Amyloidosis የአሜዮይዶይንስ ፕሮቲን ተብለው የሚጠበቁ ያልተለመዱ ፕሮቲኖች በተለያዩ የቲሹ ሕዋሳት ውስጥ ይቀመጣሉ. እነዚህ የአምሳላይ ግምጃ ቤቶች የተጋቡ የሰውነት አካላት መደበኛውን ተግባር ሊያውኩ ይችላሉ.
በ cardiac amyloidosis ውስጥ amyloid ፕሮቲኖች በልብ ጡንቻዎች ውስጥ ይቀመጣሉ. የአሚሎይድ ባቄላዎች የልብ ጡንቻ ግድግዳዎች እንዲድጉ የሚያደርጋቸው ሲሆን ይህም የአካል ጉዳተኝነቶችን ያስከትላል .
የደም ቅዳ ቧንቧዎች (ዲያስክራክቲክ) በተለመደው የልብ ምቶች (ልብ ልብሶች) መካከል የተለመደውን መዝናናት ስለማይችል በደም ውስጥ ቀስ በቀስ በብዛት ይሞላል. በተጨማሪም የአሚሎይድ ክምችቶች የልብ ጡንቻን መደበኛነት እንዲዳከም ይረዳል.
ስለሆነም በካቲክ አሚዮዲዝስ (cardiac amyloidosis) ላይ, የልብ ምትን (diastole phase) እና የልብ ምት (የደም ስርዓት መወጋት ደረጃ) በሚመችበት ወቅት የልብ ምታቸው በከፍተኛ ደረጃ ተጎጂ ነው.
በሁለቱም ዲካኮል እና ሳምፖል (ዲያስኮል) የሚከሰቱት እነዚህ ችግሮች በካፒታ አሚዮይዶሲስ የልብ ምታቸው የተለመደ ነው. በተጨማሪም, ይህ ሁኔታ ያለባቸው ሰዎች የከፋ የልብና የደም ልውውጥ አለመረጋጋት ያስከትላሉ. ካምፓይድ አሚዮይዶሲስ ብዙውን ጊዜ የህይወት እድገትን በእጅጉ ይቀንሰዋል.
አሚዮይዶሲስ የሚያስከትለው ምክንያት ምንድን ነው?
ብዙ ሁኔታዎች በአምፑል ውስጥ የአሚዮይድ ፕሮቲኖች እንዲከማቹ ሊያደርጉ ይችላሉ. እነዚህም የሚከተሉትን ያካትታሉ:
- ዋናው አምይሎይዶስ "ዋናው አምይሎይዶስ" የሚለው መጠሪያ ቀደም ሲል የተጠቀሰው ዋነኛ መንስኤ ኤሚሎይድስ (መለኪያ) ተብሎ ሊጠቀስ የማይችል መሆኑን ነው, በአሁኑ ጊዜ ዋናው አምይሎይዶይስ በፕላሲማ ሕዋስ ችግር ምክንያት ይታወቃል. (ፕላዝማ ሕዋሳት ፀረ እንግዳ አካላት የሚያመነጩ ነጭ የደም ሴሎች ናቸው). ይህ ዓይነቱ ማይሊሎም በርካታ የአልሜላ አምሳያ ነው.ከአምቦላሎይድ ዲስኦስ ውስጥ በተፈጠረው ያልተለመደ ፕሮቲን አማካኝነት "Amyloid light chain" ወይም AL ፕሮቲን ይባላል.የካቲክ አማይሞይዶሲስ 50 በመቶ የሚሆኑት አቢይቦይዶሲስ (AL-type amyloid deposits) አላቸው. በዚህ ዓይነቱ የካይሞት አማይሞይዶሲስ ውስጥ አብዛኛውን ጊዜ በኩላሊቶቻቸው, በጉበት እና በአንጀት ውስጥ የ amyloid ቁሳዊ ክምችቶች ይገነባሉ.
