ቴራግራፊ ዴ ፎሎቲ (ቶፍሮግራይ) ኦፍ ፎራልድ (ቲ ኤፍ አይ) ማለት ከ 10 000 በላይ የሚሆኑ ሕፃናት በልብ በሽታ ምክንያት ወደ 10% የሚሆኑት በአምስት ሺህ ገደማ የሚሆኑ ሕፃናት በአምስት በልብ የተያዙ ናቸው. TOF ሁልጊዜ የቀዶ ጥገና ሕክምና የሚያስፈልገው ከባድ ችግር ቢሆንም ጥፋቱ ሊለያይ ይችላል. አንዳንድ ጊዜ በአዲሱ ሕፃን ህይወት ውስጥ አስጊ የሆኑ የህመም ምልክቶች ያመጣል እና አጣዳፊ ህክምና ይጠይቃል.
በሌሎች ሁኔታዎች ቶር (ቲ ኤፍ) ብዙ ምልክቶችን (ምናልባትም ሳይታወቅ ለተወሰኑ ዓመታት) ሊቆይ ይችላል. ሆኖም ፈጥኖም ሆነ ከዚያ በኋላ ቶር ብዙ ጊዜ ለሕይወት የሚያሰጋ የደም ሕመም ያስከትላል እንዲሁም ቀዶ ጥገና ያስፈልገዋል.
የመውደቅ ምስጢራዊነት ምንድነው?
ቴትራግራይ ፎልፖዝ በዶሜቴስ ቴሌን-ሉው አርተር ፋልት በ 1888 እንደተጠቀሰው አራት የአካለካዊ የአጥንት ጉድለቶች ጥምረት ነው. እነዚህም-
- የ pulmonary artery stenosis (የ pulmonary ቧንቧ መቀነስ)
- በትልቅ የአ ventricular septal ጉድለት (በስተቀኝ እና በግራ ዊንስ መካከል ያለው ግድግዳ)
- የአከርካሪ አረንጓዴ ቀኝ ወደ ቀኝ ቀኝ
- ቀኝ Ventስት ነቀርሳ / hypertrophy (ጡንቻ ቅለት)
የሕክምና ተማሪዎች ብዙውን ጊዜ ይህንን የአራት ጉድለቶች ዝርዝር በማስታወስ በ TOF ለመረዳት በመሞከር ስህተት ይሰራሉ. ይህንን ማድረግ ለፈተና ጥያቄዎች መልስ እንዲሰጡ ሊረዳቸው ይችላል, የ TOF ሥራ እንዴት እንደሚሠራ ወይም ለምን በቶኤፍ ያሏቸው ሰዎች በምርማቸው ላይ ከፍተኛ ልዩነት እንዳላቸው አያስተውሉም.
መደበኛ የልብ ተግባር
"ቶፕ" ("TOF") ለማግኘት "ልብ" በትክክል እንዴት እንደሚሠራ መገምገም ጠቃሚ ነው. ( ስለ ልብ ክፍሎቹ እና ቫልቮች እዚህ ያንብቡ .) ኦክስጅን-ደካማ, ከመላው አካሉ ውስጥ "ያገለገለው" ደም ወደ ደም ወደ ልብ በኩል ይመለሳል እና ወደ ቀኝ ኦሪአን ከዚያም ወደ ትክክለኛው የመተንፈሻ አካል ይጭናል. ትክክለኛው የልብ መቆንጠጥ በሳምባ ምረቶች በኩል ወደ ሳንባዎች በደም ቧንቧው አማካኝነት በደም አማካኝነት ይረጫል.
በአሁኑ ጊዜ ኦክሲጂን ያለው ደም ወደ የልብ ጡንቻዎች በመመለስ ወደ ግራ እንጆሪ እና ወደ ግራ ሪንግ ሴል ይገባል. የቀኝ ventricle (ዋና የእጢ ማፍሰሻ ክፍሉ) ከዚያም ኦክሲጂን የሆነውን ደም ወደ ዋናው የደም ወሳጅ (የአትሮ) እና ወደ ሰውነት ይዘጋዋል. እንዲሁም በተለምዶ የቀኝና የግራ ቮድማዎች እርስ በርስ ተለዋዋጭነት ያለው, ventricular septum በመባል የሚታወቀው የጡንቻ ግድግዳ.
የችግሮሎጂ ችግር መንስኤ ለምን አስፈለገ?
