ስለ ኢብስታይን አኖኤሊ ማወቅ የሚገባቸው

ኢብስታን አኖመሊቲስ (trichuspid valve) እና ትክክለኛ ventricle ( ያልተለመደው) የልብ ምጣኔ (ያልተለመደ) የልብ ምጣኔ (ቧንቧ) ያልተለመደ የልብ በሽታ ነው. እነዚህ የኢስፕሬቲቭነት ድክመቶች ጥቃቅን ሁኔታን መሰረት በማድረግ ከኢስስታይን ኢኦኤታሊስት ጋር የተወለዱ ህመሞች በከፍተኛ ሁኔታ ሊለያዩ ይችላሉ.

በዚህ ሁኔታ ውስጥ ያሉ አንዳንድ ሕፃናት በወሊድ ወቅት በጣም ከባድ ናቸው. ሌሎችም ኢስትስታን አኖአለም ያላቸው ሁሉ ምንም ሳይታዩ ወደ አዋቂነት ይድናሉ.

ይሁን እንጂ በዚህ ሁኔታ የተወለደው ሁሉም ሰው ማለት ይቻላል የልብ / ብክንያት ችግር ይከሰታል.

የኢስፕስተን አናምሳ ምንድን ነው?

በዋናነት, ኢቢስታን አኖሊዮቲክ በተለምዶ በማህፀን ውስጥ የሚወጣው ሶስት ጥርስ (sulphide valve) ሳይፈጠር ነው. የ tricuspid ጠርሙሶች በራሪ እርገጥ (በቀኝ በኩል) እና በቀኝ በኩል ያለው የልብ ጡንቻ (ጅን) ላይ ሆነው ወደ መደበኛ ቦታ አይንቀሳቀሱም. በምትኩ, በራሪ ሴል ውስጥ ወደ ታች ይወርዳሉ. በተጨማሪም በራሪ ወረቀቶች እራሳቸውን (የልብ ቧንቧን) ወደ ታች የልብ ventricle ግድግዳዎች ግድግዳ ላይ ይለፋሉ, ስለዚህ በትክክል አይከፍቱም ይዘጋሉ.

የቢስነስ ኣንዮማሊስት (tricuspid valve) ወደታች በመፈናቀሉ ምክንያት ከትክክለኛው ፕራይሲፓድ ጋን በላይ የተቀመጠው የቀኝ የበሽታውን ክፍል በከፊል "አስፈሪ" ነው. ይህም ማለት የልብ የልብ የደም ክፍሎች (ክሮኖር) ትክክለኛውን መደበኛ የቲሹ ሕዋስ (ቲሹ) ብቻ ሳይሆን ነገር ግን ትክክለኛ የልብ ጡንቻ ቲሹ.

የልብ ችግሮች

በኢስስታን ኢኖማሊ ውስጥ በተፈጠረው የቱርክ ፕላይድ ቫልዩስ ላይ የተዛመደ አቀማመጥ እና የከረጢት ቀዳዳ ስለሚፈጠር, ብዙውን ጊዜ ቫልዩ "የሚያፈስ" ነው. በዚህም ምክንያት ትሪሲፒድ ሪግሪንግተን ለዚህ ዓይነቱ ሁኔታ ዋነኛው መንስኤ ነው.

በተጨማሪም, ከተፈናጠጠ ትክትሲድ ፓይድ በላይ ያለውን የመርሐፊን የደም ventricle ክፍል A ስተያየት ችግር ያስከትላል.

የቀኝ የልብ ventricle የቀረው የአተነፋኙ የቀዶ ጥገናው ክፍል የቀኝ ትክክለኛ የልብ መቆጣጠሪያ ሲተካ የሚቀነጫጨው ትክክለኛውን የአእምሮ ህመም ሲቀንስ አይደለም. ይህ የማይታጠፍ የጡንቻ እንቅስቃሴ በቲአሪያል ክፍል ውስጥ ትሪሲፒድ መድኃኒትን እንደገና ሲያራክስና በቀኝ በኩል ባለው የቀይ ደም መከላከያ ደም ውስጥ የደም ግፊት የመፍጠር ዝንባሌ ይፈጥራል.