- ሁለተኛ Amyloidosis ሁለተኛ ደረጃ አምይሎይዲዝ የሚባለው በሽታው ሥር የሰደደ የአካል በሽታ ላላቸው ሰዎች በተለይም ሉፐስ , የሆድያን በሽታ ወይም ራማትቶይድ አርትራይተስ በሚባሉ ሰዎች ላይ ነው . በከባድ ኢንፌክሽን ምክንያት "የአሚዮይድ ዓይነት A ፕሮቲን" (የአተር ፕሮቲን ተብሎም ይጠራል) ተቀማጭ ገንዘብ ከፍተኛ ሊሆን ይችላል. ሁለተኛ ደረጃ አምይሎይድያሲ አብዛኛውን ጊዜ ኩላሊትን, ጉበት, ስፕሊን እና ሊምፍ ኖዶች ያካትታል. ይሁን እንጂ ብዙውን ጊዜ አሚዮይዶሲስ በልብ ላይ ተጽዕኖ አይኖረውም. ከ 5% የሚያህለው የልብ ምጥጥጥጥ amyloidosis ተጠቂ የሚገኘው በአይ.ፒ ፕሮቲን ክምችት ምክንያት ነው.
- Senile amyloidosis Senile amyloosis የመመረዝ እድሉ በወጣት ወንዶች ውስጥ በአብዛኛው የሚታይ ሲሆን ይህም አብዛኛውን ጊዜ ከ 70 ዓመት በላይ ለሆኑ ወንዶች ነው. በዚህ ሁኔታ ውስጥ ከልክ በላይ ጥሬ እቃዎች ትኩረታቸውን ወደ ጉበት ውስጥ የሚወጣውን TTR ፕሮቲን ተብሎ የሚጠራ መደበኛ ፕሮቲን ይፈጥራሉ. በሲኔዝድ አምይሮይድስስ ውስጥ, የ TTR ፕሮቲን ተቀማጭ ገንዘብ ብዙውን ጊዜ በልቡ ውስጥ ብቻ ይገኛል. የደም ቅመም (amialoidosis) 45 ከመቶ የሚሆኑት በካይፋይ አምይሎይድስ በሽታ ይጠቃሉ.
ካምፓይድ Amyloidosis ምልክቶች
ቀደም ሲል እንደጠቀስኩት, ካርዲክ አሚዮይዶሲስ የልብ መሙላትን እና የልብን ማባከን ላይ ተጽእኖ ስለሚያሳድር የአጠቃላይ የልብ ምታዊ ሀይል በከፍተኛ ሁኔታ እያሽቆለቆለ እንደሚሄድ መገመት የለበትም.
የልብ ምጣኔ Amyloidosis ዋነኛው ውጤት የልብ ድካም ነው. እንዲያውም የልብ ድክመቶች ምልክቶች የበሽታ ምልክቶች እና ከፍተኛ እብጠት (እብጠትን) ምልክት አድርገው ያመጧቸዋል. ይህም ብዙውን ጊዜ አምሞይይድስ የተባለውን በሽታ ለመመርመር ስለሚያስፈልገው ነው.
በ A ጠቃላይ ኤቲሞይድስ (A Amyloidosis) የተከሰተው በካፒአክ A ፍሎሎይዶስ ውስጥ የ A ባትን ብልቶች ብዙውን ጊዜ በልብ ላይ ብቻ ይጠቃሉ. ስለዚህ እነዚህ ግለሰቦች የምግብ ፍላጎት ማጣት, የጭንቀት ጊዜ ማሳለፊያ እና ክብደት መቀነስ የመሳሰሉ የጨቅላ ሕመም ምልክቶች ይኖራቸዋል. በተጨማሪም, የፕሮቲን ባቄላዎች በአብዛኛው በጥቃቅን የደም ቧንቧዎች ውስጥ ይሰባሰባሉ , ይህም በቀላሉ ለማምጠጥ , ለአንገት ወይም ለቁጥጥር ለመዳረግ (ጡንቻን በመመቻቸት) ጡንቻን ማስታገስ ይችላል.
ካምፓይድ አምይሎይዶሲስ ያለባቸው ሰዎች በተለይም የማመሳሰል (የንቃተ-ህሊናቸው) ክስተቶች ናቸው. በ A ፍሎሎይድ በሽታ ምክንያት, ዶክተፕሶብስ የልብ (የደም ዝውውር) መጠባበቂያ ገደብ ከመጠን በላይ የተዘረጋ መሆኑን ማመልከቱን ስለሚጠቁም. በተለይም በልብና በደም ቧንቧዎች ላይ የተጋለጡ አምይሎይዶዝ ችግር ያለባቸው ሰዎች ለጊዜው የልብና የደም ዝውውር ሥርዓተ-ፆታ ችግር ካለበት ሁኔታ ሊገቱ አይችሉም. እንዲህ ያለ ክስተት በአጭር ጊዜ ውስጥ የማዞር ስሜት ሊያሳይ የሚችል የቪዞቬቫል ክፍል ሊያካትት ይችላል.