TOF ን ለመረዳት, የዚህን ሁኔታ ሁለት (አራት ሳይሆን) አራት ጠቃሚ ነገሮችን ማወቅ አለብዎት. በመጀመሪያ, ከፍተኛ መጠን ያለው ventricular septum በኦኤፍቲ (የልብ የአእምሮ ችግር) እጥረት ውስጥ ይጎድላል. በዚህ የሰባት ልቀቱ ምክንያት የቀኝ እና የግራ ቮርሲንግ እንደ ሁለት የተለያዩ ክፍሎች አሏቸው. ነገር ግን በተወሰነ መጠን እንደ አንድ ትልቅ ventricle ይሠራሉ. ከዚህ የሰውነት ክፍል የሚመለሱ የኦክሳይድ ደካማ ደም, እና ከሳንባ የሚመለሱ የኦክሲጅን የበለጸገ ደም በዚህ በመተንፈሻ አካል ውስጥ ይደባለቃሉ.
በሁለተኛ ደረጃ, ምክንያቱም በተፈጥሮ ውስጥ አንድ ትልቅ ventricle ብቻ ስለሆነ, ይህ የመተንፈሻ አካለ ኮንትራት ሲፈጠር, የ pulmonary artery and the theorta አካል ለደም ፍሰት "ተፎካካሪ" ናቸው. እንዲሁም በቶኤፍ ውስጥ የፕላስቲክ የደም ቅዳ-መጠን (ኢንቲን) (የተወሰነ መጠን ያለው) መጠን ስለሚኖር, ውፍረቱ አብዛኛውን ጊዜ ከሚገኘው ድርሻ ይበልጣል.
እስካሁን ድረስ በዚህ ማብራሪያ ከቀጠሉ ለቶኤፍ ቁልፍዎ በሳንባዬ ላይ የሆድ እከን መጠን ማለት ነው. ከፍተኛ የሆነ የ pulmonary ቧንቧ መዘጋት ካለበት, "ነጠላ" የአርሶል ሴል ኮንትራቶች ሲገቡ, አብዛኛው የቡድኑ ደም ወደ ውፍረቱ ይገቡና በአንጻራዊነት ወደ pulmonary artery ይገቡ የለም. ይህም ማለት በአንጻራዊነት ላይ ትንሽ ደም ወደ ሳምባው ስለሚገባ ኦክሲጂን ይሆናል. ደም የሚበሰብሰው ደም ድቅተኛው ኦክሲጅን ነው - የሳይያን ኮሲስ በመባል የሚታወቅ አደገኛ ሁኔታ ነው. ስለዚህ የትራፊክ ትስስር በጣም የከፋው የ pulmonary artery stenosis ከባድ ነው.
የሳንባ በሊነር የደም መፍሰስ ችግር በጣም ከባድ ካልሆነ, የተወሰነው የደም መጠን ወደ ሳምባው ይዘጋል እና ኦክሲጂን ይነሳል. እነዚህ ግለሰቦች ከዛም አነሰ ያለ ሲያኖሲስ ይገኙበታል እናም የትራንስፖርት አከባቢ ከትውልድ ወደ ትውልድ ሊተላለፍ ይችላል.
በዚህ ሁኔታ ውስጥ ለብዙ ልጆች የሚታይ የቲዮርጂ ባህርይ በጣም የረቀቀው የፕሮስቴት የደም ቧንቧነት መጠን ሊለዋወጥ ይችላል. በእነዚህ አጋጣሚዎች የሳይንባንስ በሽታ ሊመጣና ሊሄድ ይችላል. ለምሳሌ, የቶኤፍ (ቲኤፍ) የሚወለድ ህጻን በሚረብሽበት ወይም በሚጀምርበት ጊዜ, ወይም በትልቅ ቶፍቶ የሚይዘው ትልልቅ አሮጊት ልጅ በሚወልዱበት ወቅት የሳይንያቶክሲስ ክስተቶች ሊከሰቱ ይችላሉ. እነዚህ የሳይያን-ነቀርሶች ("spells") አብዛኛውን ጊዜ "ትላት" ወይም "hypertension" (ፔትሮሊየም) ፊደላት ይባላሉ. እነዚህ የሳይያን-ነቀርሳ ምልክቶች በጣም ከባድ እና አስቸኳይ የሕክምና እርዳታ ያስፈልጋቸዋል.