የኢብስታን አኖኤታዊነት ክብደት የ tricuspid valve መፈናቀልና ስሕተት መጠኑ እና ከዚህ ጋር ተያያዥነት ያለው የቀዶ ህዋሳዊነት ሕዋስ መጠን ጋር ይዛመዳል. በአብዛኛው ጥቂት (ወይም ምንም) ምልክቶች ያልነበረው የኤስቢን ኢኖማሊዝ የተወለዱ ሰዎች ብዙውን ጊዜ ቁጥራቸው አነስተኛ የሆነ የቫልዩቫል ፍልሰት አላቸው.

ከኢስስታይን ኢኦመሊየም የተወለዱ ሰዎች በተጨማሪ ሌሎች የልብ ችግሮች የመያዝ ዕድላቸው ከፍተኛ ነው. እነዚህም የፓንመር ኦቫሌን , የአረም መድሃኒት እክል , የ pulmonary exhalation መዘጋጃ , የመድሃኒት ደም ወሳጅ ቧንቧዎች, የአ ventricular septal ጉድለት እና የልብ ወሳኝ የኤሌክትሪክ ማወዛወያዎችን ያካትታል . ከእነዚህ ኣንዳንድ ወይም ከዚያ በላይ ሌሎች እነዚህ ወሳኝ ችግሮች ካለብዎት ኢስት ኢንስታይን ኢኖማሊስ ያለባቸው ሰዎች የበሽታ ምልክቶች እና ውጤቶች ብዙውን ጊዜ በእጅጉ ይባዛሉ.

መንስኤዎች

ኢብስታን አንትፊሊዮ የሚከሰተው ከ 1 ሺህ 20,000 ህይወት ውስጥ ነው.

አንዳንድ የጄኔቲክ ሚውቴሽንስ ከኤስስታን ኢኖማሊ ጋር የተያያዘ ቢሆንም ለዚሁ ሁኔታ ዋነኛው መንስኤ ምንም የተለየ ለውጥ ተደርጎበታል ተብሎ ይታመናል. በእንስት ኢንስታንስ አኖኤሊ እና ነፍሰ ጡር እናት የሊቲየም ወይም ቤንዞዚያፒፔን ጥቅም ላይ ሲዋሓዱ ሪፖርት ተደርጓል, ግን ተመጣጣኝ ግንኙነት አልተረጋገጠም. ለአብዛኛው ክፍፍል, ኢብስታይን አኖሊስ በአጋጣሚ የሚከሰት ይመስላል.

ምልክቶቹ

የኢብስታን አኖአለም ያላቸው ሰዎች የሚያጋጥማቸው ምልክቶች በሶስት ኮንትራክሽኑ ያልተለመዱ እና በተፈጠሩ ሌሎች የልብ ችግሮች ምክንያት በሚገኙበት ሁኔታ ወይም አለመኖር ላይ የተመሰረተ ነው.

በኢስት ኢንስታን ኢኖማሊ ባስጠነከረው ከባድ ትራይሲሲድ ቫልቭ የተወገደ ሕፃናት ብዙውን ጊዜ ከሌሎች የልብ ሕመሞች በተጨማሪ ሌሎች ችግሮችም ይኖሯቸዋል.

እነዚህ ሕፃናት በአብዛኛው ከባድ የሳይያን ችግር (ዝቅተኛ የደም ውስጥ ኦክሲጅን), ድፋት , ድካም, እና እብጠት (እብጠባ) አላቸው.

የ Ebstein Unomaly ቢወለዱ የተወለዱ ሕፃናት ጤናማ የሆኑ ሕፃናት ሊሆኑ ይችላሉ, ነገር ግን በልጅነት ወይም በጉልምስና ወቅት የልጅዎ የልብ ድክመትን የሚያዳብሩ ይችላሉ.

በሌላው በኩል ደግሞ ትራይኪፒድ ሸክላ ማወገዝ ደቃቅ ከሆነ የቤስቲን ኢንዮማሊ ያለበት ሰው ሙሉ ህይወታቸው ሳይታይ ሊቆይ ይችላል.