ስለዚህ, ድንገተኛ ሞት በ cardiac amyloidosis ካላቸው ሰዎች ውስጥ ሲከሰት, ድንገተኛ የልብና የደም መፍሰስ ችግር በአብዛኛው መንስኤ ነው.
ከሌላ የልብ የልብ በሽታዎች ድንገተኛ ሞት ከሚያጋጥማቸው ሰዎች በተቃራኒው ይህ በተቃራኒው የልብ ሕመም (በተለይም ventricular tachycardia ወይም ventricular fibrillation ) አብዛኛውን ጊዜ መንስኤው ነው. በዚህም ምክንያት በካፒታል አምይሎይዶሲስ ውስጥ በሚታወቀው ሰው ውስጥ ሊተገበር የሚችል የልብ ዴርብሪሌተርን ማስገባት ብዙውን ጊዜ ለረጅም ጊዜ እንዲቆይ አያስገድድም. በካርቦን አማይሎይዶስ ውስጥ ያሉ ሰዎች ማመሳሰል ሲያጋጥማቸው በሚቀጥሉት በርካታ ወራት ውስጥ ድንገተኛ ሞት ከፍተኛ ነው.
ካብታዊ አምይሎይድስ በተባለ የአሲዎይድ ክምችት ውስጥ ብዙ ጊዜ በልብ ኤሌክትሪክ አመክንት ስርዓት ውስጥ ይከሰታል. ( ስለ አመፃሚ ስርኣቱ ያንብቡ .) በሰሜን አሚዮይዲዝስ ውስጥ, የ TTR-ፕሮቲን ባክቴሪያዎች ብዙ ጊዜ ወደ ከፍተኛ የቢሮክክራሲ (የልብ ምት ቅንጣት) እና ወደ ቋሚ የፒሲ ማከሚያ እንዲገቡ ያስገድዳሉ. ይሁን እንጂ በአል-ዓይነት አምይሎይዶስ Bradycardia የተለመደ ሲሆን በአብዛኛው ወደ የልብ ምቱር አይመራም.
ካንሰር አምይሎይዶሲስ ያለባቸው ሰዎች አብዛኛውን ጊዜ በደም ውስጥ ሆነው በደም ሥሮች ውስጥ እና በልብ ውስጥ የደም ግፊት በቀላሉ በቀላሉ እንዲፈጠሩ ያደርጉታል ይህም የጭንቅላት እና የደም መፍሰስ አደጋ ከፍተኛ ይሆናል.
የአል አምይሎይድስ በሽታ ላለባቸው ሰዎች በተደጋጋሚ ተመሳሳይ የአእምሮ በሽታ መታወክ ሌላው ችግር ነው.
ካምፓይድ Amyloidosis እንዴት ነው?
ዶክተሮች አንድ ሰው ያለመከሰቱ ምክንያቶች የልብ ድካም ሲኖርበት የልብ (ካርዲዮ ኤምቦይድጂክ) ችግር ሊፈጠር ይችላል, በተለይም አስከሬን እና ተቅማጥ ዋናው ምልክቶች ከሆኑ.
አዲስ የልብ ድካም በሚገጥመው ሰው, ዝቅተኛ የደም ግፊት መኖሩን, የተስፋፋ ጉበት, የደም ቧንቧ ወይም ፕሮቲን በሽንት ውስጥ መገኘቱ እንዲሁም የልብ ምታቀሳ (amitohydosis) መኖሩን ያስታውሱ.
በካርቦን አምይሎይዲዝስ ውስጥ ያለው ኤሌክትሮዲካሮግራም የዝቅተኛውን ቮልቴጅ (የኤሌክትሪክ ምልክቱ ከተለመደው ያነሰ ነው) ሊያሳይ ይችላል ነገር ግን በተለምዶ ትክክለኛውን የመመርመሪያ ፍንጭ የሚያቀርብ የኤሌክትሮሜካዊ ማጠቃለያ ነው.
