሊታከም የሚችል እንደሆነ ነው.

የበሽታውን ስርጭት ለመቀነስ ምን ዓይነት ሕክምና ሊሠራ እንደሚችል ከማወቅዎ በፊት, ADH ተብሎ የሚጠራው ሆርሞን, ወይም ፀረ-ዲዩሪቲክ ሆርሞን (Vasopressin ተብሎም ይታወቃል) አስፈላጊ ነው.

የ ADH በ PKD ውስጥ ሚና

ኤ.ኤስ.ኤች ህይወት ከውቅያኖሶች ወደ አፈር እንዲለወጥ አድርጓል. ለ ADH ባይኖር ኖሮ, በርካታ ህይወት ያላቸው ፍጥረታት በጋለማ የፀሐይ ሙቀት ላይ ያለውን ሞቃታማ የምድር ገጽታ መቋቋም የማይችሉ ይሆናሉ!

በአሃው የተወሰነ ክፍል "ሂውማየታላን" (ADH) ተብሎ የሚጠራ የአዳም ክፍል ነው. ADH በኩላሊቱ ላይ የሚሠራ ሆርሞን ሲሆን ውሃን ጠብቆ ለማቆየት እና ጠብቆ ለማቆየት ይረዳል. የሽንት ጨርቆች ቀለም እንዲይዙ እና ውሃ ለመጠጣት በቂ ውሃ በማይኖርዎበት ጊዜ ወይም በፀሓይ ብርሃን ከውጭ ውስጥ አንድ ቀን አሳልፋለሁ. ስለዚህ ምን ያህል ውሃ እንደሚወጣ እና ምን ያህል "እንደገና ጥቅም ላይ እንደዋለ" (ምን ያህል የውኃ አቅርቦትና የውሃ ሙቀትን ጨምሮ) ላይ ተፅዕኖ ሊኖርበት ይችላል.

ADH በ CKD በሚደረገው ውይይት እንዴት ይስማማዋል? ጥናቶች እንደሚያመለክቱት ADH የሳይሲ እድገት (የኩላሊት መከሰት ምክንያት) በፒ. ኬ. ዲ. ውስጥ ዋነኞቹ ናቸው. በሌላ አነጋገር የ ADH ደረጃን ዝቅ ማድረግ ወይም በድርጊቱ ላይ እርምጃውን ቢያግዱ የሶስትትን የእድገት መጨመር እና የፒ.ኬ.ዲ. ያልታሰበ እድገት መቀነስ ይቻላል.

ወቅታዊ የሕክምና አማራጮች

የ ADH ሚና መረዳታቸው የሕክምና አማራጮችን ለመረዳትና ለምን እንደሚሰሩ ያግዛሉ, ከጨመረ የውኃ መጠን መጨመር እና እስከ ማራዘም መድሃኒቶች ድረስ.

የወደፊት የሕክምና አማራጮች

ስለ ኤች.አይ.ቪ.ኤስ. (PKD) እያሽቆለቆለ መሄዱን በተመለከተ ያለን ግንዛቤ ከዚህ በላይ ከተገለጹት "ባንድ-ዴይ" ጣልቃ ገብነቶች የበለጠ የተሻሉ የሕክምና አማራጮችን ሊያቀርብ የሚችል ምርምር የምርመራ ምርምርን አስገኝቷል.

አሁን ያለው ምርምር የአመጋገብ ድርጊትን ሊያግድ የሚችል መድሃኒት በማግኘት ላይ ያተኮረ ነው. ስለዚህ የእንቁላልን (የጨርቅ መጠን መጨመር በፒ.ዲ.ዲ. በሽተኛነት ውስጥ የተከሰተውን የኩላሊት መዛባት ስለሚያካትት) እንቆቅልሽ እንዳይስፋፋ ይከላከላል.

ጥቂት ምሳሌዎች እነሆ-

  1. Tolvaptan: ይህ ዝቅተኛ የሶዲየም ደረጃዎችን ለመከታተል የተፈቀደ መድሃኒት ሲሆን ይህም በአዲሱ የኩላሊት እጢ (ADH) የሚከፈልበትን ቦታ ( የሚባለውን) በመደወል (የ V2 ተቀባይ እንደ "ገመድ" (ADH) ማያያዝ አለበት, Tolvaptan ደግሞ "የሐሰት ቁልፍ" ማለት ሲሆን ይህም በሚከሰተው ጊዜ እንዳይከሰት ይከላከላል).