በኤስቴን ኢኖማሊ እና በልብ ውስጥ ያልተለመዱ የኤሌክትሪክ መስመሮች መካከል ጠንካራ ግንኙነት አለ. እነዚህ "የተደራሽነት መንገዶች" በመባል የሚታወቁት በኤርክራክቲክ እና በአንዱስ ventricle መካከል ያለውን ያልተለመደ የኤሌክትሪክ ግንኙነት ይፈጥራሉ. በኢስት ስቴንስ ኦውንተሊ (ኢስት ስቴይን ኦውአለኤሊ) ውስጥ የሚገኙት ትክክለኛውን ቀኝ ኦሪም በትክክለኛ የልብ ventricle ጋር ያገናኛል.

እነዚህ ተጓዳኝ ጎዳናዎች ብዙውን ጊዜ የመተንፈሻ አካላት (ሪትሮሪካሌተር) ድሬቸንደር ቴራክ ባር (AVRT) ተብሎ የሚጠራ የአስረክታር ቴታክይካይክ (ቫይረስ) ይይዛሉ . አንዳንድ ጊዜ እነዚህ ተመሳሳይ የማሳወቂያ መንገዶች ለ Wolff ፓርኪንሰን ነጭ ሲንድሮም ( AVRT) ብቻ ሳይሆን ወደ ventricular fibrillation ጨምሮ እጅግ በጣም አደገኛ የአረምታ አመጋገብን ያስከትላል . በዚህ ምክንያት እነዚህ ተጓዳኝ መንገዶች ለድንገተኛ ሞት ተጨማሪ ጭማሪ ያስከትላል.

ምክንያቱም ኢብስታን ኢኖማሊ ብዙውን ጊዜ በቀኝ በኩል ባለው የቀይ ደም ስርጭት ውስጥ የደም መፍሰስን ይፈጥራል. እነዚህ የደም ደም የሚፈሱ ከሆነ ( ያቋረጡ ), በሆስፒታሉ ውስጥ በመዘዋወር ህብረ ሕዋሳት ያስከትላሉ. ስለዚህ ኢስትስታን አኖኤሊ ( pulmonary embolus ) መጨመር ጋር ተያይዞ እና (ከቀኝ በኩል ያለው የቀዶ ጥርስ ህዋስ ወደ ፓራላይዝ ኦቭቫሌት (ፓርሞን ኦቫሌ) በማራዘም በሽታው ወደ ላይ ሊጨምር ስለሚችል) ጭንቅላት ሊፈጥሩ ይችላሉ.

ከኢብቲን ኦኖማሊ ሞት ዋነኞቹ የሞት ምክንያቶች የልብ መቁሰል እና ድንገተኛ ሞት ናቸው.

ምርመራ

ኢስተም ኢኖኤማል የሚባለው የኤሌክትሮኒክ ምርመራ የኤሌክትሮኒክ ፈተና የኤሌክትሮኒክ ኢኮኮርድጅ (ኢኮኮሌጅግራም) ነው. በኤክኮክዩድግራም አማካኝነት የቲኩፒፕ ፓምፕ ውፍረትን የመግዛትና የመግደል ትክክለኛነት በትክክል በትክክል ሊገመግም ይችላል, እና አብዛኛዎቹ ከኮሚኒየብ የልብ / ጉድለካሽ ጉድለቶችም ሊገኙ ይችላሉ.

ለአዋቂዎችና ለታዳጊ ልጆች የመጀመሪያውን የእንስት ኢንስፔክቲካል አሠራር ለመጀመሪያ ጊዜ ግምገማ እያገኙ ነው, የአካል ብቃት እንቅስቃሴ ሙከራ አብዛኛውን ጊዜ የአካል ብቃት እንቅስቃሴን, የአካል ብቃት እንቅስቃሴ በሚኖርበት ጊዜ የደም ውስጥ ኦክሲጂን እና የልብ ምላሾቻቸው እና የደም ግፊታቸው እንዲወስዱ ይደረጋል. እነዚህ መለኪያዎች የክብደት ህመም እና የችርቻሮ ህክምና አስቸኳይ እና አስፈላጊነት ላይ በመመርኮዝ ጠቃሚ ናቸው.