የኤክኮክ ክሮጎግራም አብዛኛውን ጊዜ ሁለቱንም የአእምሮ ventricles (የልብ ጡንቻዎች) የልብ ጡንቻን መጨመር ያሳያል. በተጨማሪም, በአሞሌት ውስጥ የሚገኙት የአሲሞይድ ደባዎች በልብ ጡንቻ ውስጥ ልዩ የሆነ "የሚያበራ" መልክ በተደጋጋሚ በቅፅበት ላይ ይፈጥራሉ. የልብ የደም ውስጥ ቅልሎች በተደጋጋሚ ይታያሉ.
የኤክኮክሳሮግራም (ኢንኮክያጅግራም) በአብዛኛው ወደ መመርመሪያ መንገድ የሚመራ ሲሆን, አምይሎይዲዝ የተባለውን የምርመራ ቅኝት ማጣቀሻ የአሚዮይድ ክምችቶችን የሚያሳይ ቲሹ ባዮፕሲ ያስፈልገዋል. ባንድ ኤሚሎይዲዝ በተባለ ህመም ያለባቸው ሰዎች ባዮፕሲ ብዙውን ጊዜ ከሆድ ስብ ወይም ከኣጥንት ባዮፕሲ ሊገኝ ይችላል. ይሁን እንጂ ከ TTR amyloidosis (አንዳንዴ ደግሞ AL amyloidosis በሚባለውም ጭምር) ካርዲከክ ባዮፕሲ መውሰድ ያስፈልገዋል. የልብ ጡብ (ባዮፕሲ) ብዙውን ጊዜ የደም-ወተትን ዘዴ በመጠቀም ያለምንም ጣፋጭነት ይሠራል.
ካርዲክ Amyloidosis እንዴት ይመረጣል?
በአጠቃላይ, ካርዲክ አሚዮይዶሲስ መጥፎ ወጤት አለ. ይሁን እንጂ ከቅርብ ዓመታት ወዲህ ለልብ (ኤይድአይድአይዲዝስ) የልብ ቀዶ ጥገና ዘዴ አዲስ የልብ አያያዝ ዘዴዎች ተዘጋጅተዋል እናም በዚህ ሁኔታ ውስጥ ያሉ ሰዎች ከጥቂት አመታት በፊት ከነበራቸው በላይ የተሻለ ተስፋ እንዲኖራቸው ምክንያት አላቸው.
የደምብ አማይዮይዲዝም ህክምና በሁለት ክፍሎች ሊተገበር የሚችል ሲሆን ይህም የልብ ድካም ማከም እና የአሚዮይድዝ ተቆራሚዎችን የሚያመነጭ የበሽታ መድሃኒት ሕክምና ነው.
የልብ መታከላዊ ሕክምና
በሃከባቢ የአሞይሎይዶዝ ችግር ምክንያት የልብ ድክመትን ማከም በሌሎች ሁኔታዎች ምክንያት የተከሰተውን የልብ ድካም ከመያዝ በጣም የተለየ ነው. የቤታ- ተከላካይ እና ACE ማከሚያዎች ብዙዎቹን የልብ ድክመቶች በማከም ላይ ናቸው, እነዚህ መድሃኒቶች (እንዲሁም የካልሲየም-ሰርጥ ማጋዣዎች ) የ amyloid የልብ ድካም ችግርን ሊያባብሱ ይችላሉ. እነዚህ ውስጣዊ ችግሮች የልብ ድካም ህክምናን በአይዮሎይዶስ ውስጥ ዋነኛው ፈታኝ ሁኔታ ነው.
በቫይረክማም አምይሮይድስ ውስጥ የሕክምና ሕክምና ዋናው ገጽታ እንደ ፎሮሶሚ (ላሲሲስ) የመሳሰሉ የቀዶ ጥገና ሕክምናዎችን መጠቀም. እነዚህ መድሃኒቶች ብዙውን ጊዜ ከዚህ ሁኔታ ጋር አብሮ የሚጣጣሙትን በጣም ከባድ ቧንቧን ለመቀነስ በጣም ውጤታማ ናቸው. እንዲሁም ብዙውን ጊዜ የመተንፈስ ችግርን (ሌሎች የተለመዱ ምልክቶቹን) ማስታገስ ይችላሉ. ብዙውን ጊዜ ዳይሪክቲክ ብዙ ጊዜ ከፍተኛ መጠን በመውሰድ ጥቅም ላይ ይውላል እና አስፈላጊ ከሆነ በክትባት ሊሰጥ ይችላል.