የቶልፋሎጅ ፎቱፕል ምልክቶች
ምልክቶቹ በአብዛኛው የተመካው ቀደም ብለን እንዳየነው የሳንባዬው የደም ቅዳ ቧንቧ እስከሚመጣው ድረስ ነው. ቋሚ የ pulmonary artery obstruction ሲጋለጡ, በጥልቀት ሲያኖሲስ አዲስ ሲወለዱ ("ሰማያዊ ህፃን" ይባላል). እነዚህ ህፃናት ፈጣን እና ከባድ ጭንቀት ያጋጥማቸዋል እና አስቸኳይ ህክምና ይፈልጋሉ.
ብዙ ጊዜ በልብስ ስፌት የደም ቅዳ ውዝግዝ ምክንያት የሆኑ ልጆች ብዙውን ጊዜ ከጊዜ በኋላ በምርመራ ተመርተዋል. ሐኪሙ የልብ ያሳጉ እና የማዘዣ ፈተናዎችን ሊሰማ ይችላል. ወይም ህፃናት በሚረብሹ ጊዜ ወላጆች የልጆቻቸውን የፅንጥ መከታተያ ምልክቶች ሊገነዘቡ ይችላሉ. ሌሎች የትራፊክ ምልክቶችን ሊያስከትሉ የሚችሉት ችግሮች በአብዛኛው ችግሮችን ማመጣጠን, መደበኛ ያልሆነ ማጣት እና ድፋት .
ቶፕ (ቶር) ካላቸው ትላልቅ ልጆች ብዙውን ጊዜ ምልክቶቻቸውን ለመቀነስ መማር ይጀምራሉ. የስኳር በሽታ በደም ሥሮች ውስጥ በመውደቁ ምክንያት የደም ስሮች መቋቋም ስለሚያስከትለው የደም ቧንቧ ቧንቧዎች የመከላከያ ኃይልን ይጨምራሉ. ይሄ የቱካንሲስ (ቲኤፍ) በተቀላቀለበት ሰውነት ይቀንሳል. አንዳንድ ጊዜ ወላጆች ቶሎ ቶሎ ቶሎ ቶሎ ቶሎ ቶሎ ቶሎ ቶሎ ቶሎ ቶሎ ቶሎ ቶሎ ቶሎ ቶሎ ቶሎ ቶሎ ቶሎ ቶሎ ቶሎ ቶሎ ቶሎ ቶሎ ቶሎ ቶሎ ቶሎ ቶሎ ቶሎ ቶሎ ቶሎ ቶሎ.
የቲ.ኤስ.-ሳይያኖሲስ, የአካላዊ እንቅስቃሴ ማጣት, ድካም እና ድክመቱ ጊዜ እያለፈ ሲሄድ እየበከሉ ይሄዳሉ. አብዛኛዎቹ የቶኤፍ (ቲኤፍ) ያላቸው ሰዎች ሲወለዱ ገና በልጅነታቸው ባይነሳም ምርመራው ይደረጋል.
በቲኤፍ (ቲ ኤፍ) ጥገኛ አነስተኛ የደም ቧንቧ ጥቃቅን (ሳምፕላኒዝም) የሚያጠቃቸው ሰዎች የሳይያን-ነቀርሳ ምልክቶች በጭራሽ አይከሰቱም, ምርመራው ከመደረጉ በፊት አመታት ሊያልፉ ይችላሉ. አንዳንድ ጊዜ የ TOF የአዋቂዎች ዕድሜ እስኪያሳኩ ድረስ ላይታይ ይችላል. ከባድ የሳይያን እንፋሎት እምብዛም ባይኖርም, እነዚህ ሰዎች ገና በልጅነታቸው ትልቅ የጉበት ድክመት ስለሚያሳድሩ አሁንም ለእነዚህ ሕክምናዎች መሰጠት አለባቸው.
የመውደቅ ምስሎች ምንድነው?