በተጨማሪም ኢብስታይን አኖአሌን (cardiac arrhythmias) መኖሩን የሚያረጋግጡ ሰዎችን መገምገም አስፈላጊ ነው. አመታዊ ኤሌትሮክካሮግራም (ECG) እና የአምብላት ክትባት (ECG) ክትትል , አብዛኛዎቹ እነዚህ ሰዎች በምርመራ ከተመረዙ በኋላ, አደገኛ የአእምሮ ህመምተኞችን የመፍጠር እድላቸውን ለመገምገም በካንሰር ኤሌክትሮፊስኪዮሎጂስት ምርመራ ሊደረግላቸው ይገባል.

ሕክምና

በአጠቃላይ, ኢብስቴንስታን አመንጪነት ከፍተኛ የሆነ የሕመም ምልክት ካሳየ ህክምናው የቀዶ ጥገና ስራ ነው.

ይህንን ችግር ለህፃናት ለመጠገን ከፍተኛ አደጋ ስለሚያስከትል በአስቸኳይ የኢቢ ቢስ ኢኖማሊ ክሬዲት ላይ ብዙውን ጊዜ ቀዶ ጥገና ይደረግለታል. እነዚህ ሕፃናት ለማደግ እድሉ እስኪያገኙ ድረስ ቀዶ ሕክምናን ለማዘግየት በሚደረገው ጥረት ከፍተኛ ክትትል በሚደረግላቸው የሕክምና ድጋፍ ይሰጣቸዋል. በተቻለ መጠን, ቢያንስ ቢያንስ በርካታ ወራት ቀዶ ጥገና ይደረጋል.

በኤስበስተን አኖአለም ላይ አዲስ የተጋለጡ ትልልቅ ልጆች እና አዋቂዎች, ማንኛውም የበሽታ ምልክት ከተከሰተ በኋላ የቀዶ ጥገና ሥራ በጣም ይመከራል. ሆኖም, ከፍተኛ መጠን የልብ ድካም የሚያስከትሉ ከሆነ, ከመክተታቸው በፊት በሕክምናው ጥንካሬዎች ለማረጋጋት ሙከራ ይደረጋል.

ለቢስቴን ኣንጎማ ጥቅም ላይ የሚውለው የቀዶ ጥገና ዘዴ በጣም የተወሳሰበ ሊሆን ይችላል, እና የተወሰኑ የቀዶ ጥገና ስራዎች ከሰውነት ወደ ሰው ይለያያሉ, እንደ ታክሲፕ ፓምፕ ሁኔታ ሁኔታ, በመጪው የልብ የልብ ጉድለት መገኘት ወይም አለመገኘት ላይ, በ በከባድ የልብ ድካም ውስጥ እና በሽተኛው ዕድሜ ላይ ይገኛል.

በአጠቃላይ የቀዶ ጥገና ግብ (በተቻለ መጠን) የቲኩሲፕ ፓይሉን አቀማመጥ እና አሠራር (መለኪያ) እና ትክክለኛውን የልብ-አጣቢ (የአርት) እምብርት ለመቀነስ ነው. ቀለል ባለ ሁኔታ ውስጥ ይህ ግፊት በቀዶ ጥገና አማካኝነት ቀዶ ጥገናውን ለመጠገን እና ወደ ትሪሲፕ ፓይድ ለመለወጥ ስልቶችን መጠቀም ይቻላል. በጣም አሳሳቢ በሆኑት ሁኔታዎች, ትሪሲፒዲ (ትሪሲፒዲ) የተባለ የቫልቭ አምፖል በአትሪጅናዊ ቫልዩ አስፈላጊ ነው. የኤስቢን ኢኖኤሊ ቀዶ ጥገና (ሪት) የአካል ክፍል እና ሌሎችም ከታዩ የልብ-አመጣጣቸው የልብ ችግሮች የመጠገን ሥራ ይካተታል.