የቅድመ-ይሁንታ ማገጃዎች በ cardiac amyloidosis ውስጥ ጥቅም ላይ መዋል የለባቸውም. በዚህ ሁኔታ ውስጥ የልብ የልብ መቋቋም ችሎታ በእጅጉ የተገደበ ሲሆን በዛን ጊዜ ደግሞ ልብ በደም ሊወጣ አይችልም. በዚህ ምክንያት የልብ ምቱን መጠን መጨመር የልብ-cardiac ምጣኔ (ካርዲየም) አምይሎይዶስ ውስጥ በቂ የሆነ የልብ ምት እንዲኖር ያስችላል. ይህ ማለት የቤታ ጠቋሚዎች የልብ ምት እንዲቀንስ በማድረግ በእነዚህ ሰዎች ላይ ድንገተኛ ብልሽት ሊያመጣ ይችላል. የካልሲየም ማጋጫዎች የልብ ምቱን ፍጥነት ሊቀንስ እንዲሁም ሊወገድ ይችላል.
በአለ-ኤይድ አምይሎይድስ ውስጥ ባሉ ሰዎች ላይ ACE ማከሚያዎች ከፍተኛ መጠን (እና ምናልባትም ለሞት የሚዳርጉ) የደም ግፊትን ሊያስከትሉ ይችላሉ- ምናልባትም በአካላት ላይ በሚገኙ ነርቮች ውስጥ የ amyloid ባክቴሪያዎች የደም ዝውውር ስርዓቱ የ ACE ማገገሚያዎች ብዙውን ጊዜ የሚያስከትለውን የጨቅላጭነት መጠን ከማካካስ ጋር የተቆራኘ ሊሆን ይችላል. ይህ የደም ግፊት ከባድ የቲታር ቴይ.ዲ. ኤፍሎይዲዝስ በሚይዛቸው ሰዎች ላይ አይታየም, እናም በነዚህ ግለሰቦች አይ ኤ ሲ ኢንሲየተርስ በጥንቃቄ ሊሞከር ይችላል.
የልብ ልምምድ ማስተላለፊያ በአል-ዓይነት አምይሎይድስ ለተያዙ ሰዎች አማራጭ አይደለም, ምክንያቱም በአብዛኛዎቹ ሌሎች የአካል ክፍሎች ውስጥ ጉልህ የሆነ በሽታ ያጠቃቸዋል. TTR-type amyloidosis ያላቸው ሰዎች በአብዛኛው በልብ በሽታ የተገደቡ ቢሆኑም, ብዙውን ጊዜ ለትክክለኛው የልብ ምተባባሪነት ጥሩ እጩዎች እንደሆኑ ይቆጠራል. ቴራፕ-አይነት የልብ ምት ኤቲሞይዶስስ ላለው ለወጣት ወጣት ሰው ትራንስፕሊንሽን አማራጭ ሊሆን ይችላል.
Amyloidosis የሚያመጣው የአእምሮ ሕመም አያያዝ
ቀዳሚ, አል-ዓይነት Amyloidosis. ይህ ዓይነቱ Amyloidosis አብዛኛውን ጊዜ በአብዛኛው AL-type አምይሎይድ የሚያመነጭ ያልተለመደ የፕላዝ ሴል ሴል ነው. በዚህም ምክንያት ከቅርብ ዓመታት ወዲህ የኬሞቴራቲክ መድኃኒቶች የተዛባውን የሴሎች አከባቢ ለመሞከር ሙከራ አድርገዋል. በከፍተኛ ደረጃ የመጠን መድሃኒት (Melphalan) እና የአጥንት ማስታገሻ (በተለምዶ አጥንት) መተካት የተለመደ ነው. መጥፎ ዕድል ሆኖ, የአመጋገብ ችግር ያለባቸው ኤ
ሁለተኛ ደረጃ Amyloidosis. እነዚህ ችግሮች ያጋጠማቸው አንድ አነስተኛ ሰዎች ብቻ ነው. ሆኖም ግን, ለታችኛው የመተንፈስ ችግር የተጠጋ ህክምና የአሞይይዶይስስ እድገትን ያፋጥነዋል.