ከአብዛኛዎቹ የወሊድ የልብ ህመም ዓይነቶች ጋር እንደሚመሳሰል ሁሉ የቶኤፍ መንስኤ ምክንያትም አይታወቅም. ዳውዝ (ዳውድ) ቶፕሽን ዳውን ሲንድሮም እና አንዳንድ ሌሎች የዘረ-መልከ ቀውስ (ጄኔቲክ) ያልተለመዱ ከሆኑት ላይ ከፍተኛ ድግግሞሽ ይከሰታል ይሁን እንጂ የኦፍሬን ቱፍ (አይ ኤፍ ኤ) በአብዛኛው በተፈጥሮ ድንገተኛ ፍጥረታዊ እና ከወረደው ነገር አይጠፋም. ቱኤፍ ከወሊድ የሩቤል, ዝቅተኛ የእናቶች አመጋገብ ወይም የአልኮል ጠቀሜታ እንዲሁም የእናቶች እድሜ ከ 40 አመት ወይም ከዚያ በላይ ይሆናል. አብዛኛውን ጊዜ ግን አንድ ሕፃን ከ TOF ሲወለድ ከእነዚህ አደጋዎች መካከል አንዳቸውም አሉ.
የቶልፋሎጅ ፎቱፋይትን መርምሯል
አንድ ጊዜ የልብ ችግር ካለብዎ የቶኤፍ መመርመር አንድ የኢኮኮክሪጅ ወይም የደም ካፒታል ኤምአር ሲነድ ይከሰታል. የልብ ምልልስ (ካርታ ) ከሰውነት የቀዶ ጥገና ከመሰጠቱ በፊት የልብ ምላጭ ቅንጅትን ለማብራራት ብዙውን ጊዜ ጠቃሚ ነው.
የቶልፋሎጅ ፎቶፕቲክን ማከም
የቶኤፍ ሕክምና ቀዶ ጥገና ነው. የአሁኑ ተግባር በህይወት አመት ውስጥ የእርማት ቀዶ ጥገናን ለማከናወን ነው, ይህም ከሦስት እስከ ስድስት ወር እድሜ ያለው. በ "ቶፕቲቭ ቀዶ ጥገና" ("ማስተካከያ ቀዶ ጥገና") በ ventricular septal defect (ማለትም የልብዎን የቀኝ ጎን ከቅፍቱ በስተቀኝ በኩል መለየት) እና የሳንባ ምላጭ መዘጋትን ማስታገስ ማለት ነው. እነዚህ ሁለት ነገሮች ሊከናወኑ የሚችሉ ከሆነ, በልቡ ውስጥ ያለው የደም ፍሰት በአብዛኛው የተለመደው ሊሆን ይችላል.
በተወለዱበት ወቅት አስነዋሪ ጭንቀት ካለባቸው, እሱ ወይም እሷ ጥንካሬ ከባድ እስኪሆን ድረስ እስኪቀላቀል ድረስ, የአካል ድጋፍ ቀዶ ጥገና ማድረግ ያስፈልጋል. ቀጣይ ቀዶ ጥገና በአጠቃላይ የደም ስርጭት ወደ ሳምባው ለመመለስ በክትትል ውስጥ ከሚታወቀው የደም ቅዳ ቧንቧዎች (በአብዛኛው የንዑስ ክሊኒክ ደም ወሳጅ ቧንቧዎች) እና አንደኛው የደም ሕዋሳት (pulmonary arteries) መካከል አንድ ሽርሽር ይፈጥራል.
በቶኤፍ ከተያዙ ጥንታዊ ግለሰቦች ውስጥ, ከትንሽ ሕፃናት ይልቅ ቀዶ ጥገና አደጋዎች በዕድሜ ከፍ ያለ ቢሆንም ግን የማስተካከያ ቀዶ ጥገና ይደገፋል.
ዘመናዊ ቴክኒኮችን በመጠቀም ለትፍለ ሕጻናት የቀዶ ጥገና ቀዶ ጥገና እና ለህፃናት እና ልጆች ከ 0 እስከ 3 በመቶ ድረስ ሊከሰት ይችላል. ሆኖም ግን ለአዋቂዎች የሚሆን የቶኤፍ ጥገና የአደጋ መከላከያ መጠን ከ 10 ፕላንት ከፍ ሊል ይችላል. እንደ እድል ሆኖ ቶፕ (TOF) ዛሬ ሙሉ ለሙሉ "ማምለጥ" የተለመደ ነው.
የቶልፋሎግራፊ ረግት ረጅም ዘላቂ ውጤት ምንድን ነው?
ያለ የቀዶ ጥገና ህክምና, ከ TOF በሺዎች የሚቆጠሩ ሰዎች ሲሞቱ በጥቂት አመታት ውስጥ ይሞታሉ, እና በጣም ጥቂት (እንዲያውም "ደካማ" ቅርጫቶች ያሉት እንኳ ቢሆን) 30 ሆነው ይኖራሉ.