    በጣም የታወቀው የ TEMPO ሙከራ በ PKD ውስጥ የኩላሊት ተግባርን መቀነስ ለቶቫቪን የችሊን ማመቻቸት አሳይቷል. መሣሪያው የኩላሊት የደም ዝውውር በሶስት ዓመት ጊዜ ውስጥ ያነሰ የኩላሊት ቮልቴጅ እድገት እንዲቀንስ ያደርገዋል. ቶልቫባታን ግን ለዩኤስአይዲ (PKD) ህክምና የዩ.ኤስ. የአሜሪካን በረከቶች ገና አልተቀበለም, በከፊል ደግሞ በጉበት ላይ ስለሚያስከትለው ስጋት ምክንያት ነው. በ A ንዳንድ ሌሎች የዓለም ክፍሎች የፒ ኤን ዲ (PKD) ህክምና A ሉት.
  1. Octreotide: ይህ በ somatostatin የሚባል የሆርሞን መድሃኒት ለረጅም ጊዜ የሚሰራ ነው. በ 2005 መጀመሪያ ላይ አንድ የሶስት ወር ህክምና ከ somatostatin ጋር የተደረገው የትንሽኬትን እድገት ሊያዘገይ እንደሚችል ነው. በፒኬዲ ውስጥ የኩላሊት መስራት የ E ድገት E ድገት ተከታይ መሆኑን ቢገነዘበም ጥናቱ የሶስት E ድገት ፍጥነት መቀነስ, በሂደቱ ትርጉም ያለው የኩላሊት ጥበቃ E ንደሚሆን መናገሩን አቆመ.

    ከዚያም እ.ኤ.አ. በ 2013 በላቲን የታተመው የ ALADIN ሙከራ ውጤቶችን አየን. ይህ ጥናት ቀደም ካሉት ጥናቶች ውስጥ ረዘም ያለ የክትትል ጊዜን ያካተተ ሲሆን አንድ አመት ክትትል በሚደረግበት በ octreotide በሚታከሙ ታካሚዎች ዘንድ ጉልህ የሆነ የኩላሊት መጠን እንዳለው ያመለክታል.

    እስካሁን ድረስ እስካሁን የተከማቸን መረጃ ስናገኝ ኦስትሬድድ በፒኬዲ ህክምና ላይ ሊኖረው ይችላል. ለምንድነው, ስሜንሪዮቲድ የኩላሊት ፍጆታን በአንድ አመት ያድጋል, ነገር ግን ተፅዕኖዎች በረጅም ጊዜ ውስጥ አስፈላጊ አይደሉም. ግልፅ ውጤቶችን የሚመለከቱ የተጠናከረ አጠቃላይ ጥናቶች እንደሚያስፈልጉ ግልጽ ነው.

ምንም እንኳን እነዚህ ኤጀንቶች እስካሁን የተረጋገጡ ቢሆንም (እንደ mTOR አሲካ እና ሌሎች በክሊኒካዊ ሙከራዎች ከሚገኙ ሌሎች ተካፋዮች በተጨማሪ) ወሳኝ ነገር ዋነኛው ጉዳይ ነው. ሁሉም ነገሮች እኩል ሲሆኑ, አውደሬቴድ ከዕንፍቫታንስ የተሻለ ዋጋ ሊሆን ይችላል ምክንያቱም የዕድሜ ልክ የህይወት ዘመን ሊሆን ይችላል. በ 2017 የ 30 ቀናት መድሃኒት (15 ሚሊኪን) ላንድሎቫንታን ክኒኖች በአሜሪካ ውስጥ ከ 11,000 ዶላር እስከ 12,000 ይሸጣል, በ 90 ዲግሪ አምራች (100 ኩንታል መፈወስ) ከ 300 እስከ 400 ዶላር ይሠራል!

> ምንጮች:

> ናጋጃ ሳ, ካዙሂሮ ና, ሜቶቶ K, እና ሌሎች. የውሃ መጨመር መጨመር በፒ.ኬ.ሲ. ጄ ኤም ሶክ ኔፋልም. 2006 ኦገስት, 17 (8): 2220-7. ኤፕባ 2006 Jun 28.

> Higashihara E, Nutahara K, Tanbo M, et al. የውኃ መጠን መጨመር ራስን በመግደል የሚያጠቃው የ polycystic የኩላሊት በሽታን የመከላከል ሂደት ይከላከላል? ኔፊሮጅ ዲያሳይስ መተካት. 2014 ሴፕቴምበር; 29 (9) 1710-9.

> Torres V, Chapman A, Devuyst O, et al. በቶልቫፕታን በኦንታሮል ኦፕራሶል ኦፕልሶልኪ ፖሊዚስትኪ ካንሰር በሽታ. N Engl J Med 2012; 367: 2407-2418, 2012. DOI: 10.1056 / NEJMoa1205511

> ካሮሊ ኤ, ፐሪኮ ኖ, ፔርአ ኤ, et al. በ somatostatin analogue ላይ የኩላሊት እና የሳይድ እድገት እድገቱ ዋነኛ የሆነ የ polycystic የኩላሊት በሽታ (ALADIN): በአጋጣሚ, በአድብል ቁጥጥር የሚደረግበት እና ብዙ እብጠት ሙከራ. ላንሴት. 2013 ኖቬምበር 2; 382 (9903): 1485-95. አያይዘህ: 10.1016 / S0140-6736 (13) 61407-5.