ሴኔሎይ ኤሚሎይዶስ. በ TTR አምይሎይድ አማካኝነት የተፈጠሩት ካምፓይድ አምይሎይድስ ውስጥ ባሉ ሰዎች ውስጥ ትርፍ ከፍተኛ ፕሮቲን በጉበት ውስጥ ይመረታል. የ TTR-type አምይሎይዶስ ሁለት አይነት ነው. ከእነዚህ ታይሮዎች ውስጥ አንዱ በወጣት ወንዶች ውስጥ የሚታየው ያልተለመደ ዓይነት የጉበት ትራንስፕሬሽኖች የ TRR-type amyloid ፕሮቲን ምንጭ ያስወግዳል እና የአሞይሎይድስ ዕጢ መጨመር ያቆማል. የሚያሳዝነው, በተለመደው የሴሬቲክ ቴራፒ-ኤይድ ኤሞይዲዝስ (ኤድስ) በተለመዱት በዕድሜ የገፉ ሰዎች የጉበት ማስተላለፍ በበሽታው መሻሻል ላይ ተጽዕኖ አያሳርፍም.
መድሃኒቶች የ TTR ፕሮቲን "ማረጋጋት" ላይ ያተኮሩ ሆነው የተዘጋጁት በአሚዮተድ ግምጃ ቤቶች ውስጥ እንደማከማቸቱ ነው. ይሁን እንጂ እነዚህ መድሃኒቶች የ TTR-type cardiac amyloidosis ውጤቶችን በከፍተኛ ሁኔታ እንደሚያሻሽሉ ለማወቅ ገና በጣም ገና ነው.
በመጨረሻ
ካምፓይድ አሚዮይዶሲስ ከፍተኛ የሆነ የሕመም ምልክት የሚያስከትል እና በጣም ረጅም ዕድሜን የሚቀንስ በጣም ከባድ ሁኔታ ነው. ብዙ ዓይነት መሠረታዊ ሁኔታዎች አሚዮይዶሲስ ሊያስከትሉ ይችላሉ, እና የተሻለ ሕክምናን እና በተወሰነ ደረጃ ግምታዊውን - በአምፑት ውስጥ የሚቀመጠው የአሚዮይድ ፕሮቲን አይነት ይለያያል.
እነዚህ አሳዛኝ እውነታዎች ቢኖሩም, የተለያዩ የልብ አማይዮይዶዝስ ዓይነቶችን በመረዳት, እንዲሁም ለእያንዳንዳቸው የተሻሉ የሕክምና ዘዴዎችን በማጥበብ ከፍተኛ እድገት እየተደረገ ነው.
> ምንጮች:
> Careddu L, Zanfi C, Pantaleo A, et al. የተዋሃደ የልብ-ጉበት ጉልበት ማሳመር-አንድ-ማዕከላዊ ተሞክሮ. Transpl ኢንተር 2015; 28: 828
> ዱብዋ ደብሊዩ, ሀዋንክ ፒ አር, ፎክ ሮድ. Amyloid Diseases of the Heart: የዳሰሳ ጥናት, ምርመራ እና ክትትል. Heart 2011; 97:75.
> Kristen AV, Dengler TJ, Hegenbart U, et al. በታማሚዎች በአስጊቶርክ ካርዲየም ኤሞይይዲዝስ እና ለዳተኛ የደም ሞት ከፍተኛ ተጋላጭነት በ Cardioverter-defibrillator ውስጥ ፕሮፊሊቲክ ማተምም. የልብ አመታት 2008; 5 235.
> ዌቻላካር ኤው., ስኮትላንድ ኤስ, ካስቲሪስ ኤ, እና ሌሎች. የአውሮፓ ህብረት የምርምር ውጤቶችን በ 346 ታካሚዎች በዲካይድ ደረጃ 3 አል አሙሊዲዝስ. ደም 2013; 121: 3420.