ደካማ የሆነ ኢስት ኢንስቲን አኖአለም ብቻ የተፈጠራቸው ህጻናት እና አዋቂዎች እና ምንም አይነት ምልክት የሌለባቸው, በተደጋጋሚ የሆስፒታል ጥገናን አይጠይቁም. ይሁን እንጂ ለቀዶ ጥገናቸው ማንኛውንም ለውጥ ለመቀጠል በህይወት ዘመናቸው ሁሉ ጥንቃቄ የተሞላበት ክትትል ያስፈልጋቸዋል. ከዚህም ባሻገር የኤቢስስታን አኖአለም ምንም እንኳን "ነጣ ያለ" ቢሆንም አሁንም የኤሌክትሪክ መስመር ዝርጋታ ሊኖርባቸው ስለሚችል ለድንገተኛ አደጋ የመጋለጥ አደጋን ጨምሮ የልብ ህመም ምልክቶች ሊያስከትሉ ይችላሉ. ስለሆነም ይህን አደጋ ለመፈተሽ በጥንቃቄ መደረግ አለበት. አደጋ ሊያስከትል የሚችል ተጓዳኝ መንገድ ተለይቶ ከታወቀ የአባል ማቆሙ ሕክምናው ያልተለመደ የኤሌክትሪክ ግንኙነት ለማስወገድ በጣም አስፈላጊ ነው.

የረጅም ጊዜ ውጤት

የኤስቢን ኢኖኤሊየም መላምት የሚጀምረው በ tricuspid valve ፕሮፌሽኑ ጥንካሬ, እና በሌሎች የልብ ችግሮች ምክንያት መገኘት ወይም አለመገኘት ነው. በዚህ ሕመም ውስጥ በተወለዱ ሕጻናት ውስጥ የሚወለዱ ሕፃናት በሆስፒታል ከመቆማቸው በፊት ከ 30 በመቶ በላይ የሚሆኑት በከፍተኛ ደረጃ የሚሞቱ ናቸው.

የጀርባ ህይወትን ወይም እድገትን በተመለከተ ኢስት ኢንስታን አኖኤሊ በተሰኘበት ጊዜ የመሞቱ አደጋ እንደየሁኔታው ከባድነት ይወሰናል. ይሁን እንጂ በቅርብ አሥርተ ዓመታት ውስጥ የተጠናከረ የቀዶ ጥገና አሰራርን እና በተደጋጋሚ የልብ-አዛባ ቀዶ-ጥረ-ተከላ ህክምናዎችን በማስተካከል የኢ ቢ ኤስን አኖኤሊን ህመምተኞች የበለጸገውን እድገት በእጅጉ አሻሽለዋል.

አንድ ቃል ከ

ኢስስታን ኢኖማሊ በጣፍ ላይ የተበላሸ ቅርፅ እና የሶስትኮፕሲድ ቫልቮችን ማወክወርያ ነው. የዚህ ሁኔታ ጠቀሜታ ከሰው ወደ ሰው ይለያያል, እና በጣም በመጠኑ ወደ አንፃራዊነት ይደርሳል. በጣም ወሳኙ የሆኑትን እንኳን, ሙሉ የልብ ምዘና እና የእድሜ ልክ ክትትል እንዲያገኙ ለኢቢስት ኢንዮማሊያ ማንኛውም ሰው በጣም አስፈላጊ ነው. ዘመናዊ የቀዶ ጥገና ዘዴዎችን እና ጥንቃቄ የተሞላበት አሠራር ከቅርብ አሥርተ ዓመታት ወዲህ ኢስት ኢንስታይን ኢኖማሊስ ያለባቸው ሰዎች የእርሳቸው ቁጥር በእጅጉ ተሻሽሏል.

> ምንጮች:

> ቦን ፈር ሮ, ካርቦሎ ቢ, ኬቴጂ ኬ, እና ሌሎች. እ.ኤ.አ. በ 2008 (እ.አ.አ.) በ 2006 (እ.አ.አ) ትኩረት የተሰጣቸውን የተሻሻለ የአካል ብቃት ህመምተኞችን / የአዕምሮ ህመም / በከፊል የልብ በሽታ ያለባቸው ታካሚዎች): የካርዲዮቫስኩላር አኔስቲዮሎጂስቶች ማኅበር, የካርዲዮቫስኩላር አንጎልፊኬሽን እና ጣልቃ-ገብ እንቅስቃሴዎች, እና የቶክሲካል የቀዶ ጥገና ባለሙያ ማህበሩ. ትራንስ 2008; 118: ኢ523.

> ውድያነጃ ጄ ኤም, ሞራ ቢ ኤን, ኔልሰን ቴጄ, እና ሌሎች. ኢስስታንስ አኖአለም ክለሳ: አሁን ምን አለ, ቀጥሎ ምንድነው? ባለሙያ Rev Cardiovasc Ther 2015; 13: 1101.