ከችግሬ ቀዶ ጥገና በኋላ የረጅም ጊዜ ሕልውና በጣም ጥሩ ነው. የተስተካከለው ቶፍ (ቶፍ) የተስተካከለው አብዛኛዎቹ ሰዎች ወደ ሙሉ ሰውነት ይመለሳሉ. ዘመናዊ ቀዶ ጥገና ዘዴዎች ከጥቂት አስርተ አመታት በላይ ስለሆኑ አሁንም የእነሱ የመጨረሻ አማካይ ህልውና ምን እንደሚሆን አናውቅም. ነገር ግን የልብ በሽታ ሐኪሞች በስድስተኛ እና እንዲያውም ሰባ ስምንት አከባቢዎች የቲኤፍ በሽተኞች ሲያዩ ማየት የተለመደ ነው.
አሁንም ቢሆን, የልብ ምታቸው ችግሮች በ TOF ጥገና ያላቸው አዋቂዎች የተለመዱ ናቸው. የፕሮሰክቱ (ፓውለማን) ቫልዩብሽ ሪትሪንግ , የልብ ድካም እና የልብ ምትና (በተለይ የአጥንት ቴራክሲያ እና የመተንፈሻ ቱታክክሲያ ) በጣም አመታት ናቸው. ስለሆነም የቶኤፍ ማስተካከልን ያደረጉ ማናቸውም ሰው በልብ ሐኪም ክትትል ሥር ሆኖ እንዲቆይ ማድረግ አለበት. ስለዚህም የልብ ቀውስ የሚያመጣው ማንኛውም የልብ ችግር በከፍተኛ ሁኔታ ሊነካ ይችላል.
አንድ ቃል ከ
ዘመናዊ ሕክምና በትግራይሮይድ ፎራልድ ፎር የልብ ህመም ሲከሰት ብዙውን ጊዜ ህፃናት በሚሞቱበት ጊዜ, በአብዛኛው ተስተካክለው ችግሩ, ጥሩ እና ቀጣይ የሕክምና እንክብካቤን, ቢያንስ እስከ አዋቂነት ድረስ ይሟላል. ዛሬ, በዚህ ሁኔታ የተወለዱ የተወለዱ ህፃናት ወላጆች ከልጆቻቸው ጋር ሊጠብቋቸው የሚገቡ ተመሳሳይ የደስተኝነት እና የልጅነት ህይወቶችን እንደሚለማመዱ የሚጠበቁበት በቂ ምክንያት አላቸው.
> ምንጮች:
> ኬሪ ፒ, አቡሆሰን ጄ, ጉርቬትስ ኤም ኤል, እና ሌሎች. በተደጋጋሚ የተስተካከለ ጡንቻዎችን በሚያስተካክሉ አዋቂዎች ላይ የጭንቀት ቅዠት: ተለያዩ ተቋማዊ ጥናት. ትራንስ 2010; 122: 868.
> Park CS, Lee JR, Lim HG, et al. የቶፋሎግራይ ፎራ ፎት አጠቃላይ ጥገና የረጅም ጊዜ ውጤት. Eur J Cardiothorac Surg 2010; 38: 311.
> ማስጠንቀቂያዎች CA, Williams RG, Bashore TM, et al. ACC / AHA 2008 የአዕምሮ እድገት ውስንነት ያለባቸው አዋቂዎች የሚያስተዳድራቸው መመሪያዎች መመሪያ የአሜሪካ ኮርኒዮሎጂ ኮሌጅ / የአሜሪካ የልብ ማህበር የአሠራር መመሪያ (የእንሰሳት የልብ በሽታ በጎ አድራጎት አዋቂዎች መመሪያዎችን ለማዘጋጀት). የአሜሪካ የኤኮኮክሪዮግራፊ ማኅበረሰብ የልብ ምት ዘ ማኅበር, የአለምአቀፍ የጎልማሳ የልብ በሽታ ማህበር, የካብሮቫስቡካን አንቲዮግራፊ እና ጣልቃ-ገብ እንቅስቃሴዎች, እና የቶክሲካል የቀዶ ጥገና ባለሙያ ማህበር. J Am Coll Cardiol 2008; 52: ኢ143.